骨化性纤维瘤
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骨化性纤维瘤
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疾病概述
骨化性纤维瘤是先天性结构不良，由纤维性和骨样物质组成，几乎只发生于胫骨，有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯，其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。
临床表现：不少见，但较纤维结构不良少。好发于男性。几乎都见于10岁以前，大多于5岁内发病。几乎都典型地发生于胫骨，有时同侧腓骨可受累，双侧发病罕见。在胫骨，病变好发于胫骨的中1/3，可向两端发展。此外，可发生于胫骨的下1/3和胫骨的上1/3。在腓骨，常累及下1/3。长骨的骨纤维结构不良的典型部位为骨干，很少侵犯干骺端。
无疼痛，常由于胫骨的肿胀或弯曲而发现。有时可发生病理骨折，常为完全骨折，可有疼痛和少量的移位。
治疗措施：由于长骨的骨化性纤维瘤于5岁前有自愈的可能，且手术后的复发率高，所以在5岁前不应行手术治疗；5～10岁间，应视症状而定，手术应尽可能后延。大部分的病理骨折不需手术治疗。
疾病分类
疾病描述
骨化性纤维瘤为核面骨比较常见的良性肿瘤。
症状体征
骨化性追瘤常见于青年人，多位单发性，可发生于上、下颌骨，但以性骨较为多见。女性多于男性。此生长缓慢，早期无自觉症状，不遗被发现；肿瘤逐渐增大后，可造成核骨膨胀肿大，引起面部畸形及牙移位。发生于审核骨，常波及颧骨，并可能波及上颌窦及腭布，使眼眶畸形，眼球突出或移位，甚或产生复视。下颌骨骨化性追瘤除引起面部畸形外，可导致咬合紊乱，有时可继发感染，伴发骨髓炎。
诊断检查
在X线片上表现为颌骨局限性膨胀，病变向四周发展，界限清楚，圆形或卵圆形，密度减低，病变内可见不等量的和不规则的钙化阴影。
临床表现
不少见，但较纤维结构不良少。好发于男性。几乎都见于10岁以前，大多于5岁内发病。几乎都典型地发生于胫骨，有时同侧腓骨可受累，双侧发病罕见。在胫骨，病变好发于胫骨的中1/3，可向两端发展。此外，可发生于胫骨的下1/3和胫骨的上1/3。在腓骨，常累及下1/3。长骨的骨纤维结构不良的典型部位为骨干，很少侵犯干骺端。无疼痛，常由于胫骨的肿胀或弯曲而发现。有时可发生病理骨折，常为完全骨折，可有疼痛和少量的移位。
病理改变
1.肉眼所见 骨膜完好，其下的皮质骨非常薄，溶骨区域内的肿瘤致密，呈白色、黄色或红色，由于纤维样物质，其质地软，但有时有轻微的砂砾感。
2.镜下所见 组织学有两个基本的特征，其一为骨小梁被纤维样物质包绕，周围有骨母细胞，其二为带状结构。
辅助检查
X线所见 一般表现为一偏心性皮质骨内的溶骨病变，骨膜下方的皮质骨表面有或多或少的膨胀，非常薄，而皮质骨内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕，髓腔常变窄。溶骨灶可为单发或多发，累及胫骨全周径的少见，但如病变在腓骨，则累及其全周径。病变于胫骨上多发和/或侵犯整个骨干的少见。
鉴别诊断
诊断容易。需与纤维结构不良的鉴别。有时其需在影像上同组织细胞纤维瘤鉴别，尤其是当病变邻近干骺端时，但这两种肿瘤在组织学上的区别明显。
治疗措施
由于长骨的骨化性纤维瘤于5岁前有自愈的可能，且手术后的复发率高，所以在5岁前不应行手术治疗；5～10岁间，应视症状而定，手术应尽可能后延。大部分的病理骨折不需手术治疗。手术适应证为：①病变范围相当大和/或骨的强度减弱，可骨膜外显露，切线位切除；②胫骨假关节，可用坚强骨连接，并使用强度高的移植骨；③胫骨弯曲严重，可于10～12岁后行截骨矫形术。
由于骨化性纤维瘤属真性肿，故原则上应行手术切除。安全提示
1、消除忧虑、恐惧、紧张情绪。
2、进食高蛋白、高热量、高维生素饮食，保证充足的营养供给，提高组织的修复能力
3、术前夜八时后，应停止饮食和饮水，使胃肠排空，避免术中呕吐引起窒息和误吸。
4、保证充足的睡眠，以促进食欲，提高机体抵抗力。
5、术前3日使用口洁素漱口，2～3次/日，以保持口腔清洁，预防术后伤口感染。
6、术前要注意个人卫生，洗澡、洗头、更衣、备皮，保持清洁、舒适
7、有活动假牙要取下，避免假牙脱落，引起误吸及窒息
8、如手术时间长，术前要留置导尿管，注意防止脱出，以免重插增加感染机会
9、戒除烟、酒等不良嗜好，尽早治疗残根等。
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