原发性腹膜后肿瘤
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原发性腹膜后肿瘤
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疾病概述
腹膜后肿瘤（Retroperitoneal tumor）可分良性和恶性两种类型。恶性肿瘤据国外报道约占80％，国内为56％。由于肿瘤部位深在，又有一定的扩展余地，发病初期无症状，因此早期诊断有一定困难，随着肿瘤的增大、压迫或侵及周围脏器及组织时才出现症状，给彻底治疗增添了难度。除淋巴瘤外，应行手术切除。但因症状模糊且出现较晚，不易早期诊断，确诊时病症已较晚，故手术很困难，死亡率较高。淋巴瘤可选择放疗或化疗，近期疗效较好。儿童成神经细胞瘤亦可放疗。其他后腹膜肿瘤多数对放疗反应较差，但放疗对症状的改善如疼痛缓解、肿瘤缩小及延长生命尚有一定作用。故一般主张不能手术者可行放疗。近来发展迅速的免疫治疗，若单独使用，效果亦不佳。手术切除是腹膜后肿瘤治疗的主要手段。由于腹膜后间隙解剖关系复杂，肿瘤往往巨大，且常侵犯邻近脏器及组织，使得手术彻底切除受到限制。
疾病分类
疾病症状
1.腹部肿块 早期多无症状，在查体时或无意中发现，腹、背部不适或疼痛较为常见。多数患者先有腹部不适，晚期始有明显腹痛，少数有背痛、腹股沟区痛，阴囊性至膝痛。随肿瘤渐增大可出现相应的症状，如在上腹部可有饱胀，甚至影响呼吸；下腹部易有坠胀感。肿瘤生长慢适应性较强，症状就轻；肿瘤生长快，突然增大，有出血坏死，则出现胀痛或剧痛。
2.压迫症状 由于压迫脏器而产生的刺激症状，如刺激胃可有恶心、呕吐；刺激压迫直肠可出现排便次数增多或慢性肠梗症征；刺激膀胱则出现尿频、尿急；压迫输尿管则有肾盂积水；侵入腹腔神经丛可引起腰背疼痛、会阴部及下肢疼痛；压迫静脉及淋巴管可引起下肢水肿。
3.全身症状 恶性肿瘤发展到一定程度，可出现体重减轻，发热、乏力、食欲不振、甚至恶病质。如系嗜铬细胞瘤，因其分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，可出现阵发性高血压。如肿瘤压迫胰腺可刺激胰岛素的分泌出现低血糖。
症状体征
可出现腹部一侧或全腹胀满感，呼吸受限等。肿瘤压迫腹腔脏器和组织，可产生相应的症状，如胃、肠及泌尿系压迫刺激症状，较重者可出现腹部、腰背部、会阴及下肢疼痛或相关神经支配区域皮肤知觉减退、麻木等症状，还可能出现阴囊、下肢水肿，腹壁静脉曲张及尿毒症等症状。腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪疏松结缔组织、肌肉、血管、淋巴管、神经组织以及残留的胚胎组织，不包括原在腹膜后的各器官，如胰、肾上腺及输尿管等。至肿瘤发展到一定时期，可出现恶病质。
病理生理
原发性腹膜后肿瘤3／4为恶性肿瘤。恶性肿瘤中常见的有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、恶性淋巴瘤和脂肪肉瘤等。良性肿瘤中以纤维瘤、神经纤维瘤、囊性畸胎瘤和脂肪瘤等多见。
诊断检查
1.病史
因后腹膜间隙大，早期临床表现不明显，就诊时肿瘤多已长得较大，故可出现腹部一侧或全腹胀满感，呼吸受限等。肿瘤压迫腹腔脏器和组织，可产生相应的症状，如胃、肠及泌尿系压迫刺激症状，较重者可出现腹部、腰背部、会阴及下肢疼痛或相关神经支配区域皮肤知觉减退、麻木等症状，还可能出现阴囊、下肢水肿，腹壁静脉曲张及尿毒症等症状。腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪疏松结缔组织、肌肉、血管、淋巴管、神经组织以及残留的胚胎组织，不包括原在腹膜后的各器官，如胰、肾上腺及输尿管等。至肿瘤发展到一定时期，可出现恶病质。
2.体检
绝大多数病人就诊时可触及腹部肿块，注意肿块的位置、质地、移动度和表面及边缘情况，有无压痛和肌紧张。可用胸膝位检查法大致鉴别肿块系起源于腹腔或腹膜后间隙。腹膜后肿瘤一般位置较深且固定，良性者体积较小，生长较慢，恶性者体积较大，生长较快。
3.X线腹部平片、胃肠钡餐检查和肾盂造影
上述检查对了解肿瘤与腹腔内及腹膜后脏器的关系和明确诊断很有帮助。要求作正侧位或斜位片。选择性腹主动脉造影或血管数字减数造影对确定肿瘤的位置、大小、血供情况及良恶性的判断和指导治疗均有重要意义。
4.CT或MRI检查
它们对肿瘤的定位、定性均有帮助。B超检查对肿瘤的囊、实性鉴别较敏感。
5.穿刺活检
原发性腹膜后肿瘤有时虽部位明确，但良恶性的区别较难，有条件时可作穿刺活检，也可用微型腹腔镜(外径<2mm)行腹腔内探查、除能明确肿块来源外，也可作活检明确肿瘤性质，以指导治疗。
治疗方案
(一)治疗
1.手术治疗
手术切除是大多数腹膜后肿瘤的主要治疗方法，不少腹膜后肿瘤可完整地手术切除，达到治愈目的。故对手术应持积极的态度。有些腹膜后肿瘤能否切除，需经术中探查后方能确定。
2.化疗
原发性腹膜后恶性淋巴瘤对化疗十分敏感，一经确诊应首选化疗(见第七篇第五章恶性淋巴瘤)，可获得较高完全缓解率。
3.放疗
对原发的未分化肿瘤和恶性淋巴瘤有一定的疗效。
(二)术前准备
1.手术范围及危险性的判定。巨大腹膜后肿瘤(无论良性、恶性)，因瘤块巨大，血供丰富、根基宽广及周围器官和重要组织结构紧密粘连，要彻底切除肿瘤需联合切除一些重要的组织或(和)器官，术中出血量常较大，术前必须了解患者的全身情况，估计能否耐受重大手术，切除某种器官是否会影响患者的生命或正常生活。
2.大量备血，一般应备2000～3000ml全血。必要时可行自体输血。
3.拟作大血管切断吻合或血管移植者，应准备好血管外科器械和血管移植物。
4.拟作患侧肾脏切除者，术前应充分了解拟保留侧肾的功能。
5.拟作结肠切除者，应作肠道准备。
6.加强全身支持治疗。
(三)麻醉要求
宜用气管内插管全麻。
(四)术中注意点
1.手术野应有良好的显露，按解剖层次进行分离。
2.做好暂时阻断腹主动脉和髂血管的准备。
3.在肿瘤与大血管严重粘连部分进行分离时，宜多用锐性而少用钝性分离。
4.从容易分离处入手，使大部分肿瘤松动脱离，然后处理困难部分。
5.如脏器已被侵犯，剥离时出血较多，不易控制，紧急情况下可以考虑切除某个脏器，以保全生命。
6.腹膜后间隙放置双套管引流。
(五)术后处理
1.严密观察血压、脉搏、呼吸等生命体征。
3.保持引流管通畅，密切观察引流物的性状，并记录每日引流量。
4.引流管在术后3～5d逐渐拔除。
5.继续应用有效抗生素。
6.积极进行营养支持。
(六)护理
同腹部创伤后护理。
(七)治愈标准
(八)随访
术后5年内定期(每3～6个月)来院或到就近医院复查，行CT、MRI或B超检查，了解有无肿瘤复发。
手术原则
1.由于腹膜后肿瘤来源丰富，种类繁多，解剖复杂，故应术前做好充分准备。
2.手术切除力争完全彻底，减少复发率。
3.有邻近脏器受侵或术后复发者，可行肿瘤及受累脏器联合切除。曾有报道一例复发性脂肪肉瘤患者，第三次手术行肿瘤及左肾、脾、左半结肠和部分小肠联合切除，现已9年无复发。
4.对于肿瘤侵犯周围脏器及较大血管而不能理想切除时，可行姑息性切除或肿瘤减量切除术。
5.恶性肿瘤切除术后，应辅以化疗、放疗或/和免疫等综合疗法。
保健贴士
1、宜吃食物：
（1）宜多吃能缩小肿瘤的食物：海蜇、牡蛎、海马、蟹、白花蛇、蛤、鲎、猕猴桃、无花果、核桃、山楂、木瓜、乌梅、甘蔗、杏仁、菱、银耳、甜瓜、葫芦、香菇、蘑菇、扁豆。
（2）腹痛宜吃鲎、鲨鱼、芹菜、南瓜、韭菜、山楂、橘饼、豆豉、丝瓜。
（3）水肿尿少宜吃葱白、金针菜、田螺、蜗牛、蚯蚓、杏仁、蟹、海带、蛤蜊、裙带菜、鲟鱼、赤豆、鲫鱼、莴苣、椰子浆、塘虱。
（4）大便失常宜吃无花果、麦片、山楂、鲨鱼、鳓鱼、兔肉。
2、忌吃食物：
（1）忌烟、酒及辛辣刺激性食物。
（2）忌霉变、污染、坚硬、粗糙、多纤维、油腻、粘滞不消化食物。
（3）忌煎炒、烟熏、腌制、生拌食物。
（5）忌暴饮暴食、硬撑硬塞。
相关资料
影响肿瘤切除率的因素
主要是肿瘤侵犯较大的血管、浸润广泛、腹膜种植和远处转移。而肿瘤侵犯周围器官并非为不能切除的指标。腹膜后恶性肿瘤完全切除率，国外文献多数报道为38%～70%，国内完全切除率为51%。5年生存率为56%，10年生存率为30%。恶性肿瘤部分切除和探查活检的5年生存率为8%。Jaques报道肿瘤完全切除组中83%行肿瘤和脏器联合切除，以达根治效果，使其5年生存率达74%。
辅助检查1.X线检查 2.腔静脉造影和逆行选择性动脉造影 3.B型超声检查4.CT5.疑有嗜铬细胞瘤者 应检查24h尿中儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸（VEA）的含量。
根据年龄、肿物生长速度、体征及特殊检查、可初步判断肿瘤的性质，然后需手术探查和活组织检查方能确诊。
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