I型肾小管性酸中毒
| A+医学百科 >> I型肾小管性酸中毒 |
Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。
目录 |
I型肾小管性酸中毒的病因
一、原发性、家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。
三、钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。
四、自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。
五、肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。
I型肾小管性酸中毒的症状
一、代谢性酸中毒：可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。
二、电解质紊乱：①远端肾小管泌H+能力障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H+功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。
I型肾小管性酸中毒的诊断
I型肾小管性酸中毒的检查化验
一、尿PH值在6.0以上。
四、氯化铵负荷试验。
五、血、尿、二氧化碳张力测定。
I型肾小管性酸中毒的鉴别诊断
鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭、严重脱水酸中毒、垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。
I型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别
Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂性，好转后很少复发。
II型肾小管性酸中毒系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降而表现为范可尼综合征。
I型肾小管性酸中毒的并发症
临床出现佝偻病及纤维性骨炎，晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。
I型肾小管性酸中毒的预防和治疗方法
预防：原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗，使HCO3-维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有肾钙化，则多遗留肾功能障碍。
I型肾小管性酸中毒的中医治疗
肾小管酸中毒的中医辨证治疗 基本治疗原则是补脾和胃、燥湿滋阴、温阳补肾。本病以肾精不足为特征的病证，禀赋不足抑或肾精亏损，在疾病治疗中以健脾补肾为主。早期以肾系症候表现，生长发育滞迟，骨骼萎软，成人腰膝酸软、骨痛等，施治时重点是补肾。随着病变发展而虚损及脾时，则应健脾和胃。中期阴津亏损，肾阳虚者，当滋阴补肾。后期阴损及阳，阴阳俱虚，肾阳去，则当温补肾阳。临证时可按下列分型治疗。
(1)肾精不足型主证：小儿发育迟缓，身材矮小，智力和动作迟钝，囟门难闭，骨骼痿软。成人腰膝酸软，四肢疼痛，骨骼畸形，舌淡红，苔薄白，脉细沉。
治疗原则：滋阴益肾健脾。
基本方：七福饮加减。
(2)脾气虚弱型主证：胃纳减少，食后作胀，身倦无力，气短懒言，面色萎黄，大便溏泄，舌淡嫩，苔白，脉缓细。
治疗原则：益气健脾。
基本方：香砂六君子汤加味。
(3)胃阴不足型主证：多饮，多尿，烦渴，口干咽燥，不思饮食，大便干结，舌红少苔，脉细数。
治疗原则：滋养胃阴。
基本方：益胃汤加减。
(4)阴阳二虚型主证：形寒肢冷，四肢无力，萎软不仁，头昏耳鸣，面色晦暗，舌淡苔白，脉象细沉。
治疗原则：滋阴温补肾阳。
基本方：金匮肾气丸加减。
肾小管酸中毒是慢性疾病，患者体质常常较差，中医治疗可以调理器官功能，增强体质，提高免疫力，幼年及成人患者皆宜。
中医资料为网友共享，没有经过医生审核，仅供参考。
I型肾小管性酸中毒的西医治疗
一、防止诱发本病加剧的因素。
二、矫正酸中毒及电解质紊乱：补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml)50-100ml/d，分次口服。
四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3)，0.25μg/d，需注意血钙变化。
预后：HCO3-维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。
I型肾小管性酸中毒的护理
肾小管性酸中毒由肾小管酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与肾小球疾病晚期尿毒症之酸中毒不同，后者是体内酸性代谢产物不能经肾小球滤出所致。肾小管酸中毒分型，高氯酸中毒为其共同特点。
I型肾小管性酸中毒吃什么好？
食疗方：
①猪肝粥：猪肝500g，大米100g，葱姜五味调味，猪肝洗净加水适量，煮7成熟，捞出切成条，再以大米100g，猪肝丝100g，煮成粥经常食用；
②黑芝麻粥：黑芝麻25g，大米随食量而定。黑芝麻捣碎，大米淘净，加水适量，煮成粥，经常食用。
饮食上以碱性食物、富含钾食物(西瓜、桔子)、含维生素D(鱼肝油)的食物为宜。
上述资料为网友共享，没有经过医生审核，仅供参考。
参看
|
||||||||||||||
| 关于“I型肾小管性酸中毒”的留言： |  订阅讨论RSS
|
|
目前暂无留言 | |
| 添加留言 | |