眼科学/眼与神经精神科病

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多发性硬化为神经系统的脱髓鞘性疾病，其病变分布区域较广且分散，多位于脑和脊髓的白质中，表现为局限性块样病灶，最先损害神经纤维的髓鞘，最后形成硬化斑，视神经及视交叉也易受损。本病多发于20～40岁间，神经系统症状形式多样，因病灶部位不同而表现不同。眼部最常见的损害为单眼或双眼急性球后视神经炎，视力可于1～2天内迅速减退甚至失明，但一般均可于数周内大部分恢复，很少完全失明者，然而容易复发。据统计约有50%病人发生球后视神经炎，约有1/3患者的首发症状即为球后视神经炎。视野中多有巨大的中心暗点，如病变距眼球较远则眼底多正常。视神经损害较重者，可遗留视神经萎缩。此外也可表现眼肌麻痹、眼球震颤、上睑下垂、Horner综合征等。本病病因不明，可能与过敏、代谢障碍，中毒或自身免疫反应有关。

二、视神经脊髓炎

视神经脊髓炎又称Devic病，其病因不明。临床表现多为双侧急性神经炎或球后视神经炎，以及在发生视神经炎的同时或前后发生的脊髓炎所引起的截瘫。病人视力多急剧下降至光感或完全失明。眼底表现为视盘充血、水肿（视神经炎型）或正常眼底（球后视神经炎型）。此外尚未有瞳孔光反光射迟钝或消失、巨大的中心暗点或视野向心缩小等改变，偶可伴有眼外肌麻痹。本病死亡率约为50%，多因呼吸肌麻痹或因继发肺及泌尿系统的感染而死亡，也可自然痊愈，视力完全恢复。

三、肝豆状核变性（Wilson 病）

是一种青少年的家族性进行性疾病，由于铜代谢障碍所致。铜沉积于全身组织中，以大脑豆状核和肝脏为主。临床主要表现为肌肉强直和不自主的动作，在眼部可在角膜边缘部出现宽约为1～3毫米的金黄色或淡青褐色的色素环，环的外缘清楚，内缘模糊，裂隙灯下可见在后弹力层有细小颗粒，又叫凯费（Kayter-Fleischer）氏环，是诊断本病的重要特征。此外，尿铜排出量增加，因肾功损害可有氨基酸尿。

四、重症肌无力

为神经肌肉接头处神经冲动传递功能发生障碍所致。该处所释放的乙酰胆碱并无改变，但是由于该处神经末梢的改变或某些类似毒素的新陈代谢产物的积聚，致使神经冲动的传递发生了障碍。本病主要是横纹肌无力，极易疲劳，休息后减轻，好发生于青壮年女性，肌肉注射0.5～1.0毫克斯的明，半小后，症状好转，即可确诊。眼部表现为上睑下垂及程度不一的复视，尤以下午和傍晚因疲劳而加重，休息后减退，常为本病最早出现的症状。也可发生眼球运动障碍和永久性全部眼外肌麻痹，使眼球固定，但后者少见。集合作用减退，但瞳孔直接对光反应和调节反应均属正常。

五、脑血管病

（一）脑血管阻塞：脑血管的阻塞因损害部位不同而表现不同的眼部症状。颈内动脉阻塞可引起患侧缺血性视盘病变、视网膜中央动脉甚至中央静脉阻塞、视网膜中央动脉血压降低，从而表现为阵发性黑朦、视神经萎缩，甚至无脉症眼底病变等。大脑中动脉的阻塞则可引起双眼病灶对侧的同侧偏盲。基底动脉阻塞可引起瞳孔缩小及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹。大脑后动脉阻塞则表现为皮质盲或双眼灶对侧的同侧偏盲伴黄斑回避。

（二）脑出血：脑出血一般系指内囊出血，在急性期昏迷时多表现为双眼向病灶侧凝视，但清醒时此征不明显。如病情允许检查视野，可查见双眼同侧偏盲。

（三）脑血管瘤：脑血管瘤也因位置不同而眼征各异。海绵窦段动脉瘤因视神经或视交叉受压而引起视力减退或双眼颞侧偏盲，此外还可有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹及角膜反射迟钝、眼静脉回流受阻。大脑前动脉及前交通动脉血管瘤则因视神经或视交叉受压而引起视力障碍或双眼颞侧偏盲，无第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害。大脑后动脉或后交通动脉瘤则可有第Ⅲ颅神经麻痹。脑动脑瘤除因机械压迫引起上述改变外，还可因瘤壁破裂而引起蛛网膜下腔出血,导致视盘水肿、视网膜出血征更为特殊。

六、脑炎与脑膜炎

流行性乙型脑炎的眼部表现有结膜炎、角膜感觉迟钝消失，有时甚至可发生角膜溃疡，有的可发生眼球震颤或眼外肌麻痹以及上睑下垂或兔眼症，瞳孔可因动眼神经损害而表现光反射及近反射的迟钝或消失。病情严重者可伴有视盘水肿或视神经炎，少数病人可于后期出现神经萎缩。视网膜静脉迂曲、动脉变细，视网膜可出现出血及渗出斑。

甲型脑炎更多见有眼肌麻痹、眼球颤、上睑下垂、瞳孔变化及调节麻痹。慢性期有时有特征性的动眼危象的发作，发作时双眼多向上方凝视数分钟至数小时之久。

流行性脑脊髓膜炎除可因眼球运动神经受损引起肌麻痹、上睑下垂、瞳孔障碍外，有时也可见到转移性眼内炎或视神经萎缩。

七、脑肿瘤

脑肿瘤引起的眼部症状有两大类：一类是因为肿瘤不断长大，占据了颅腔内的位置，引起颅内压力的增高，从而发生视盘水肿，以及晚期的继发性视神经萎缩。视盘水肿的早期，病人可发生阵发性黑朦，而晚期则多因继发性视神经萎缩而致盲。

脑肿瘤第二类症状则根据肿瘤的部位而表现不同的眼症。额叶肿瘤可引起患侧原发性视神经萎缩，对侧视盘水肿，即所谓的Foster　Kennedy 综合征。垂体肿瘤则引起双眼原发性视神经萎缩及双眼颞侧偏盲。颞叶肿瘤表现为肿瘤对侧的上象限同侧偏盲；而顶叶肿瘤则表现为病灶对侧的下象限同侧偏盲。枕叶肿瘤多出现肿瘤对侧的同侧偏盲且常伴有黄斑回避。蝶骨嵴脑膜瘤则表现有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及第Ⅴ颅神经眼支的损害。脑干肿瘤则因中脑、桥脑、延髓等部位不同而分别表现为第Ⅲ、Ⅳ或Ⅵ、Ⅶ颅神经的损害以及侧方同向运动麻痹。小脑肿瘤则多有视盘水肿以及眼球震颤动等体征。小脑桥脑角肿瘤亦表现为视盘水肿、角膜反射消失以及面神经损害引起的兔眼症等。

八、癔病

癔病多发生于情绪不稳、情感脆弱、富于幻想的女性患者，病人往往有精神创伤，或情绪激动的历史。癔病的眼部症状多种多样，如眼睑痉挛、不能睁眼，单眼或双眼突然失明，但瞳孔光反射正常，且行动自如；有的单眼或双眼复视、眼睛畏光、异物感、眼球或眼眶剧烈疼痛、色觉或障碍、眼球运动障碍、眼球震颤、调节痉挛或调节机能麻痹；视野向心缩小或呈螺旋形缩小，颜色视野不符合正常规律、视野可随暗示的影响而改变等。癔病患者所有症状常可在暗示情况下加重、缓解或消失。