食管穿孔
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食管穿孔(perforation of esophagus)是最严重的胃肠道急症之一，据报道其病死率为10%～46%。预后取决于致病原因、受伤部位、食管的基础病变以及受伤后开始治疗的时间。早期诊断与治疗有赖于对该病的高度警惕以及对相应的临床表现做出正确的判断。
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食管穿孔的病因
(一)发病原因
1.病因 酗酒、妊娠剧烈呕吐、严重的晕船、暴食、体重增加、长期咳嗽或呃逆、哮喘的持续状态、产婴及癫痫发作。食管有远端梗阻时(如肿瘤、狭窄、食管环、食管网状隔膜)，用力吞咽也可以导致食管的压力性破裂。神经系统的疾患(如脑瘤、脑出血、脑动脉瘤以及开颅术后)可使压力性食管破裂的发生率增加10倍。
2.分类及特点 根据原因食管穿孔可分为外伤性食管穿孔、冲击波引起的食管破裂、医源性食管穿孔、食管异物所致穿孔及自发性食管破裂。
(1)外伤性食管穿孔：外伤性食管穿孔又分为开放性食管穿孔和闭合性食管穿孔2类。开放性食管穿孔主要是由枪弹、弹片及刃器引起。食管有其解剖位置的特点，特别是胸段食管，后有脊柱，前有心脏、大血管、气管和胸骨，两侧有肺和肋骨保护，因而胸段开放性食管穿孔甚为少见，即使损伤食管，也常常合并心脏、大血管和气管的损伤，病人来不及抢救而牺牲于现场。Llic等报告1991～1995年波黑战争2494例伤员中，仅5例食管损伤，占0.2%。国内曾有杂技表演时吞剑引起食管穿孔的报告。因而，在开放性食管损伤以颈部食管穿孔多见。闭合性食管穿孔可由于胸骨与脊椎间突然遭受挤压而引起食管广泛破裂，这类损伤更为罕见。曾有摩托车撞击引起食管破裂发生支气管食管瘘的报告。
(2)冲击波引起的食管破裂：高压冲击波经口腔传入食管，使食管腔内压力急剧增高而导致食管破裂。国内已有多例轮胎爆裂，氧气筒气浪冲击使食管破裂的报告。冲击波引起食管破裂的机制主要是超压和负压的直接作用，高压冲击波可通过鼻孔、口腔强行压入食管。由于贲门平时处于收缩状态，故在类似盲管的食管内产生高压，加之气流对胸部、腹部等全身的作用弱，腹壁、胸廓、膈肌、声门等无反射性保护动作，胸腔内仍为负压，这样食管内外的压差，即可造成食管破裂。
(3)医源性食管穿孔：医源性食管穿孔最常见的原因是内镜检查、食管扩张、食管镜下行组织活检及食管旁手术等造成的穿孔。Pogodina报告850例穿透性食管损伤中，368例(43.3%)为器械所致，占各种原因引起食管穿孔的首位。Avanoglu(1998)报道1249例食管烧伤后狭窄行食管扩张的病例中，52例发生穿孔，占4.16%。此外，气管插管、插入胃管、三腔管气囊破裂，甚至食管动力学检查均有引起食管穿孔的报告。气管切开而损伤食管虽较少见，但仍应引起操作者的重视。由食管内镜检查引起的穿孔，大多数发生在食管入口环咽肌以下部位，此处前有环状软骨，后有颈椎，周围有环咽肌，是食管最狭窄之处。食管下段及贲门附近穿孔，多数是在食管原有疾病基础上发生。Berry所报告食管穿孔伴发的基本病变以裂孔疝最多，其次为狭窄、贲门失弛症、痉挛及肿瘤等。
医源性穿孔的病死率低于其他原因所引起的穿孔。其原因可能是：①穿孔约40%见于颈段食管，而颈段的穿孔较之胸内穿孔预后要好;②这类穿孔多能够早期发现，及时治疗;③检查前经过禁食等准备，污染减轻;④检查造成食管穿孔破口大多较小，引起纵隔及胸腔感染也较轻。
纵隔手术、裂孔疝修补及迷走神经切断等手术都有可能损伤食管引起穿孔。常见于食管下段或腹内食管，且多在食管后壁，在有食管周围粘连而进行盲目分离时，更容易造成食管损伤。
(4)异物性食管穿孔：异物嵌顿亦为食管穿孔常见的原因。Pagodina等报告的850例食管穿孔中，由异物引起者328例，占38.6%，仅次于器械引起的穿孔而居第2位。引起食管穿孔多为锐利、不整形或体积较大的异物，如骨块、义齿等。目前电动玩具在发达国家甚为普及，儿童误吞纽扣电池也可以腐蚀食管引起食管穿孔，特别是锂电池的腐蚀性更强，也更容易引起食管穿孔。异物刺破或压迫食管壁引起坏死，或强行吞咽饭团或大块食物试图将异物推下而致食管穿孔，亦可因通过内镜取出不规整的异物而造成食管穿孔。异物引起的食管穿孔常见于食管的3个生理狭窄区，其中以主动脉弓处穿孔尤为严重，有刺破及腐蚀主动脉引起致死性大出血的危险。因而，若通过内镜取出异物困难时，应急症开胸，在发生感染前切开食管取出异物，是比较简单而安全的做法。
(5)自发性食管破裂(Boerhave综合征)：自发性食管破裂较为少见，1724年Boerhave首次报告1例因暴饮暴食后引起恶心发生食管破裂，故又称为Boerhave综合征，虽然其发生率仅1/6000，占所有食管穿孔15%，但其病死率高达25%～100%。这类病人的病因比较明确，大多数在暴食及大量饮酒后发生。在这种情况下，呕吐使腹内压突然升高，挤压胃部使食管腔内压力骤然增加，同时环咽肌反射性痉挛呈收缩状态，食管原处于负压的胸腔，此时食管腔内和胸腔内压力在瞬间相差很大，因而导致食管全层的破裂。至于引起食管破裂所需之压力，尚无可靠的数据，有人在尸体上测定引起食管破裂的压力约0.90～2.72kg/6.451cm2。除呕吐原因外，亦有报告分娩、抽搐、用力排便等引起者。自发性食管破裂以食管下段多见，其原因有人认为食管上段管壁是以横纹肌为主，对刺激反应快，迅速出现相应收缩不易破裂，而食管下段以平滑肌为主，对刺激反应比较缓慢，易出现破裂;中段食管的肌层兼有横纹肌和平滑肌，破裂的可能居两者之间。食管自发性破裂之裂口多为纵行单一裂口，长2～9cm不等，但亦有两处破裂的报告，手术时应注意探查。
呕吐、胸痛、皮下气肿是自发性食管破裂的典型临床表现，由于医生对本病缺乏认识和警惕，常误诊为胃或十二指肠穿孔、液气胸、急性胰腺炎、心肌梗死、急性阑尾炎等，甚至有误诊急腹症而行剖腹探查者，其误诊率可高达75%，延误诊治是引起死亡的重要原因。综合全国第三届食管良性疾病会议有死亡记录的121例自发性食管破裂中，病死率高达37.2%。
(二)发病机制
虽然引起食管穿孔的病因不同，但穿孔后的病理生理变化都是一致的。食管穿孔后，有强烈刺激作用的胃内容物及带有各种口腔内细菌的唾液和食物等，迅速经破口进入纵隔，引起严重的纵隔感染。炎症在纵隔内迅速扩散，并可侵蚀穿破胸膜进入胸腔，形成一侧或双侧液气胸。因进入的细菌含有厌氧菌，常引起腐臭性脓胸，亦有于食管破裂的同时，胸膜即已破裂，液气胸出现甚早，纵隔和胸腔感染，大量液体的丧失，毒素吸收，病人可很快发生休克。因吞咽使空气由破口不断进入胸腔，可以产生张力性气胸，更加重呼吸与循环功能紊乱，如不及时救治，病人可迅速死亡。
纵隔内炎症扩散迅速的原因是：
1.纵隔内均为疏松的结缔组织，除胸廓入口处稍狭小外，并无其他的脏器组织足以阻挡感染的扩散，食管穿孔后空气进入纵隔内形成纵隔气肿，为含有多种细菌的消化液进入纵隔创造了有利条件。
2.吸气过程中，纵隔负压增加，更有利于空气和消化液吸入纵隔。
3.心脏的跳动、食管的蠕动及吞咽活动等，对感染的扩散均起促进作用。
4.口腔内含有多种细菌，如螺旋菌、微量需氧菌、非溶血性链球菌及其他一些细菌，尤其是口腔有感染时，对纵隔感染及炎症的扩散起着重要作用。
食管穿孔后的病理生理学变化：
食管穿孔的症状
食管穿孔的临床表现与受伤的部位及时间有关。
(1)颈段食管穿孔：病人颈活动时疼痛，颈痛且常伴有胸锁乳突肌的压痛、痉挛。尚可有发音困难、吞咽困难和声音嘶哑。体检时60%的病人有颈皮下气肿，而X线检查可使95%的病人得以确诊。
(2)胸段食管穿孔：病人感觉胸前区、肩胛间区及剑突下疼痛，吞咽及深呼吸时疼痛可加重。后纵隔广泛炎症所引起的背痛的特点与胸主动脉夹层动脉瘤的疼痛非常相似。胸部食管穿孔常有上腹部的肌紧张、吞咽困难、吞咽时疼痛、呼吸困难、呕血、发绀。胸部听诊可闻及纵隔气肿的捻发音即Hamman征。随着炎症的进展还可出现心动过速、呼吸急促及发热。如不及时治疗，进一步可出现败血症及休克。
(3)腹段食管穿孔：主要表现为剑突下疼痛、肌紧张、痉挛及反跳痛。一旦出现心动过速、呼吸急促及发热等症状，便可迅速发展为败血症及休克是腹部食管穿孔的特点。
当穿孔波及后心包时可发生食管心包瘘。这些病人就诊时可有心脏压塞或心脏的收缩期震水音。食管穿孔侵及心腔(通常是左心房)，可发生全身的食物颗粒栓塞。但这在食管穿孔中很少见。
2.分期 临床按食管穿孔的发生过程,将其分为急性、亚急性和慢性3种。
(1)急性食管穿孔：伤后症状在24h内出现的为急性食管穿孔。急性穿孔多见于器械或自发性穿孔，临床以胸痛或腹痛、呼吸困难、发热及皮肤捻发为主要症状。
(2)亚急性穿孔：伤后24h～2周内出现症状的为亚急性穿孔，临床表现为胸痛和呼吸困难。
(3)慢性穿孔：伤后2周以上方出现症状的为慢性穿孔。慢性穿孔则多发生在手术后，病人可有吞咽困难及房性心律失常等。慢性穿孔临床特点反映了穿孔发生后局限的程度，但并不反映穿孔本身发生的缓急程度。慢性穿孔多数较为局限且很少引起广泛的纵隔污染，其临床病程也较缓和。
早期诊断，及时而正确的处理是降低病死率的关键。
1.临床表现 由颈部开始的皮下气肿应怀疑食管穿孔，应行胸部X线检查。
2.辅助检查 X线胸腹片示纵隔气肿、液气胸、气腹是诊断食管破裂的重要证据;食管造影如显示造影剂外溢即可肯定诊断。但阴性结果亦不能排除穿孔的可能。对可疑病例应重复检查。
诊断中，除明确穿孔的诊断外，对穿孔的部位及大小亦应了解，这对治疗方案的制定很有帮助。
食管穿孔的诊断
食管穿孔的检查化验
1.胸液pH测定 正常人胸腔液的pH值大约是7.4，如果抽出的胸腔液体呈酸性，pH值小于6，则应考虑下段食管破裂。
3.细菌培养 取食管分泌物或穿刺液进行细菌培养及药物敏感试验。
1.口服亚甲蓝溶液 胸腔抽出液呈蓝色，可作为食管穿孔的有力证据。
2.食管镜检查 怀疑食管破裂而X线检查阴性时，应行食管镜检查。
3.X线摄片 40%的病人经X线检查可发现纵隔气肿。
(1)颈部食管穿孔：颈筋膜层有游离气体提示局部可有肿胀及皮下气肿,
对比剂漏出食管外。
(2)胸部食管穿孔：X线影像示纵隔积气或纵隔影增宽，一侧或两侧液气胸。若有纵隔脓肿形成，可显示致密阴影、气液面。碘油或水溶性碘剂食管造影，可见造影剂外溢。
4.CT扫描 从颈部扫描至耻骨联合。CT影像显示：食管壁增厚、食管周围积液、食管腔外积气、胸腔渗液，其中食管外气体是最有价值的征象。有的患者可发现破裂孔。对临床症状不典型者，CT可清晰的显示腔外改变有助于诊断。
此外CT还可发现纵隔，颈部，胸部及上腹部皮下气肿。纵隔增宽，食管周围及纵隔内积液、脓肿。纵隔内软组织肿胀，气管、支气管、血管周围模糊，局部积液等。局部脓肿显示中心水样密度，周边密度高，造影后边缘强化。纵隔炎及肉芽肿可致纵隔组织器官移位。CT扫描尚可清晰地显示气胸、肺炎、肺不张、支气管断裂、心包积液、主动脉破裂及骨折等。薄层扫描可发现穿孔区食管缺损。并发膈疝时，CT扫描可见膈肌破裂缺如，由于疝入的组织不同，其CT表现也不同。大网膜组织为低密度与脂肪组织相仿，胃、肠、肾、脾等密度不均，其内见气样低密度影。
5.MRI 可全面显示并发症，对颈前纵隔内软组织肿胀、积液、气管移位、颈、胸椎骨折的显示清晰。对显示纵隔脓肿、胸腔积液方面敏感。膈疝时MRI信号不均，可显示病灶与膈下的关系。
食管穿孔的鉴别诊断
1.颈部食管穿孔应与器械检查损伤或未穿孔的食管异物相鉴别 颈部食管穿孔虽颈部疼痛及胀感，吞咽或颈部活动时可加剧，但检查时胸锁乳突肌前缘往往有压痛，局部可有肿胀及皮下气肿，体温及白细胞计数逐渐增高。X线摄片发现颈筋膜层有游离气体。
2.食管下段穿孔需与胃及十二指肠穿孔相鉴别 食管下段穿孔后常出现上腹部肌紧张，因纵隔炎脊椎活动可使疼痛加剧。感染波及膈上胸膜，可引起肩部疼痛。
食管穿孔的并发症
1.呼吸困难 胸部食管穿孔时，因一侧或两侧的液气胸，病人可出现严重的呼吸困难及发绀。
食管穿孔的西医治疗
(一)治疗
食管穿孔治疗能否成功往往取决于穿孔的部位、裂口的大小、入院的迟早和治疗措施是否正确。如果治疗时间延误到24h以上，其病死率可高于早期治疗的3倍。
1.非手术治疗 治疗方案应根据每个病人的具体情况确定。
(1)适应证：以下情况适合非手术治疗：
①病人入院较晚或食管穿孔发现较晚，穿孔已局限的病人。
②食管小穿孔和消化道内容物漏出体征极少的病人，在严密观察下行保守治疗。
③某些不需要引流也可解决的颈段食管穿孔。
④病人年纪大，一般情况不佳，或有心肺功能不全，开胸手术可出现危险者，亦以保守治疗为宜。
(2)治疗措施：
①禁食：凡有食管穿孔的病人，应予以禁食，以免食物由破口流入纵隔或胸腔内，加剧感染扩散，并嘱病人尽量将唾液吐出或于破裂口上方放置胃管吸引。
②支持疗法：禁食、严重感染及体液丢失，常致病员脱水、电解质平衡失调及全身消耗衰竭。因而在治疗上除纠正脱水及电解质紊乱外，应加强营养支持，输入全血或血浆，通过鼻饲、胃或空肠造口术饲食。
③抗感染：伤后早期使用大剂量广谱抗生素，待分泌物或穿刺液细菌培养及药物敏感试验结果出来后，根据结果选用敏感抗生素。
2.手术治疗
(1)颈段食管穿孔：
①手术指征：颈段食管穿孔大多是器械损伤引起，穿孔往往较小，发现较早，经非手术治疗约80%病例可获治愈，但在以下情况仍要考虑手术治疗：A.裂口较大和贯通伤引起的穿孔，伤后24h内可将食管裂口一期缝合;24h以后，则多不主张一期缝合，而是放置引流。B.穿孔时间较久，或经保守治疗病员出现发热，白细胞增高。X线检查已出现颈部及纵隔感染、脓肿形成。一般对于第4胸椎平面以上的纵隔感染，均可经颈部切开引流，同时给鼻胃管饲食，创口大多能很快愈合。C.颈段食管异物穿孔已形成局部脓肿者。D.有远端梗阻的穿孔，应给予解除梗阻的手术治疗。
②手术方法：颈部食管穿孔如行修补手术，可经左胸锁乳突肌前缘作斜行切口，逐层解剖进入食管间隙，游离出食管，间断缝合修补裂口，冲洗切口，并放置引流。如行切开引流，则应根据肿胀及压痛的部位来决定，切开前先作穿刺进一步判明脓肿之部位。如肿块及压痛在颈部两侧均较弥漫，可以经右颈切口引流，因为食管距右侧胸膜较远，其间隙较宽，引流较好，而不易误伤胸膜。切开脓肿吸尽脓液，如系异物穿孔，应将异物取出，可放置烟卷式引流两根或上方用烟卷式，下方用软胶皮管引流。
(2)胸段食管穿孔：胸部食管穿孔的预后较差，病死率甚高，多数人主张早期手术治疗。开胸手术的目的在于充分引流胸腔渗液和食管漏出物，修补裂口，防止纵隔及胸膜进一步污染。
①手术路径：经胸途径根据穿孔的部位来确定，下段食管穿孔，多破入左侧胸腔，应行左侧开胸;中段以上，多行右侧开胸。进胸后充分暴露纵隔，将坏死及炎性组织清除。
②手术方法：
A.初期缝合修补：主要适用于穿孔后24h以内者，但亦有不少超过24h行修补获得成功者。因而穿孔后的时间并不是衡量能否手术修补的惟一标准，而感染和食管壁炎性水肿的严重程度则是重要的决定因素。缝合修补时可将创缘稍加修剪，用细丝线间断缝合食管黏膜层和肌层，不能分层缝合者可作全层缝合，修补后可用胸膜片、带蒂肋间肌瓣、心包瓣、下胸段食管破裂亦可用带蒂膈肌瓣及胃底覆盖加强。最近有人报告自发性食管破裂11例，9例均在24h后(最长者18天)开胸修补，采用带蒂大网膜折叠为数层覆盖于裂口及周围，11例均获得成功。不带蒂的大网膜亦可作为修复物来修复食管裂口。
B.闭合缺损：食管穿孔时间较久，食管壁炎症，水肿明显，裂口已不能直接缝合，如穿孔在下胸段或腹段，可用膈肌瓣，胃底或空肠移植片修补，无须将穿孔边缘对拢缝合，而将补片或移植片覆盖在穿孔周围，并缝合在食管健康肌层上。如用带蒂空肠移植片覆盖，可游离一段长约8cm带血管蒂的空肠，从结肠后引出，于肠系膜对侧切开肠管，除去黏膜层，从食管穿孔处边缘的食管腔内引出间断缝线，将空肠移植片盖在缺损上，缝线在空肠浆肌层移植片外结扎固定，再将移植片边缘合在食管健康之肌层上。
C.食管置管术：对晚期胸内食管穿孔，不能采用缝合修补或补片闭合缺损者，于开胸清除所有污染及坏死组织，通过食管穿孔在食管腔内放置T形管，并由胸壁引出，使食管内容物外流，在穿孔附近及胸腔内各放置闭式引流。T形管放置3～4周形成瘘管后拔出，改为开放引流。食管置管完后可行胃造口减压，空肠造口饲食，一组10例～94h的晚期食管穿孔，采用这种治疗方法，8例治愈，仅2例死亡。
D.颈段食管外置(或造口)并胃造口术：晚期食管穿孔，胸腔感染严重或病人情况差不能耐受开胸手术者，可将颈段食管外置(或造口)，胸腔闭式引流，及在腹部作小切口，将贲门结扎关闭，同时行胃或空肠造口饲食。这种手术方法的目的是阻止从口腔带入的感染和胃内容物反流对胸腔的刺激，促使感染得到控制及瘘口闭合，但大多数病例需要二期手术重建食管。
E.全胸段食管切除术：经胸腔引流及应用抗生素等治疗仍不能控制的严重纵隔感染和食管广泛损伤的病例，可行全胸段食管切除。颈段食管外置，贲门予以缝合关闭，做胃或空肠造口饲食，经2～3个月，病人全身情况好转后再行食管重建，全胸段食管切除可剖胸或采用食管内翻拔脱。
F.原有食管疾病并发穿孔的处理：当食管穿孔远端有狭窄、贲门失弛症及裂孔疝等基础疾病，早期若病员情况允许，在穿孔缝合修补后，可针对基础疾病进行手术治疗。如贲门失弛症行贲门肌层切开，裂孔疝修复，狭窄切除作食管胃吻合等。Fulton等曾对狭窄处穿孔的病例采用腔内置管(Celestin管)，防止唾液和胃内容物污染纵隔而获得成功。如果上述措施不能施行，有人采用颈段食管外置，使每天大约150ml唾液不经破裂之食管，有利于裂口的愈合。亦可对狭窄部扩张或食管腔内置管，再行食管穿孔修补。据有关文献报道的4例食管穿孔病例，2例因食管腐蚀伤行食管镜检查，2例为食管异物引起食管穿孔，均行改良Mill食管腔内置管获得成功。这种方法可减少唾液和胃内容物污染纵隔，尚有支撑管腔和预防食管瘢痕狭窄的作用。
(二)预后
食管穿孔的预后与下列因素有关：
1.就诊时间 影响食管穿孔总病死率的最重要的因素是延迟诊断。穿孔发生24h后接受外科治疗的患者的病死率是26%～64%。而24h以内接受外科治疗的患者的病死率是0%～30%。Nesbitt和Sawyers发现自1975年以来，穿孔发生24h后接受外科治疗的患者，其病死率由56%降到26%。这可能是由于使用了更为有效的抗生素、更好的营养支持及围术期的护理。他们还注意到自1975以来，穿孔发生24h以内获得诊治的患者，其病死率与以前相比没有明显下降(二者分别是11.4%和13%)。
2.穿孔部位 颈段食管穿孔的病死率是0%～14%，而胸段或腹段食管穿孔的病死率高达13%～59%。这是因为颈段食管穿孔时，污染物可被颈部组织包裹、没有胃内容物的反流，而且多数颈部穿孔为器械性穿孔，可以及时的诊断和治疗。
3.穿孔的病因 导致食管穿孔的病因对预后亦有影响，医源性和器械性穿孔的病死率是5%～26%。自发性穿孔的病死率最高，为22%～63%。最近，Sabanathan等报道了5例Boerhaave综合征的患者，经彻底清创、纵隔冲洗及带蒂大网膜的加强一期缝合治疗，无1例死亡。他们将这一意外的结果归功于及时的复苏和用血运良好的组织瓣对食管的加强修补。这强调了血供对污染胸腔的重要性。根据Michel等的报道，食管的原发疾病使食管穿孔的病死率增加了6 倍。食管癌患者的食管穿孔的病死率比有良性食管疾病或无食管疾病的要高。
近5年来一些作者在治疗食管穿孔方面的经验。除了6个报道外，其他所有的报道都用了多种治疗方法。有些患者因不能手术而接受了内科治疗，使非手术治疗总的病死率受到了影响。当病人首选的是内科治疗时，其病死率为0%～33%。在这些报告中，采用旷置二期手术的方法病死率较高，这可能是使用该技术的经验不足。此外，也与该方法多用于有广泛食管挫伤和穿孔超过24h的患者有关。有作者报告了应用该方法的最好结果是同时使用一期闭合或加强一期闭合。报道中近5年来的食管穿孔的总病死率是24%，与1980～1990年文献所报道的病死率(22%)相比并没有很大的变化。
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