咽部脊索瘤
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【概述】
脊索瘤来自胚胎脊索的残余,退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨内,但部分可向腹侧折入咽壁,其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力,在某些诱因的作用下,可形成脊索瘤,是一种罕见的低度恶性肿瘤。病理见肿瘤由典型的空泡细胞和粘液基质所组成,其特点为分叶结构,细胞呈不规则条索状、团块状或假腺泡状生长,并可形成巨大空泡的合体细胞。可发生于任何年龄,以中年居多,男性多于女性。
【诊断】
确诊需依据病理诊断。颅底X片、颅正侧位片、CT、MRI可显示斜坡、蝶鞍、岩尖等处有骨质破坏及肿块阴影有助于诊断,须与咽部其他肿瘤如鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、咽颅咽管瘤等相鉴别。
【治疗措施】
以手术治疗为主,并中进行放疗。肿瘤位于颅底,手术较困难,损害较大,且易复发,可行颅外切除或行颅面联合径路切除术。
【临床表现】
脊索瘤多位于鼻咽,随着肿瘤增大,常有头痛、进行性鼻塞、脓性鼻涕、鼾声、嗅觉减退、耳鸣、耳聋等。发生于口咽、下咽者较少,可有吞咽下不适及出现呼吸困难。肿瘤向颅内发展,可出现颅神经受累的症状。查体可见鼻咽顶壁、咽后壁、侧壁上有肿块隆起,基底广,触之稍硬,表面有正常粘膜。
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