十二指肠良性肿瘤
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十二指肠良性肿瘤(benign tumor of duodenum)较恶性肿瘤少见，良、恶性比例为1∶2.6～1∶6.8。十二指肠良性肿瘤本身虽属良性，但部分肿瘤有较高的恶变倾向，有的本身就介于良、恶性之间，甚至在镜下均难于鉴别。尤其肿瘤生长的位置常与胆、胰引流系统有密切关系，位置固定，十二指肠的肠腔又相对较窄，因此常常引起各种症状，甚至发生严重并发症而危及生命。由于十二指肠位置特殊，在这些肿瘤的手术处理上十分棘手。
目录 |
十二指肠良性肿瘤的病因
(一)发病原因
(二)发病机制
较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种：
1.腺瘤(adenoma) 多数腺瘤呈乳头状或息肉状,突出于黏膜表面，可为单发或多发，是十二指肠良性肿瘤最常见者。根据其病理特征又可分为：
(1)管状腺瘤(tubular adenoma)：此种腺瘤多为单个，呈息肉状生长，大多有蒂，易出血，基底宽者一般体积较大。组织学上主要是由增生的肠黏膜腺体组成，上皮细胞可有轻度异形性，属真性肿瘤。
(2)乳头状腺瘤(papillary adenoma)和绒毛状腺瘤(villous adenoma)：由于此类瘤易于癌变，据报道21%～47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的恶变，故此种腺瘤越来越受到临床上的重视和警惕。这种腺瘤常为单发，表面呈乳头状或绒毛状隆起，基底部宽，无蒂或短蒂。组织学上见此种腺瘤表面由一层或多层柱状上皮覆盖，间质富含血管，故临床上极易出血。柱状上皮细胞内含有大量黏液细胞，可有不同程度异形性，故其恶变率大于腺瘤样息肉，不同的文献报道其恶变率在28%～50%。
(3)Brunner瘤：又称息肉样错构瘤或结节样增生。肿瘤多位于黏膜下，呈息肉样突起，直径可由数毫米至数厘米，无明显包膜。镜下可见黏膜肌层下，十二指肠腺增生，由纤维平滑肌分隔成大小不等的小叶结构，本腺瘤除可偶见有细胞的典型增生外，很少恶变。
(4)非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp)，均属非瘤性息肉，一般可自行消失。
(5)胃肠道息肉综合征：如Gardner综合征、Peutz-Jeghers综合征、家族性腺瘤性息肉病(famillial adenomatous polyposis，FAP)等，此类病变均为多发性，可分布于全消化道，十二指肠的病变可发生恶变。
2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织，发病原因不明。平滑肌肿瘤由一组平滑肌组成，分界明显，常为单发，呈圆形或椭圆形，有时呈分叶状，直径小的不到1cm，大者可超过10cm达20cm左右。肿瘤生长方式有多种，可突入肠腔，也可在肠壁或向肠腔外生长。一般质地较韧，有时可发生变性。平滑肌瘤表面黏膜有丰富的血管，故可因糜烂、溃疡而发生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的肿瘤细胞发生细胞核有丝分裂异常活跃时，则表明有恶变，其恶变率为15%～20%。据北京协和医院统计，十二指肠平滑肌瘤常见的发生部位以十二指肠降部和水平部居多，中年人发病为多见，平均年龄为56.6岁。
3.类癌(carcinoid)及神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor) 广义的类癌包括许多部位的神经内分泌肿瘤。胃肠道的类癌起源于肠嗜铬细胞(ECL)，这些细胞属于一族具有共同生化特性的胺前体摄取和脱羧细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell，APUD细胞)，是许多神经内分泌肿瘤的共同起源。十二指肠部位的神经内分泌肿瘤除胃泌素以外多数无症状，肿瘤直径约1～5cm，60%为良性，较为常见的有：胃泌素瘤(gastrinoma)，生长抑素瘤(somatostatinoma)，神经节细胞旁神经节细胞瘤(gangliocytic paraganglioma)。肿瘤主要分布于近端十二指肠，以十二指肠第二段壶腹周围最为常见。可能与局部的细胞分泌功能有关。值得一提的是，在卓-艾综合征中，70%的胃泌素瘤位于十二指肠。
4.其他 个别病例报道，较为罕见的十二指肠良性肿瘤还有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(hemangioma)、纤维瘤(fibroma)、错构瘤(hamartoma)等。
十二指肠良性肿瘤的症状
十二指肠良性肿物的临床症状无明显特征性，这是造成许多病人无法早期确诊的主要原因。一些肿瘤早期几乎无临床症状，少部分患者是因为其他疾病剖腹手术时偶然发现。随着肿瘤的增大，大多数患者会出现各种症状。
1.一般症状 可出现上腹部不适，食欲减退、嗳气，反酸等类似慢性胃炎、胃溃疡病的症状。因此，易与这些消化道疾病相混淆。
2.腹痛 约30%的十二指肠腺瘤性息肉的病人可出现间歇性上腹部疼痛，伴恶心、呕吐。带蒂的十二指肠息肉位于降部以下时可引起十二指肠空肠套叠，而球部巨大腺瘤可逆行进入幽门，导致急性幽门梗阻，称为球状活瓣综合征(ball valve syndrone)。位于十二指肠的平滑肌瘤由于肿瘤的牵拉，肠管蠕动失调以及瘤体中心坏死而继发的炎症反应、溃疡、穿孔等都可以引起腹痛。巨大良性十二指肠肿物如引起肠管梗阻也可造成相应的腹痛、恶心、呕吐症状。
3.消化道出血 25%～50%的十二指肠腺瘤和平滑肌瘤的病人可出现上消化道出血症状。这主要是由于肿瘤表面缺血、坏死，溃疡形成所致。临床上主要表现为急性出血和慢性出血。急性出血以呕血、黑便为主;慢性出血则多为持续少量出血，大便潜血试验阳性，可导致缺铁性贫血。也有报道十二指肠巨大错构瘤和血管瘤引起消化道大出血。
4.腹部肿块 巨大的十二指肠良性肿物可以腹部肿块为主要症状，特别是肠腔外生长的平滑肌瘤，可在腹部体检时扪及肿块，一般较为固定，界限较清楚，其质地因病理性质而异，可柔软而光滑，或坚韧而不平。
5.黄疸 生长在十二指肠降部乳头附近的良性肿物，如压迫胆道下端及乳头开口部位，可出现不同程度的黄疸。
6.其他 位于十二指肠部位的神经内分泌肿瘤可根据其肿瘤细胞构成情况引起相应的临床表现，如胃泌素瘤导致的卓-艾综合征;家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及颊黏膜色素沉着等。
十二指肠良性肿瘤早期不易诊断，即使出现上述临床表现，亦非本病所特异。关键在于应想到本病的可能性，及时合理地选择内镜活检、X线钡餐等检查，多可明确诊断，少数诊断困难且具有手术指征者，可行手术探查。
十二指肠良性肿瘤的诊断
十二指肠良性肿瘤的检查化验
由于十二指肠良性肿瘤是少见病，临床症状不典型，故临床上容易误诊。早期诊断的关键在于提高对本病的认识和警惕性。常用的辅助诊断方法有：
1.上消化道钡剂造影 上消化道钡剂造影是十二指肠肿物首选的诊断方法。文献报道普通钡餐造影对十二指肠息肉病变诊断的阳性率64%～68%，而十二指肠低张气钡双重造影的阳性率可达93%。如果在低张造影时，加用使十二指肠松弛的药物，如高血糖素，则效果更好。
腺瘤的X线征象为肠腔内圆形充盈缺损或透亮区，边缘光滑，黏膜正常，如有蒂者则可有一定活动度。平滑肌瘤多表现为十二指肠有圆形或椭圆形缺损，边缘光滑。十二指肠的钡剂造影可以弥补纤维内镜对十二指肠第3、4段观察欠佳的不足。
2.纤维内镜 十二指肠纤维内镜可以直接观察十二指肠肿瘤情况并可以取活检或切除后活检，常用的内镜有2种，即侧视镜(side-view)和直视镜(direct-view)。由于十二指肠第3、4段观察上的局限性，故有人主张以小肠镜来检查十二指肠乳头开口以下部分的十二指肠病变较好，而上消化道造影与纤维内镜相结合可以有效地降低误诊率。
3.超声诊断 普通超声对十二指肠肿瘤诊断有一定的局限性，因十二指肠腔内的气体干扰了超声影像的观察。但如十二指肠肿瘤生长在壶腹周围，引起胆管扩张或胰管扩张;大的十二指肠球部肿物引起幽门梗阻导致胃扩张等，超声检查可能提供间接影响以供临床参考。近年来开展的内镜下超声检查，提高了十二指肠肿物的诊断阳性率，特别是对于黏膜下病变和肿物与周围脏器的关系等方面提供了宝贵的影像学资料，文献报道可以发现小到0.5cm的病灶，对2cm直径以上的肿瘤敏感度达88%，是临床上应用越来越多的十二指肠肿物的诊断方法。
4.选择性动脉造影 选择性动脉造影对十二指肠肿瘤有一定诊断意义，尤其在十二指肠肿瘤的血供等方面给临床上提供重要依据。另一方面，对于内分泌肿瘤，如胃泌素瘤，通过选择性动脉造影及选择性动脉注入secretin，然后测肝静脉血胃泌素水平，以达到区域定位的目的。
5.核素扫描 主要应用于十二指肠神经内分泌肿瘤的诊断和定位，如用123Ⅰ或111Ⅰ标记的octreotide(生长抑素同源物)注射后，对表达生长抑素受体的胃泌素瘤具有极高的敏感性，阳性率可达35%，但对生长抑素受体阴性的病灶无诊断价值。
6.CT及MRI CT和MRI对于十二指肠良性小肿瘤的诊断意义不大，但对于较大的平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤有一定帮助。对由于十二指肠肿瘤引起的其他改变，如胆道扩张、胰管扩张等，有一定的影像学参考意义。文献报道，神经节细胞旁神经结肿瘤的CT和MRI影像具有特殊性，主要是肿物呈现均质、无囊性变，多血运，有血管网状突起等，可以用来区别于十二指肠其他良性肿瘤。
7.手术探查 如上述检查仍无法明确诊断时，可考虑行剖腹探查手术，尤其是原因不明的上消化道出血、梗阻、黄疸而又高度怀疑十二指肠肿瘤者，应放宽手术探查指征。
十二指肠良性肿瘤的鉴别诊断
十二指肠良性肿瘤应与恶性肿瘤相鉴别。引起梗阻性黄疸，尤其是黄疸呈间歇性发作并发热者，应与胆总管结石、胆管炎等鉴别。
十二指肠良性肿瘤的西医治疗
(一)治疗
十二指肠良性肿物的治疗，原则上以切除为首选治疗方法。较常见的十二指肠肿瘤中腺瘤性息肉、平滑肌瘤等有一定的恶变率，特别是家族性息肉病(FAP)的患者，其位于十二指肠乳头和壶腹区的腺瘤和微腺瘤具有较高的癌变率。另不同文献报道十二指肠绒毛状瘤的癌变率为28%～50%，应尽早手术切除，并加强术后随诊。
1.经内镜切除方法 目前经内镜切除十二指肠肿瘤的方法主要是指对息肉样的肿物，如腺瘤性息肉，但也有文献报道内镜下切除息肉样生长的类癌。
(1)高频电凝切除法：是广泛应用的内镜下切除方法，对于处理十二指肠息肉样肿物切除后的止血有一定的安全性和可靠性。电切的方法由于各人的经验不同，适应证的范围亦可不一致。一般来讲，有蒂的或亚蒂样生长的息肉状肿瘤易于切除，肿物的基低部大于2.0cm者不宜电切方法切除。电切的主要并发症是出血和穿孔。并发症的发生率高低与操作技术是否熟练及是否严格遵守操作规程等有密切关系，有报道电切出血的发生率为0.7%，穿孔的发生率为0.28%，对于怀疑有恶变的十二指肠肿瘤不宜采用电切方法，而应改为手术切除。
(2)激光凝固治疗：目前临床上有应用Na：YAG(石榴石)激光对组织的凝固作用以治疗无蒂腺瘤性息肉。小息肉可以一次消失，大息肉要作多次均匀照射。未有发生严重并发症报道。
(3)微波凝固治疗：微波是一种电磁波，可通过组织的升温引起组织凝固，比激光和高频电流安全。选择微波治疗主要是广基息肉和多发性小息肉，一次治疗可达多个或数10个。
(4)酒精注射法：内镜下用无水酒精，围绕息肉基底部二圈作点式注射，每点ml，见白色血状隆起为度，多次注射后，息肉可以脱落，一般用于广基息肉的治疗。
(5)超声内镜方法：文献报道应用超声内镜引导下，进行黏膜下肿物的捆扎切除，这是一种新的内镜下肿物切除方法，扩大了内镜切除十二指肠肿物的适应证。但需有相应的成套设备。
2.十二指肠部分切除术 十二指肠良性肿瘤多数需行十二指肠部分切除，即行肿瘤的局部切除。原则是以肿物所在部位、大小、形态以及是否并发其他疾病而决定术式。主要适应于恶性变高的绒毛状腺瘤、宽基底的腺瘤性息肉、平滑肌瘤等。主要术式有以下几种：
(1)局部切除：较小的平滑肌瘤(直径<3cm)或绒毛状腺瘤，可连周围的肠壁组织作局部切除，应注意切除距肿瘤边缘3～5mm肿瘤周围的正常十二指肠黏膜，以保证切除的彻底性。为防止术后十二指肠肠腔狭窄，在切除部分肠壁时要斜行切开，斜行缝合，或纵行切开，横行缝合。
(2)十二指肠段切除：对于较大的十二指肠良性肿瘤或广基和局限在一个部位的多发息肉，可以行有病变的肠段切除术。
①球部或十二指肠乳头以上降部的肿瘤，若切除十二指肠过多，难以行修补和肠吻合时，可行Billroth Ⅱ式手术。
②水平段和升段的十二指肠行肠段切除术后，可行十二指肠空肠吻合术。
(3)十二指肠乳头部切除和成形：位于十二指肠乳头附近的较小肿物，可于术中行切开十二指肠，探明肿物与乳头的关系，如果肿物在乳头旁，尚与乳头有一定的距离，则可切开黏膜将肿瘤完整摘除，如肿瘤已侵及乳头，宜先切开胆总管，放置一软探针或导管经乳头引出作为标志;切除乳头及肿物后行胆管、胰管与十二指肠吻合，再关闭十二指肠切口。
(4)腹腔镜下局部切除：Van de等报道经腹腔镜切除1例指肠水平部5cm直径的良性基质瘤。
在行十二指肠部分切除术时应注意以下几点：①十二指肠解剖位置特殊，术中应注意避免损伤周围的血管和组织，如腔静脉、门静脉、肠系膜上动静脉、胃十二指肠动脉和结肠中动脉等;②防止肠瘘，十二指肠血运相对较差，术中不可游离过多而破坏血运，肠吻合时应避免张力过高，必要时于吻合口上方或胃窦部置入胃管或造瘘管引流十二指肠;③为防止胰管、胆管损伤，必要时要先打开胆总管，置入探子或导管，作十二指肠乳头的定位，特别是当切开十二指肠无法辨认十二指肠乳头位置时。胆管与十二指肠吻合需仔细严密。防止胰管的狭窄可在胰管内放置一短支架管。
3.保留胰腺的十二指肠切除术(pancreas-spared duodenectomy，PSD)
1968年的Newton首先将保留胰腺的十二指肠切除术用于临床，较多的病例报道见于20世纪90年代。PSD主要应用于局限十二指肠的良性病变、癌前病变、不可逆的十二指肠外伤及十二指肠良性狭窄等。此手术即保证了足够的切除范围，彻底切除了肿瘤好发部位，又保留了胰腺功能，可减少术后并发症的发生，防止肿瘤复发。
(1)手术适应证：PSD主要适应于十二指肠良性肿瘤，如位于十二指肠降部的巨大腺瘤或平滑肌瘤;某些有恶变倾向的病变，如家族性腺瘤性息肉病(FAD)、合并十二指肠及壶腹周围息肉等。对FAD病人的检查中发现90%以上病人有十二指肠腺瘤，70%以上有壶腹周围息肉，其中一部分将发展为增生不良及恶变。
(2)手术方法：十二指肠与胰腺同为腹膜后位器官，二者享有共同的血管供应。十二指肠部与胰头间关系紧密，有较多的血管在其间环绕，因此保留胰腺的十二指肠切除术的关键是注意保存胰头的血运。具体方法介绍如下：
①行广泛的Kocher切口，充分游离十二指肠及胰头。切断Treitz韧带，横断空肠，将其近段由肠系膜血管后方牵至右上腹，或自血管前方经结肠系膜开孔牵出至右上腹。
③切除胆囊，经胆囊管或胆总管插管至十二指肠乳头，由此解剖出胆总管并于十二指肠上缘处切断，于胆管下端旁解剖出胰管，切断。
④在十二指肠乳头周围的黏膜固有层外解剖，并游离十二指肠降部至十二指肠球部，完成与胰头的分离。
⑤于距幽门1～1.5cm处切断十二指肠，行与空肠的端端吻合。
⑥在肠吻合口远侧切开空肠肠壁，在直视下行胆总管，胰管和空肠的端侧吻合，胰管内置支架引流可经空肠前侧开孔引出体外，胆总管T形管支架引流经胆囊管或胆总管引出，4～6周后拔除。
4.胰十二指肠切除术 对于十二指肠的恶性病变宜采用本手术。
(二)预后
十二指肠良性肿瘤如无严重并发症，手术切除后预后良好。
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