顽固性疼痛
| A+医学百科 >> 顽固性疼痛 |
疼痛是一种最常见的临床症状，各种疾病均可引起疼痛。与功能神经外科有关的疼痛是指那些造成疼痛的原因不明或不能去除，疼痛作为疾病的主要症状长期不能被其它方法控制，从而导致一系列严重的个人、社会、经济问题，需考虑通过外科手术方法来止痛的顽固性疼痛，如中枢性疼痛、癌性疼痛、血管性疾病疼痛等。
目录 |
顽固性疼痛的原因
(一)发病原因
原发性(特发性)三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，大多数病例无第Ⅴ对脑神经或中枢神经系统的器质性病变，Gasser神经节有退行性或纤维性改变，但是改变的轻重差别太大，不能认为它们是病因。
原发性三叉神经痛的病因虽不明确，尚无统一认识，而从现代医学来看其发病机制可能是一种致伤因素，使感觉根半月节和邻近的运动支发生脱髓鞘改变。有—些研究认为，大多数原发性三叉神经痛的病人有颅底血管对神经的反常压迫。
经临床证明，部分所谓原发性三叉神经痛，实际上还是可找到原因的，如在手术中发现供应神经的血管发生硬化、异位血管的压迫、增厚的蛛网膜和神经通过的孔发生骨膜炎，狭窄的骨孔等，而致神经根的压迫。
1.原发性三叉神经痛的病因 在三叉神经痛时，外周神经和中枢神经都参与疼痛的产生与传递，因此根据现代临床实践及动物试验结果，对原发性三叉神经痛的病因有以下几种学说。
(1)周围病原学说：三叉神经末梢到脑干核团的任何部位发生病变都可刺激三叉神经，使中枢神经系统发生生理功能紊乱和器质性改变，从而发生三叉神经分布区范围内的阵发性剧痛性的学说。
(2)中枢病因学说：三叉神经系统中枢部的脑内核团，三叉神经脊束核丘脑及大脑皮质均可因周围病变刺激及中枢本身的伤害性刺激，而导致三叉神经痛。
(3)变态反应学说：1967年Hanes根据三叉神经痛突然发作和可逆性，曾提出三叉神经痛可能是一种与变态反应有关的疾病。
(4)病毒感染学说：大脑皮质是周身感觉的最高中枢，早有定论，对三叉神经系统任何部位的病灶所致的疼痛，均是通过大脑皮质反映出来的。如疱疹和单纯疱疹的病毒感染，可沿三叉神经系统的通路而侵入三叉神经分布相应的大脑皮质，使三叉神经疼痛发作。
(5)家族遗传学说：在临床上曾有人报道，一个家庭兄弟姊妹7人其中6人患有三叉神经痛，其中2人患双侧性疼痛。另有一个家庭中，母亲及6个孩子中的3个孩子患有三叉神经痛，其中2人为双侧性疼痛。从而认为三叉神经痛可能与家族遗传有关。但多数学者认为本病与遗传因素关系不大与人类种族无关。
(6)综合病因学说：上述各种学说均不能满意解释三叉神经痛的病因。以致Dott(1951年)认为三叉神经痛的起因在脑干内，动作或触动扳机点可引起短的冲动(Short Circuit)在脑干内迅速叠加，从而引起剧烈疼痛发作。
2.继发性三叉神经痛的病因 近几年来通过临床实践和研究，特别是神经显微外科手术的应用和手术方式的不断改进，对继发性三叉神经痛的病因、发病率的认识有了更深入了解和认识。发现三叉神经系统的所属部位或邻近部位的各种病灶均可引起三叉神经痛。最常见的病因有颅内和颅底骨的肿瘤、血管畸形、蛛网膜粘连增厚、多发性硬化等。
(二)发病机制
有假说认为三叉神经痛的面部疼痛发作，是该神经的下行核，因接受的冲动流过多释放引起的。有两个支持此假说的证据：切断耳大神经或枕神经可缓解典型的三叉神经痛，或者静脉注射苯妥英钠(大仑丁)可中止三叉神经痛的发作。
日益增加的证据表明，病变在三叉神经半月节及其感觉神经根附近，可能与小血管畸形、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉以及营养代谢障碍有关。
1.周围病原学说：
(1)局部刺激：在三叉神经所支配的组织器官发生了炎性病灶(如副鼻窦炎、牙源性炎症等)或外伤性病灶的长期慢性刺激，致使神经发炎、纤维化，半月神经节中毒等的综合作用，使分布在三叉神经根上的滋养血管，发生功能障碍、痉挛，最后发生继发性缺血，导致感觉根脱髓鞘病变，而引起三叉神经痛。
早在1926年Harris就提出：此病主要由于牙源性病灶所致，1940年又进一步发现了因拔牙和牙齿脓毒病之后而发生三叉神经痛的例证。此后1952年Sagonaolaite曾经调查发现90%的三叉神经痛患者均伴有口腔感染病灶。
国内刘道宽等也统计了292例，其中99% 的三叉神经痛患者，均伴有口腔感染灶存在。近几年来如1976年Rether、1979年Alexander、1980年Shaber及1981、1982年川医学院均先后在原发性三叉神经痛患者的上、下颌骨内发现了病变骨腔(jawbone cavity)，当他们行颌骨病变性骨腔清除术后，患者的症状得以消除。
根据这一事实，1989年刘道宽等就提出颌骨病变性骨腔与原发性三叉神经痛的发病有明显关系，认为局限性颌骨病变是发病的主要因素。
为证明在口腔局部病变的刺激可沿神经纤维向中枢发展而导致中枢功能紊乱和器质性改变而发病，1974年Black制作了三叉神经痛的试验模型。在实验中拔除猫的一侧全部上下颌牙髓，术后26周内，几乎所有(20只)受试的猫都表现出三叉神经痛的症状反应。拔除牙髓后7～21天，所作的组织学检查证实，从三叉神经末梢至脑内核团发生了变性。并用记录神经放电生理方法测到三叉神经脊髓束核内有癫痫样的放电活动。
(2)局部压迫：三叉神经感觉根任何一段受到各种原因的压迫和(或)牵拉都可导致三叉神经痛。
①血管性压迫：继Cushing在20世纪初提出机械性压迫三叉神经可以引起疼痛的假说后，Dandy在1934年进一步报道了60%的三叉神经痛患者是由于各种压迫引起的。并认为主要是血管性压迫，报道了其在三叉神经痛患者的小脑脑桥角部位的解剖和病理方面的异常所见，发现动脉襻压迫感觉根占30.7%，静脉压迫占14%，肿瘤压迫占5.6%。
Gardner和Miklos(1959)提出脑底动脉和小脑动脉的异常分支或颈骨岩角压迫神经根，是引起三叉神经疼痛的一个重要原因。
Kerr(1963)又提出一个柔和的永久跳动的动脉对三叉神经腹侧部的压迫，可能是引起三叉神经痛的原因，此种情况在老年人中较多。或神经本来已有原发退化，颈动脉搏动有促进作用。
Jennetta用微血管减压术治疗三叉神经痛，即在三叉神经根与造成神经压迫的血管之间放置一块绵结果使疼痛得以缓解。并且指出这类压迫三叉神经根而引起神经痛的血管多是扭曲、硬化的小动脉，并由于动脉硬化症的进展，有可能增加三叉神经痛发作的频率。1976年Jannetta又在原有的理论基础上将手术方式进行了改良，而开展了显微外科技术，进行显微血管减压术，并相继报道了该术式对治疗三叉神经痛有较好的效果。
1978午Hardy和Rhoton经尸检50例叉神经痛患者，发现29例叉神经根与动脉襻接触占多数为58%。这些动脉以小脑上动脉占多数为87%。洛树栋、徐慧君等对正常脑标本脑底面的观察结果，发现三叉神经与脑底部动脉，特别是小脑上动脉或小脑前下动脉的接触率为35.48%～45%。洛树栋对小脑动脉与三叉神经根的位置关系的观察作了详细的记载。
几年来，国内外学者从基础和临床医学的观察研究结果发现，血管压迫三叉神经根而是引发三叉神经痛的主要原因之一。
②硬膜鞘、硬膜带或骨性压迫：此类压迫分先天性和后天性两类。其压迫的主要原因是因岩骨抬高，骨孔狭窄和岩上窦变异等原因而致三叉神经痛。
岩骨角的抬高多为先天性，一般右侧多于左侧。1937年Lee发现岩骨角可随年龄增长而增高，并发现右侧明显高于左侧。半月节及后根受包裹它的硬膜鞘及岩上窦的压迫，在通过硬膜孔或翘起的岩骨脊处形成角扭曲，使后根受压引起三叉神经痛。
Malis(1976)描述前床突至岩骨尖有跨于三叉神经根上的纤维，岩骨上升时，可影响三叉神经根。但难以解释为何95%的病例第一支不受累。
Garder对130例叉神经痛患者和200个正常人的颅底测量，发现患者组中齿状突的位置，比同龄的对照组为高，颅底宽度亦比同龄对照组狭窄。检查了130例叉神经痛病人的两侧岩骨嵴高度，在岩骨嵴稍高的一侧，发病率高3倍。
学者们对神经受压者做了大量研究工作。发现三叉神经无论干、节或根部受压，在受压的局部神经纤维均发生脱髓鞘改变。
③缺血学说：Woff(1948)曾试用血管扩张药烟酸200mg，5次/d，治疗10例，60%有明显效果。说明因血管扩张，可使三叉神经根缺血部分解除，解除神经的缺血性的刺激，终止了疼痛的发病。
三叉神经周围结构的反射性血管收缩也可能是引起发作性疼痛的原因。Karl(1945)等对有扳机点的7例病人给予组胺亚硝酸戊酯，10% CO2以及烟酸刺激扳机点时疼痛可减轻或不发作。安慰剂则无效。
Doering(1951)及Schaltem brand(1953)等人经调查发现患高血压、动脉硬化等血管闭塞性疾病患者的三叉神经痛发病率高。
有人发现三叉神经痛的发病与年龄成正比例，多见于40岁以上者，且正因为年龄越大，越容易患高血压和动脉硬化之故。刘道宽等手术治疗280例原发性三叉神经痛的患者组中，年龄在50岁以上者占70.2%，其中多数伴有高血压和(或)动脉硬化。但多数学者认为缺血只是诱发三叉神经痛的辅助因素，而不能单独作为发病的主要原因。当三叉神经系统缺血，特别是半月节局灶性供血不足，可使该系统局部营养不良，从而降低了神经活力和局部的抵抗力，再在其他因素的作用下而导致三叉神经痛的发病。对此学说亦有持相反意见者。
2.中枢病因学说 有人从三叉神经痛的疼痛特殊性质，骤发、骤停、持续时间短暂、有触发点等特点，而提出癫痫学说。
Bergouignan(1942)首先报道用苯妥英钠治疗该病有效，以及大家又用卡马西平亦取得明显效果，而此二药均为抗癫痫的良药。
Nashold(1966)还发现在疼痛发作时，在中脑处记录到局灶性癫痫放电。
1990年国内李立对133例原发性三叉神经痛者行EEG检查，异常者66例占45.1%，表现为：①散发性中至高电位尖波。②弥漫性中至高电位慢活动。③基本节律变慢。且在当射频治疗使疼痛消失后，原来异常的EEG的转阴率高达73.5%。
资料显示患者脑皮质的病理性质与癫痫样放电类似。为此，认为三叉神经痛属感觉性癫痫发作的一种特殊类型。
根据各学者们的临床资料和实验室研究，多数学者对中枢发病学说做出了科学性的评价，认为三叉神经脊束核、丘脑、大脑皮质等低、高级中枢，都可因周围的病损刺激及中枢本身的损害性刺激，细胞集聚的地方形成惰性病理兴奋灶，产生癫痫样三叉神经痛的发作。
3.变态反应学说 Hanes经过16年的研究，曾先后观察了183例叉神经痛患者，89%的病例胃液分析无游离盐酸或少酸。此类患者采用口服盐酸，抗组胺脱敏疗法，使57%的患者疼痛完全消失，11.4%大部分消失。这种变态反应的原理尚未搞清，可能是因为过敏性体质的患者，由于胃酸缺乏而导致蛋白消化异常，组胺(histamine)和组胺样物质大量吸入血，随血循环达三叉神经而引起疼痛发作。
4.病毒感染学说 Knight(1954)观察到60%的三叉神经痛病人，术前伴有肉眼可见的单纯疱疹，病人先产生三叉神经痛，随之在相应三叉神经分支上出现疱疹。他认为在出现疱疹前病毒可能已进入中枢神经，引起过敏反应，在他观察的病人中对单纯疱疹的抗体滴度都较高，但无对照组对照，以后多年也未能进一步证实。Bariager(1973)在尸解患者的半月神经节中，发现有单纯疱疹病毒。但Rothman(1973)在526例患者的流行病调整中未发现口唇单纯疱疹感染和三叉神经痛之间存在联系，所以他认为单纯疱疹不是本病的病因。刘国伟等(2001)报道，带状疱疹后三叉神经痛临床病理分析结论为，本病病因是带状疱疹病毒侵入三叉神经感觉根引起脱髓鞘所致。
5.家族遗传学说 有人报道，一个家庭兄弟姊妹7人，其中6人患有三叉神经痛，其中2人患双侧性疼痛。另有一个家庭中，母亲及6个孩子中的3个孩子患有三叉神经痛，其中2人为双侧性疼痛。从而认为三叉神经痛可能与家族遗传有关。但多数学者认为本病与遗传因素关系不大与人类种族无关。
6.综合病因学说 上述各种学说均不能满意解释三叉神经痛的病因。以致Dott(1951)认为三叉神经痛的起因在脑干内，动作或触动扳机点可引起短的(Short Circuit)冲动在脑干内迅速叠加，从而引起剧烈疼痛发作。他设想在老年人，病变为血管性的，在青年人常为神经退化或病毒感染性引起疼痛。Kerr(1967)也认为中枢性及周围性两种因素同时存在，即病变部位于周围，而发病机制在中枢部。Fromn(1981)认为三叉神经痛多发生在中枢神经系统易感的个体，当外周原因的疾病或刺激增加神经的兴奋，触发三叉神经发作性放射时就产生三叉神经痛。
实际上在三叉神经痛时，外周神经和中枢神经都参与疼痛的产生与传递，三叉神经的任何部分长期受某种慢性病灶刺激后，可使其发出过度兴奋的病理性冲动，并不断地向上传至各级中枢，使这些中枢(三叉神经脊束核，丘脑和大脑皮质感觉区等)均处于过度兴奋状态。一旦不断传入低于痛阈的刺激和不断地累积，即可引起三叉神经中枢的兴奋性增强，而致疼痛发作。当某些非特异性刺激发出兴奋时，也可被这些过度兴奋性所吸引，而诱发出疼痛。也有人认为极度的兴奋后迅速自行转为暂时性抑制状态，而使疼痛暂时中断，这种现象与癫痫发作相类似。
三叉神经痛的病理生理机制，有以下学说：
(1)短路学说(Doff，1951，Gardner，1959)。此学说设想髓鞘崩解可能引起相邻两纤维间发生“短路”，轻微的触觉刺激即可通过“短路”传入中枢，而中枢传出冲动也可再通过“短路”成为传入冲动，这样很快达到痛觉神经元的“阈值”而引起一阵疼痛发作。也可能是脱髓鞘的轴突与邻近的无髓鞘纤维发生短路(又称为突触形成)，从而激发了半月节内的神经元而产生疼痛。当脱髓鞘纤维完全退化后，则“短路”停止，可以解释疼痛的自发缓解。
(2)Darian-Smith(1970)提出大的有髓鞘纤维的消失，可能比髓鞘的消失更为重要。这些大纤维的传入冲动，在正常情况下对尾状核的最早传导有抑制作用。在大纤维部分消失时，可能对受损害的前外侧神经束的抑制消失或减弱，使得三叉神经核头侧的联络及二神经元处于激惹状态，增加了三叉神经根反射的自我激发及重复发放，因而受损的神经束变得敏感，以致正常仅引起触觉的传入冲动，即可产生疼痛。
(3)Galrin(1977)等认为颅后窝三叉神经根受压，或原发性脱髓鞘疾病致使大的神经纤维脱髓鞘是产生三叉神经痛的原因。Burchiel(1980)用手术造成12只猫、2只猴的三叉神经后根局部脱髓鞘，发现该处可产生重复的动作电位，有时持续几分钟，与脑干无关，于过度换气时动作电位增加，给苯妥英钠后消失，与上述假说一致。
(4)目前国内外学者们公认，三叉神经的脱髓鞘改变是引起三叉神经痛的主要原因，而引起三叉神经脱髓鞘的原因，刘道宽等从临床结合病理观察结果来看，似乎说明脱髓鞘的原因是由于三叉神经纤维某一节段有局限性、急、慢性炎症和(或)某种原因压迫，致使三叉神经感觉纤维严重变性坏死，到髓鞘再修复后增生、增厚、粘连，致压迫正常供给三叉神经的营养血管，使感觉根的供血减少，而导致髓鞘代谢及营养紊乱。因而导致传出纤维与痛觉传入纤维发生“短路”，或者使大的有髓纤维消失，对尾核及前侧神经束传导的抑制消失，使脊髓三叉神经根反射自我激发及重复发放受损的神经束变得敏感，致使正常仅引起触觉的传入冲动而引起疼痛发作。因此认为炎症和(或)某种压迫刺激三叉神经感觉根是引起感觉根脱髓鞘的主要因素。根据天津医学院的临床实践及对三叉神经的病理(电镜及光镜)观察亦认为三叉神经的脱髓鞘是三叉神经痛的主要原因，推测机械性压迫缺血，髓鞘营养代谢紊乱等可能是髓鞘脱失的诱发因素。神经纤维的退行性变可能为神经功能改变的基础，但引起神经纤维退行性变的确切原因仍有待进一步探讨和深入研究。不少学者认为三叉神经痛为一综合征，并非单一独立的疾病，而有多种原因所致。可以设想半月节及后根的退行性变是发病基础，半月节及后根邻近组织的结构变化是发病的附加条件，三叉神经痛发作时，三叉神经的中枢部亦参与这一病理过程。
有关三叉神经痛的病理解剖变化，意见分歧很大。大体所见，无明显改变，以往一般认为，原发性三叉神经痛在三叉神经半月节及神经根上均无明显的病理改变。另有人认为变化很大，神经节内可见节细胞的消失，炎性浸润，动脉粥样硬化改变及脱髓鞘。近来的研究多数支持后一种意见。这些病理变化用光学显微镜已足可见到，若采用电子显微镜观察则更为明显。Keer及Beacer(1967)各报告了19例及11例叉神经痛患者的半月神经节病理观察。在光镜下可见髓鞘显著增厚及瓦解，轴突不规则，很多纤维有节段性脱髓鞘，轴突常形成为遗留物或完全消失。电镜下同样有明显的退行性变，主要为神经节细胞，胞质中出现空泡;神经纤维髓鞘呈现退行性过度髓化，节段性脱髓鞘伴轴索裸露、增生、肥厚及扭曲、折叠、缠结形成“丛状微小神经瘤”,未找到病毒包涵体或炎症浸润的证据。天津医学院方都等(1984)也观察了6例原发性三叉神经痛，患者的病理标本取自半月节后根各1例，眶上神经4例。光镜检查所见半月节神经纤维普遍肿胀，脱髓鞘、轴突大部分消失。半月节、后根可见到明显退行性增生改变，表现为髓鞘的正常纹理组织不清，髓鞘松解，断裂为多层，有的地方形成大的空隙或呈空泡状。有的向内呈圆形或卵圆形突入或向髓鞘外突出，并伴有髓鞘增生，严重者轴浆部位均几乎为增生髓鞘所占据。髓鞘有的呈断裂状，有的似一团乱麻状，较重病例轴浆内结构也有退变，原纤维结构不清，局部区域形成大空泡，髓鞘明显肿胀、退变，线粒体模糊不清。无髓鞘纤维也有退行性改变。刘国伟等(2001)报道34例带状疱疹后三叉神经痛临床病理分析中，7例行Dandy手术，在三叉神经感觉根出脑桥0.5cm处行部分切断，并同时在此段取材做病检。术后疼痛消失而痊愈。病理光镜及电镜下观察7例病人中共同的特点是三叉神经感觉根髓鞘显著肿胀、增厚、变粗、轴突不规则，有节段性脱髓鞘退行性变。其中4例(疱疹破溃发生混合感染)在退行性变的间质中有淋巴细胞，神经纤维中有大量弥漫性中性粒细胞，血管壁增厚，组织结构模糊不清，似退化坏死样炎性复合物。
顽固性疼痛的诊断
必要的有选择性的检查：
1.血常规、血电解质 一般无特异性改变，发病时血象可稍偏高。
影像学检查
血管造影、CT及MRI等检查：部分病人可发现颅底畸形血管。 以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。
2.颅底摄片。
顽固性疼痛的鉴别诊断
1.牙痛 牙痛也是一种非常疼痛的一种疾病，有时特别是发病的初期，常常到口腔就诊，被误诊为牙痛，许多病人将牙齿拔掉，甚至患侧的牙齿全部拔除，但疼痛仍不能缓解。一般牙痛特点为持续性钝痛或跳痛，局限在齿龈部，不放射到其他部位，无颜面部皮肤过敏区，不因外来的因素加剧，但患者不敢用牙齿咀嚼，应用X线检查或CT检查可明确牙痛。
2.三叉神经炎 可因急性上颌窦炎、流感、额窦炎、下颌骨骨髓炎、糖尿病、梅毒、伤寒、酒精中毒、铅中毒及食物中毒等疾病引起。多有炎性感染的历史，病史短，疼痛为持续性的，压迫感染的分枝的局部时可使疼痛加剧，检查时有患侧三叉神经分区感觉减退或过敏。可伴有运动障碍。
(1)疼痛性质：为发作性烧灼痛，持续时间长，数小时，短者也数分钟。
(2)疼痛部位：主要位于一侧外耳道、耳廓及乳突等部位，严重者可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射。
(3)伴随症状：局部常伴有带状疱疹，还可有周围性面瘫，味觉和听觉改变。
4.蝶腭神经痛 本症病因不明，多数人认为鼻旁窦炎侵及蝶腭神经节引起。
(1)疼痛部位：蝶腭神经节分支分布区域的鼻腔、蝶窦、筛窦、硬腭、齿龈及眼眶等颜面深部位。疼痛范围较广泛。
(2)疼痛性质：疼痛为烧灼或钻样比较剧烈的疼痛，呈持续性或阵发性的加重或周期性反复性发作，发作时一般持续数分钟到几小时。伴有患侧鼻黏膜肿胀，出现鼻塞、鼻腔分泌物增加，多呈浆液性或黏液性。可伴有耳鸣、耳聋、流眼泪、畏光及下颌皮肤灼热感和刺痛。疼痛可由牙部、鼻根、眼眶、眼球发生，尔后扩展至齿龈、额、耳及乳突部，均为一侧性。严重者向同侧颈部、肩部及手部等处放射，眼眶部可有压痛。
(3)发病年龄：常在40～60岁间，女性较多。
(4)本病可以用1%普鲁卡因做蝶腭神经封闭或用2%～4%丁卡因经鼻腔对蝶腭神经节作表面麻醉，可使疼痛缓解，即可确诊。
5.偏头痛 偏头痛也称丛集性头痛，它是一种以头部血管舒缩功能障碍为主要特征的临床综合征。病因较为复杂，至今尚未完全阐明。但与家族、内分泌、变态反应及精神因素等有关。临床表现特点：
(1)青春期女性多见，多有家族史。
(2)诱发原因：多在疲劳、月经、情绪激动不安时诱发，每次发作前有先兆，如视物模糊、闪光、暗点、眼胀、幻视及偏盲等。先兆症状可持续数分钟至半小时之久。
(3)疼痛性质为剧烈性头痛，呈搏动性痛、刺痛及撕裂痛或胀痛。反复发作，每天或数周、数月甚至数年发作一次。伴随有恶心、呕吐、大便感、流眼泪、面色苍白或潮红。发作过后疲乏嗜睡。
(4)查体时颞浅动脉搏动明显增强，压迫时可使疼痛减轻。在先兆发作时应用抗组胺药可缓解症状。
(5)偏头痛还有普通型、特殊型(眼肌麻痹、腹型、基底动脉型)偏头痛，均需要进行鉴别。
6.舌咽神经痛 本病分为原发性和继发性两大类。它是一种以舌咽神经分布区域内阵发性剧痛。发病年龄多在40岁以上，疼痛性质与三叉神经痛相似。临床表现有以下特点。
(1)病因可能与小脑后下动脉、椎动脉压迫神经进入区有关，除此之外，可见于小脑脑桥角处肿瘤、炎症、囊肿、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等原因引起。
(2)疼痛部位在患侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部，有时以耳深部疼痛为主要表现。
(3)疼痛性质为突然发作，骤然停止，每次发作持续为数秒或数十秒，很少超过2min。亦似针刺样、刀割样、烧灼样、撕裂样及电击样的剧烈性疼痛。若为继发性的疼痛时间长或呈持续性、诱因和扳机点可不明显，且夜间较重。
(5) 50%以上有扳机点，部位多在咽后壁，扁桃体舌根等处，少数在外耳道。若为继发性的，扳机点可不明显，同时舌咽神经损害症状，如软腭麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失等。
(6)其他症状：吞咽时常常引起疼痛发作，虽然发作间歇期无疼痛，但因惧怕诱发疼痛而不敢进食或小心进些流汁，患者因进食进水少，而变得消瘦，甚至脱水，咽部不适感，心律失常及低血压性昏厥等。
(7)神经系统查体无阳性体征。若为继发性的，可有咽、腭、舌后1/3感觉减退、味觉减退或消失、腮腺分泌机能紊乱。也可有邻近脑神经受损症状，如第9、10及11对脑神经损害以及Horner征表现。
7.副鼻窦炎或肿瘤
上颌窦、颌窦、筛窦病患者均可引起头面部痛。鉴别时应特别注意：鼻腔检查，两侧是否一样通畅， 细查各鼻窦的压痛点;鼻腔有无粘液或脓液史;疼痛的发作性不明显，此点在上额窦癌更为显著;患侧面部有时肿胀;上颌窦及额窦的透光检查;X线检查可帮助明确诊断。
8.半月神经节附近的肿瘤
半月神经节和小脑脑桥角处的肿瘤并不少见，如：听神经纤维瘤、胆脂瘤、血管瘤、脑膜瘤或皮样囊肿等，这些肿瘤引起的疼痛一般并不十分严重，不像三叉神经痛那样剧痛发作。另外，还可同时有外展神经麻痹、面神经麻痹、耳鸣、眩晕、听觉丧失、三叉神经支感觉丧失，以及其他颅内肿瘤的症状，如头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。颅底X线检查，岩骨尖区有时有骨质破坏或内耳道区有骨质破坏。CT、X线造影检查可帮助诊断。
9.膝状神经节痛
膝状神经节在发出鼓索神经之前，发出岩大浅神经，供给泪腺以副交感神经纤维，司理泪腺的分泌。中间神经主要司理舌前2/3的味觉和耳鼓膜及外耳道后壁的感觉，也有些纤维司理颌下腺、舌下腺及口、鼻腔粘液腺的分泌。膝状神经节神经痛为阵发性，但发作时痛在耳内深处，向其附近的眼、颊、鼻、唇等处放射，并多在外耳道后壁有个“扳机点”。这些患者多合并面神经麻痹或面部抽搐，并有时在软腭上、扁桃体窝内及外耳道处，发生疱疹并味觉丧失。
10.其他面部神经痛 如许多眼部疾病，青光眼、屈光不正及眼肌平衡失调等。颞颌关节疾病、颞下颌关节紊乱综合征及颞颌关节炎和茎突过长等。因其病因和表现不同可以与三叉神经痛鉴别。
必要的有选择性的检查：
1.血常规、血电解质 一般无特异性改变，发病时血象可稍偏高。
影像学检查
血管造影、CT及MRI等检查：部分病人可发现颅底畸形血管。 以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。
2.颅底摄片。
顽固性疼痛的治疗和预防方法
原发性三叉神经痛的治疗原则：应在明确诊断后，首选药物治疗，在药物治疗无效后方选用非药物治疗。
1.药物治疗 药物治疗必须正规，当药物治疗无效或仅部分有效时，必须重新考虑诊断是否正确。如果诊断正确、用药方法得当或药物毒副作用大，则可改用其他药;如多种药物治疗仍无效，方考虑非药物治疗。
(1)卡马西平：1962年Blom首先报道运用卡马西平治疗面部疼痛。卡马西平是目前治疗三叉神经痛的首选药物。其机制是降低脊髓三叉神经核的神经元对刺激的反应。初服200mg，1～2次/d，症状不能控制时，每天增加100mg，直至疼痛缓解或出现不良反应。每天最大剂量为1000～1600mg。不良反应约见于30%的病例，某些为剂量依赖性，如：头晕、嗜睡、眼球震颤等;另一些为非剂量依赖性，如药物性肝炎、骨髓抑制、低钠血症、充血性心力衰竭、皮疹等，孕妇忌用。周期性监测血象非常必要，开始2个月周1次，以后每年4次。剂量调整主要依靠临床症状的缓解程度和是否出现不良反应，血药浓度测定没有帮助。
(2)苯妥英钠：1942年Bergouignan首先运用苯妥英钠治疗面部疼痛。其机制可能也是降低脊髓三叉神经核的神经元对刺激的反应。目前仅用于复发或不能耐受卡马西平的病例，200～500mg/d。与抗癫痫治疗不同，血药浓度与疼痛控制的效果不相关。不良反应有皮疹、肝脏损害、骨髓抑制等。
(3)七叶莲：为木通科野木瓜属又名假荔枝的一种草药。止痛疗效达60%左右。口服，每次g，4次/d。无严重不良反应，少数可有口干、中上腹不适、食欲减退、轻微头昏等，停药后可恢复。与苯妥英钠、卡马西平合用可提高疗效。
(4)巴氯芬：为氨酪酸(GABA)的衍生物。作用机制可能是在氨酪酸(GABA)受体突触前与之结合，抑制兴奋性氨基酸的释放，抑制单突触反射和多突触反射，缓解痉挛状态。5mg/次，3次/d。常见的不良反应有恶心、皮疹、头昏、嗜睡、肝功能影响、诱发癫痫等。
2.理疗：可用间动电(疏密波)疗法或旋磁疗法。也可用激光疗法，采用氮氖激光照射半月神经节。
3.神经阻滞疗法：当药物治疗无效或有不良反应时，而疼痛严重者可行神经阻滞疗法。最常用的注射药物为无水酒精。三叉神经半月节或周围支，因感觉神经受破坏而止痛。疗效可持续数月至数年，但易复发。
4.射频电流经皮选择性热凝术：该术优点为可选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，而基本上不损害触觉纤维。近期疗效尚可，但容易复发。一般做1～2次，间隔1～2天。
5.手术治疗
(1)微血管减压手术：Dandy首先认为三叉神经痛与血管压迫有关。1959年Gardner和Miklos首先行血管减压手术，用可吸收的吸收性明胶海绵(明胶海绵)将三叉神经根与血管分隔，取得良好效果。1967年Jennetta进一步证实了Dandy的发现，他采用显微神经外科技术行三叉神经痛血管减压手术，并将微血管减压手术的方法推广至其他脑神经疾病，如面肌痉挛、痉挛性斜颈、舌咽神经痛、顽固性眩晕、耳鸣和原发性高血压病等。
适应证：①药物或经皮穿刺治疗失败的病例;②不能接受其他方法治疗后出现的面部麻木的病例;③三叉神经第1支疼痛的病例;④病人一般状况较好，无严重器质性病变，能耐受手术;⑤排除多发性硬化或小脑脑桥角肿瘤等病变。
(2)经皮穿刺射频毁损术：1932年Kirschner首先报道经皮穿刺射频毁损三叉神经节的方法，以后White和Sweet等(1969)规范了此治疗方法，并加以改进。治疗机制主要根据Letcher-Goldring的研究发现：即相对于传导触觉的A-alpha和A-beta类纤维，传导痛觉的A-delta和C类纤维的动作电位可被较低的温度所阻断。射频治疗通过应用合适的温度可选择性地毁损三叉神经A-delta和C类纤维，治疗疼痛，而保存面部触觉。
适应证：①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者;②高龄或一般情况差，不能耐受开颅手术者;③合并多发性硬化的病例。
(3)γ-刀放射外科治疗：1970年Leksell等应用γ-刀毁损三叉神经感觉神经根，治疗三叉神经痛。他们运用X线定位，靶点采用三叉神经节，治疗后复发率高。1993年Hakanson和Lindquist等报道选择三叉神经接近脑桥的神经根的位置作为靶点，取得较好的疗效。近来Lunsford和Kondziolka报道了运用高磁场的MRI定位，治疗80例叉神经痛的最初经验。
适应证：①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者;②其他治疗无效或复发者;③合并多发性硬化者;④身体情况差或年迈不能耐受手术或不能因手术而停用某些药物(如抗凝剂)治疗者。
(4)其他手术：三叉神经痛的手术治疗方法除上述外，还有一些经皮穿刺技术的方法也在应用。如经皮穿刺三叉神经球囊压迫治疗(近期疼痛缓解率93%，复发率21%，并发症1.7%)、经皮穿刺神经节后甘油注射治疗(近期疼痛缓解率91%，复发率54%，并发症1%)和经皮穿刺慢性电刺激治疗等。而一些以往采用的破坏性手术，由于疗效差、复发率高、损伤大，现已较少采用，如神经节减压手术、部分神经切断术和神经节切除术等。
参看
| 关于“顽固性疼痛”的留言： |  订阅讨论RSS
|
|
目前暂无留言 | |
| 添加留言 | |