血液病学/白细胞减少症

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血液病学

白细胞减少症和粒细胞缺乏症
- 白细胞减少症
- 粒细胞减少症

【病因及发病机进】

粒细胞在骨髓中生长，来自粒－单细胞祖细胞（CFU－GM）。原始粒细胞、早幼粒细胞及中幼粒细胞都具有分裂能力，属骨髓分裂池。晚幼粒细胞不再分裂，发育成熟至分叶核后，积存于骨髓贮备池，等待释放。血中粒细胞一半在循环池，另一半聚集在血管壁边缘池。外周血粒细胞主要来自循环池。因此，循环池粒细胞的数量取决于：干细胞分化增殖能力，有效贮备量，释放速度，血中破坏程度，流动细胞与血管壁聚集细胞比例，以及组织中所需细胞量。

按粒细胞动力学，粒细胞减少可分下列几型。（见表5-4-1）

粒细胞减少可有遗传性、家族性、获得性等，其中获得性占多数。药物、放射线、感染、毒素等均可使粒细胞减少，药物引起者最常见（表5-4-2）

表5-4-1 粒细胞减少症的基本分型

型别	发病原理
Ⅰ型	粒细胞的生成减少，骨髓粒细胞系的增生低下或再生障碍。
Ⅱ型	粒细胞的无效生成，骨髓中粒细胞生成后寿命短，在释放前即被破坏。骨髓粒系虽可有代偿性增生，但成熟后细胞仍然减少。
Ⅲ型	外周血中粒细胞的寿命缩短，破坏增加，或／及体内（组织内）粒细胞的消耗增高。
Ⅳ型	混合型，为Ⅰ～Ⅲ型的各种不同的混合。
Ⅴ型	假性粒细胞减少型，中性粒细胞的分布失衡，外周血循环池的粒细胞大量转移到外周边缘池，聚集于血管壁上，使血中中性粒细胞减少。

表5-4-2 可引起白细胞减少的常用药物

类别	药物
抗癌药	氮芥、马利兰、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、氨甲喋呤、阿糖胞苷、氟脲嘧啶、噻替哌、柔红霉素、阿霉素
解热镇痛药	氨基比林、安替比林、保泰松、安乃近、消炎痛
抗甲状腺药	硫氧嘧啶类、他巴唑、甲亢平
抗癫痫药	苯妥英钠、三甲双酮、巴比妥类
磺胺类	磺胺噻唑、磺胺嘧啶、长效磺胺、磺胺异恶唑
抗生素	氯霉素、氨苄青霉素、链霉素、头孢菌素
抗结核药	异烟肼、异烟腙、对氨水杨酸、氨硫脲（TBI）利福平
抗疟药	奎宁、扑疟奎啉、伯氨奎啉
抗组织氨药	苯海拉明、吡立苯沙明（扑敏宁）
抗糖尿病药	甲苯磺丁脲（D860）、氯磺丙脲
心血管病药	普鲁卡因酰胺、心得安、甲基多巴、利血平、奎尼丁
利尿药	汞利尿剂、利尿酸、乙酰唑胺、氢氯噻唑
其他	吩噻嗪、铋、锑、有机砷、山道年、青霉胺

【临床表现】

病人可无症状或有非特异性症状，如乏力、纳差、体力减退，并有易感染倾向。是否合并感染视粒细胞减少程度。感染部位以肺、尿路、皮肤等多见。

【实验室检查】

一、血象

白细胞计数多在2～4×109／L，中性粒细胞绝对值减低。血红蛋白和血小板正常。

二、骨髓象

一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍。有的粒细胞有空泡、中毒颗粒及核固缩等退行性变。骨髓象除了解粒细胞增殖分化情况外，还可明确有无肿瘤细胞转移。

三、粒细胞边缘池的检查

方法有几种，如用同位素DF32P标记自身中性粒细胞进行检查，结果确切，但受条件限制，难广泛开展。皮下注射肾上腺素0.3mg，中性粒细胞从边缘池进入循环池，持续20～30分钟，正常时中性粒细胞升高一般不超过1.5～2.0×109／L，若超过或增加一倍，提示粒细胞减少可能由边缘池粒细胞增多引起。

四、粒细胞储备的检查

方法是通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，如内毒素、肾上腺皮质激素等，测定用药前后粒细胞上升情况，以了解骨髓的储备功能。常用的方法有口服强的松40mg，5小时后查外周血，若中性粒细胞升高值超过2×109／L，或静脉注射氢化考的松200mg，3～4小时后外周血中性粒细胞升高值超过5×109／L，则提示骨髓储备功能良好。反之考虑骨髓储备功能减低。

五、白细胞凝集试验和血溶菌霉及溶菌酶指数

是检测是否有粒细胞破坏过多的方法，但有假阳性出现。

通过以上方法，将粒细胞减少按动力学分类，给治疗提供参考意见。

【治疗】

首先应仔细查找引起粒细胞减少的原因，根据病因选择相应的治疗措施。如因药物引起者，应立即停药。促白细胞生成药物临床应用种类较多，但疗效均难以确定。如维生素B6、利血生可用于各种粒细胞减少症。维生素B4、鲨肝醇、肌苷、脱氧核苷酸、康力龙等对抗癌药、放疗或氯霉素等因素所致的白细胞减少有较好疗效。在病因治疗同时，对上述药物可选择其中1～2种，服用4～6周，观察是否有使白细胞回升效果，切勿认为药物越多越好，而同时使用数种药物。肾上腺皮质激素可促进骨髓释放细胞进入外周血循环，当粒细胞减少是因为免疫因素引起，如系统性红斑狼疮所致时，有较好且持久的疗效。