神经纤维肉瘤
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神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤占恶性软组织肿瘤的5%～10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻，来诊时肿瘤多较大多数长径在10cm以上。
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病理改变
1.肉眼所见 典型者肿瘤上附有一较大的神经干，但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经，故无神经可寻，病变较深在，同其他肉瘤一样，切面灰白色，可伴有出血、坏死。
2.镜下所见 可见到恶性雪旺氏细胞，瘤细胞呈梭形，核大深染，大小不均，可见核分裂像，还可见到上皮样雪旺氏细胞，瘤细胞圆形和多变形，胞浆多少不等，粉染颗粒状，排列成实体巢灶，也有为腺泡状或条索状结构。
临床表现
发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。
鉴别诊断
主要与纤维肉瘤相鉴别，纤维肉瘤细胞为梭形，交织排列，有明显异型性，但无核栅状排列，肿瘤与神经干无联系。
治疗措施
以广泛切除为主要治疗，对复发难行广泛切除者可行截肢术，对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗，但效果不佳。有文献报告，化疗对发生转移的肿瘤有效，常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。可发生血性及淋巴转移，5年生存率约30%。
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出自A+医学百科 “神经纤维肉瘤”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E8%82%89%E7%98%A4 转载请保留此链接
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