卓-艾综合征
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卓-艾综合征又称Zollinger-Ellison综合征,1995年由Zollinger和Ellison两人发现,综合征,以严重的消化性溃疡、高胃酸分泌及非β胰岛细胞瘤为临床特征。
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卓-艾综合征的原因
此征可由分泌胃泌素的肿瘤(胃泌素瘤)或胃窦G细胞增生所致由前者引起的则称之为Zollinger-Ellison综合征Ⅱ型,而由后者引起的则称为Ⅰ型。约20%的胃泌素瘤患者可表现为多发性内分泌肿瘤Ⅰ型的症候群。
卓-艾综合征的诊断
1.定性诊断 根据胃液分析与胃泌素测定进行,符合下列标准可考虑本病:①严重的消化性溃疡;②明显增高的基础排酸量>15mmol/h或术后>10mmol/h;③基础血清胃泌素>1000ng/L;④基础血清胃泌素>200ng/L钙激发试验后测定值增高295ng/L或促胰素试验后增高200ng/L
2.定位诊断 通过B超、磁共振成像等明确胃泌素瘤健康搜索的准确位置。
3.分型 为了对ZES有更加明确的认识Zollinger将ZES分为4种类型:
(1)典型的ZES:有急剧顽固扁鹊网的溃疡病的典型症状,并有腹泻或脂肪泻,多次测定血清胃泌素均有明显增高。
(2)临界型勱:发病历史、胃液检查及X线检查均支持ZES的诊断但多次测定血清胃泌素浓度均波动在正常上下(200~500pg/ml)。
(3)延迟或隐匿型:标准的溃疡病手术后健康搜索仍持续有胃液分泌亢进表现。
(4)合并其他内分泌异常型勱:即除ZES外,尚合并有脑垂体前叶甲状旁腺甲状腺、肾上腺或卵巢的肿瘤样病变最常见者为甲状旁腺腺瘤伴功能亢进。
卓-艾综合征的鉴别诊断
卓-艾综合征的鉴别诊断:
1.消化性溃疡 消化性溃疡以单个溃疡或胃、十二指肠均有一个溃疡(复合性溃疡)多见,胃或十二指肠多发性溃疡相对少见。如出现下列情况应高度怀疑卓-艾综合征:
(1)十二指肠壶腹后溃疡。
(2)消化性溃疡经常规剂量的抗分泌药治疗和正规疗程治疗后仍无效。
(3)溃疡手术治疗后溃疡迅速复发。
(4)不能解释的腹泻。
(6)显著的高胃酸分泌和高胃泌素血症。
2.胃癌 本病和卓-艾综合征相似之处是内科治疗效果差以及腹腔内转移,但卓-艾综合征很少合并十二指肠溃疡,也无高胃酸和高胃泌素分泌特征,胃镜活检病理组织学检查有鉴别诊断价值。
1.定性诊断 根据胃液分析与胃泌素测定进行,符合下列标准可考虑本病:①严重的消化性溃疡;②明显增高的基础排酸量>15mmol/h或术后>10mmol/h;③基础血清胃泌素>1000ng/L;④基础血清胃泌素>200ng/L钙激发试验后测定值增高295ng/L或促胰素试验后增高200ng/L
2.定位诊断 通过B超、磁共振成像等明确胃泌素瘤健康搜索的准确位置。
3.分型 为了对ZES有更加明确的认识Zollinger将ZES分为4种类型:
(1)典型的ZES:有急剧顽固扁鹊网的溃疡病的典型症状,并有腹泻或脂肪泻,多次测定血清胃泌素均有明显增高。
(2)临界型勱:发病历史、胃液检查及X线检查均支持ZES的诊断但多次测定血清胃泌素浓度均波动在正常上下(200~500pg/ml)。
(3)延迟或隐匿型:标准的溃疡病手术后健康搜索仍持续有胃液分泌亢进表现。
(4)合并其他内分泌异常型勱:即除ZES外,尚合并有脑垂体前叶甲状旁腺甲状腺、肾上腺或卵巢的肿瘤样病变最常见者为甲状旁腺腺瘤伴功能亢进。
卓-艾综合征的治疗和预防方法
治疗措施
胃泌素瘤的治疗应根据病型、病期、全身情况及经济状况个体化制定。
一、药物治疗:
二、手术治疗:
药物治疗失败或无条件进行、肿瘤定位明确可收入院行手术治疗。
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