肝管瘤
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肝管瘤肝血管瘤是一种常见的肝脏良性肿瘤,我们一般所谓的肝管瘤肝血管瘤就是指海绵状血管瘤。它可发生于任何年龄但多数发现于成年人,多见于30~~60岁,女性多于男性。以前认为单个居多,自从超声显像问世以来,所观察到的常为多个。肝左右叶均可发生,以右叶较多见。
病因
毛细血管组织感染后变形,引起毛细血管扩张。肝组织局部坏死后,周围血管充血,扩张,最后形成空泡。肝内持久性局限性静脉淤滞,引起静脉血管膨大,形成海绵状扩张，肝内出血、血肿机化,血管再通后形成血管扩张。先天性血管瘤发育异常,多数有家庭遗传倾向。
肝管瘤肝血管瘤的生长方式,多数是通过瘤体本身的不断扩张的血管腔而增大。瘤周组织肝窦被动扩张,淤血,肝细胞索受压、萎缩、纤维增生,故瘤周界限清楚,不象恶性肿瘤呈滑润性生去,一般瘤体本身不发生恶变。
症状体征
一般来说,早期小血管瘤患者多无症状,故早期不易发现,常于正常体检或检查其他病变时偶然发现，患者平时可在生气着急等情绪剧烈变化、饮酒、劳累后感觉肝区轻微不适，并伴有上腹饱胀、暧气等症状。
肝管瘤肝血管瘤的临床表现与肿瘤生长的部位、大小、生长速度和瘤体对肝脏的影响,发生的并发症有关。其生长缓慢,病程较长。临床分为隐匿型和症状型。隐匿型：绝大多数患者因瘤体小、无症状、多在查体和剖腹中偶然发现。尤其近年来,无损伤性检查方法普及检出率增多。症状型有各种症状：上腹隐痛不适、厌食、恶心、呕吐,类似慢性肝、胆、胰、胃肠病；也可长期发热、冷战、盗汗，类似肝脓疡、结核、这些可能与瘤体内出血、血栓形成或感染有关。
肝管瘤肝血管瘤瘤体较小时,一般不会压迫邻近脏器。当肿瘤增大时可压迫、推移邻近脏器,出现各种症状。如压迫食管下端、胃、十二指肠,会出现吞咽困难、腹胀、腹疼、嗳气等症状；压迫肝和胆道可致胆囊积液、梗阻性黄疸,压迫门静脉引起门脉高压,下腔静脉受压可致腹水,孕妇则可影响分娩。
肝管瘤肝血管瘤一般不会出现严重的合并症,只是当瘤体破裂出血时才出现严重合并症。如膨胀的血管瘤瘤体破裂（外伤、粗暴体检、分娩时急产、人工呼吸挤压胸部等造成腹腔内出血、休克。尤其是自发破裂出血极易误诊,延误治疗死亡率极高.瘤体内出血侵蚀肝内胆道造成胆道出血,是胆质血症的原因之一.表现为右上腹绞痛、发热、黄疸、消化道出血。带蒂的肿瘤可发生蒂扭转、导致肿瘤坏死,疼痛、发烧、虚脱。婴幼儿可合并血小板减少性紫癜及纤维蛋白原缺乏症,引起致命的出血、溶血。造成凝血因子缺乏的主要原因为巨大的瘤体内血流缓慢,消耗、破坏血小板及凝血酶原,及某些因素影响下血小板减少所致。也可因血管瘤内动静脉分流,回心血量增多,心脏负担加重,而出现严重的充血性心力衰竭死亡率高达80%。
治疗
血管瘤自发性破裂腹腔内大出血是严重的并发症也是这种病人的死亡原因。病人突然出现急性腹痛,伴有休克,因巨大的海绵状血管瘤在血管瘤窦内不断出现纤维-- 血凝块而导致循环中大量纤维旦白原的消耗,出血不易止住。死亡率高达80%。年龄愈小破裂的机会愈大。一组报告6例婴儿竟有5例发生出血其中3例死亡。
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