小脑脑桥角脑膜瘤
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肿瘤的类型以内皮型和纤维型多见多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上常与岩上下窦或乙状窦相连多数呈球形结节状少数为扁平状肿瘤的血供来自于岩骨后面的硬脑膜也可来自于小脑前下和小脑后小动脉的分支按肿瘤与内听道的关系常分为内听道前组和内听道后组。
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病状体征
由于生长的部位扩展范围及机体代偿功能的差异症状可略有不同但最常见的症状是ⅤⅦⅧ脑神经损害和小脑功能障碍随着肿瘤的增长小脑脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状后期因导水管第四脑室受压脑桥小脑角池及环池被阻塞而出现颅内压增高仅有少数病人表现为三叉神经痛或颅内压增高伴有轻度的小脑症状
脑神经以听神经损害最多见患侧听力减退和早期耳鸣占90%以上眩晕较少见前庭功能试验和电测听检查多可发现异常其次为轻度面神经损害;病侧面肌瘫痪或面肌痉挛多为早期表现有人报道约占68%
三叉神经损害也较多见病人表现患侧面部麻木感觉减退角膜反射迟钝或消失;若三叉神经运动支受累可见颞肌萎缩个别病例患侧面部或舌部阵发性剧痛单就疼痛的程度难与继发性三叉神经痛鉴别
较常受损的是舌咽神经和迷走神经吞咽呛咳声音嘶哑检查可见咽反射减弱或消失软腭下垂或提腭无力而展神经舌下神经和副神经的损害在桥小脑角脑膜瘤中较少见
小脑功能障碍是仅次于听神经损害的常见症状表现为走路不稳及患侧肢体共济失调粗大的水平眼球震颤;出现语言障碍者较少见肿瘤较大压迫脑干时可出现同侧肢体肌力减弱少数患者伴有病侧浅感觉减退后期有时可出现双侧锥体束征
患者逐渐出现进行性一侧脑桥小脑角综合征伴有颅内压增高症状特别是首发非听神经症状结合CT及MRI等影像学检查一般可以做出诊断
检查化验
1.脑血管造影 正位像可以显示大脑后动脉及小脑上动脉向内上移位肿瘤向斜坡发展时基底动脉分叉处向对侧移位侧位像小脑后下动脉向后移位同时可见肿瘤染色
2.CT及MRI扫描 肿瘤体积一般较大(多大于3.5cm)位于桥小脑角以广基与岩骨相连边界清楚呈卵圆形基底附着宽不增强时密度不高均匀一致注射造影剂后呈均一性强化可见钙化或岩骨骨质破坏或增生肿瘤不以内听道口为中心内听道一般不扩大而往往与小脑幕有粘连冠状扫描更能证实肿瘤与小脑幕的关系在MRI图像中肿瘤信号与脑灰质相似T1加权像上为低等信号T2加权像上为等高信号;瘤内可见钙化或囊变肿瘤周围多伴有水肿肿瘤与周围的关系显示更加清晰这对制订手术方案是极为有利的
鉴别诊断
在临床上桥小脑角脑膜瘤应与下列疾病相鉴别：
1.听神经鞘瘤 症状与桥小脑角脑膜瘤相似一般听神经鞘瘤症状多自听神经开始内听道有扩大破坏听神经鞘瘤多见于男性而脑膜瘤以女性为多若无听神经症状或损害岩骨尖破坏伴有附近钙化则首先考虑脑膜瘤听神经鞘瘤的CT及MRI检查则表现圆形或分叶状的低密度灶边界清楚少数呈略高密度内听道多呈锥形或漏斗形扩大第四脑室受压变形并向对侧移位或闭锁导水管三脑室侧脑室扩大增强后多有明显强化囊变或坏死部分有大小不等的低密度区MRI检查表现为长T1长T2信号
2.脑桥小脑角胆脂瘤 多表现三叉神经痛或桥小脑角综合征年龄较轻病程较长脑神经多有损害X线平片示少数桥小脑角胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴破坏内听道口不扩大;CT的典型表现为低密度影注射造影剂一般不强化;MRI表现在T1加权像信号更低在T2加权像上信号更高且内部信号不均匀由于胆脂瘤为匍匐样生长对邻位结构是包绕而不是推移不发生异常对比增强
3.原发性三叉神经痛 症状为局限性的三叉神经分布区的阵发性剧烈疼痛一般无异常体征X线平片CT及MRI无异常发现
4.脑蛛网膜炎 有感染史病程波动除局限症状外常有一些较弥散的体征脑脊液有炎症改变抗炎治疗有一定效果
治疗用药
(一)治疗
目前手术切除仍是惟一有效的方法手术多采用患侧枕下开颅术中放出脑脊液这样可不必过分牵拉小脑后组脑神经暴露和保护都很容易而且暴露小脑幕切迹中脑基底动脉上部以及第Ⅲ脑神经与颞下入路相差不多有时颞下入路和枕下入路可联合使用使肿瘤暴露更充分为全切肿瘤提供更有利的条件颞下入路切开小脑幕术野较宽阔基底动脉第ⅢⅣⅤ脑神经显示更清楚但此入路会造成脑损伤及Labbe静脉损伤严重可术后出现癫痫和偏瘫
(二)预后
近几年来CT及MRI应用早期发现肿瘤应用显微手术切除使桥小脑角脑膜瘤全切的成功率进一步提高手术效果越来越好肿瘤未能全切的原因多是肿瘤较大且质地坚硬与脑干和脑神经粘连紧不易分离或肿瘤向幕上发展幕下开颅无法暴露提高桥小脑角巨大脑膜瘤的手术效果寄希望于脑神经和血管再造
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