鼻塞排出脓性或血性分泌物
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Churgstrauss 综合征(Churgstrauss syndrome ,CSS)又称变应性肉芽肿血管炎或过敏性肉芽肿性血管炎是一主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎。最早Churg 和Strauss 于1951 年首先报道了13 例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿性炎、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎,故得名。
1993 年Chapel Hill 会议将Churg-Strauss 综合征定义为伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症累及呼吸道的、有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成的影响到中等大小血管的坏死性血管炎。
变应性鼻炎常是CSS的初始症状,伴有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉,主要症状为鼻塞,排出脓性或血性分泌物。
目录 |
鼻塞排出脓性或血性分泌物的原因
目前病因尚不清楚,可能同其他系统性血管炎一样,发病机制与免疫异常尤其是过敏有关。
鼻塞排出脓性或血性分泌物的诊断
见鼻腔排除脓性或血性分泌物。
鼻塞排出脓性或血性分泌物的鉴别诊断
CSS主要应与其他系统性、坏死性血管炎,伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病如高嗜酸性粒细胞综合征以及支气管哮喘或喘息型支气管炎相鉴别。
见鼻腔排除脓性或血性分泌物。
鼻塞排出脓性或血性分泌物的治疗和预防方法
早期而有效的治疗预后较好,经治疗的CSS的1年存活率为90%。5年存活率为62%。未接受治疗的5年生存率为25%。死亡率较PAN低,五年存活率为78.9%,最常见的死因是继发于冠状动脉血管炎的心肌炎和心肌梗死。影响CSS不良因素有:①氮质血症(肌酐>1.5mg/dl);②蛋白尿(>1g/d);③胃肠道受累;④心肌病;⑤中枢神经系统受累。
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