腭裂
| A+医学百科 >> 腭裂 |
腭裂较为常见可单独发生，也可并发唇裂。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。他们在吮吸，进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱（常呈反颌或开颌）。因此，腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙错乱，对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响，也容易造成患者的心理障碍。
目录 |
病因
腭裂发生的原因尚不完全清楚但认为与妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染及遗传因素有关
临床表现
至今在国内外尚未见一种统一的腭裂分类方法。
通常腭裂可分为四种类型：
①软腭裂，不并发唇裂；
②软硬腭裂，常并发单侧不完全性唇裂；
③单侧完全腭裂，从悬雍垂始，到切牙孔，斜向外侧，到侧切牙全部裂开，两侧牙槽突被粘膜分开，常并发单侧完全性唇裂；
④双侧完全性腭裂，常与双侧完全性唇裂并存。裂隙在侧切牙处向两侧裂开，鼻中隔下端呈游离状。
在临床上以③种腭裂最为多见，④种最少见。
根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度和部位，多采用下列的临床分类方法：
（一）软腭裂
仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。
（二）不完全性腭裂
亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂；有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。
（三）单侧完全性腭裂
裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连；健侧裂隙缘与鼻中隔相连；牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽；常伴发同侧唇裂。
（四）双侧完全性腭裂
常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。
除上述各类型外，还可以见到少数非典型的情况：如一侧完全、一侧不完全；腭垂缺失；黏膜下裂（隐裂）；硬腭部分裂孔等。
除此之外，国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法，即将其分为I度、II度、III度。
腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在，吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压，以致发生吸乳困难，常导致营养不良，易发生中耳炎及呼吸道感染，有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍，而致营养障碍和吸乳时呛咳，发生吸入性肺炎。严重时可致发音障碍，患儿常有明显的开放性鼻音或构语不清。
检查方法
治疗措施
腭裂的治疗是一个复杂的过程，需要口腔颌面外科、整形外科，口腔正畸科，语音训练科，精神及心理科等多方面的专家共同协作才能取得满意的效果。
治疗原则
在腭裂手术时间方面，尽可能做到在2岁前完成腭裂修复术。对于裂隙较窄，手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者，以一岁内完成腭裂整复手术为好。而对于裂隙严重，术后有可能遗留较大面积裸露骨面时，则可将手术时间适当延迟。对5至10岁的腭裂患者我们实施在腭裂整复的同期行华西咽后壁增高术，以助腭咽闭合率的提高，而对大于10岁的腭裂患者在行腭裂整复术的同期行华西腭咽肌瓣咽成形术，可明显提高大龄患者的腭咽闭合率，对腭隐裂的患儿可严密监护，只有当出现喂养、听力或语音问题时才考虑进行腭裂的修复。
在腭裂手术方式的选用方面，原则上是选用那些既能有效恢复腭裂患者语音，又对上颌骨生长影响作用轻的手术方法。我们已有的研究表明，与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法可以有效减少腭裂的裂隙宽度，使大部分患者避免或减少了腭裂修复术中在两侧近龈缘处所做的松弛切口以及将腭粘骨膜瓣向中线移动的距离，且未对上颌骨的早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中以使用Sommerlad腭帆提肌重建法为主兼顾使用兰氏法（改良法）、两瓣法（如Bardach法）和反向双Z(Furlow法) 法等，并遵循以下原则进行设计和操作：努力重建腭帆提肌环的形态结构；尽可能延长软腭的长度；尽量避免或减少术
手术治疗
手术整复。以2岁以后，5～6岁以前较为适宜。手术不仅是闭合腭部的裂隙，还为患儿的发音提供了正确的条件。术后患儿应进行发音训练。修复腭裂手术的基本原则是延长软腭，闭合腭咽，恢复正常的吞咽和发音功能。目前较常用的手术有：①改良兰氏手术；②梨骨粘膜瓣手术；③动脉岛腭瓣手术；④咽后壁粘膜肌瓣移植手术。
而且，这种治疗往往要延续多年才能完成。虽然由于医学的发展，治疗效果已有了明显的改善。但最终的效果到目前也仍有不尽人意之处。
腭裂整复手术是腭裂治疗过程中的关键步骤，不过，关于手术年龄的选择，目前在医学界尚有不同看法。以往，从患儿是否耐受手术角度考虑，医生多主张3-6岁为最佳手术年龄段。
目前，也有许多医生认为由于麻醉技术的改进，手术的安全性有了明显的提高，而提出手术越早越好，最迟不应超过2岁。尽早手术对改善术后语音效果非常明显。
患儿手术后一周内宜进食流食，三个月内用半流食。
在手术后，为改善发音，患儿应在医师的指导下作语音训练，以期形成正确的发音。
患儿到十几岁后，还需到口腔正畸科进行牙齿的正畸治疗。
除手术治疗外应注意以下方面：①为了避免呛奶，喂奶时可让小儿取坐位，或用滴管喂乳，喂半流质或固体食物较流质容易；②腭裂常合并扁桃体炎及增殖体肥大、中耳炎、慢性鼻咽炎等，应及时应用抗生素。
腭裂整复手术的基本原则是利用裂隙邻近的组织瓣封闭裂隙，延长软腭，将错位的组织结构复位，以恢复软腭的生理功能；利用咽后壁组织瓣增加软腭长度，利用咽侧组织瓣缩小咽腔宽度，以改善腭咽闭合。
腭成形术的基本手术操作如下：
①切口：在距牙龈槽缘1～2mm的腭部粘膜上做切口，从侧切牙向后切，至上颌结节部弯向外后方，至舌腭弓外侧为止，不可超越翼下颌韧带外侧，以免露出颊脂垫。硬腭切口应深达腭骨骨面，注意不可损伤腭降血管神经束。
②剥离粘骨膜瓣：用剥离器将硬腭的粘骨膜瓣从骨面迅速准确掀起，直抵裂隙边缘。剥离时应及时吸去血液，使手术野清晰，并随时用盐水纱布压迫止血，以减少术中的出血量。
③剖开裂隙边缘：用11号尖刀片，将裂隙边缘组织自前方直抵悬雍垂末端小心剖开，因软腭边缘特别是悬雍垂部分组织十分脆弱，极易造成撕裂，剖开时要仔细。
④拨断翼钩：在侧切口的后端，上颌结节内上方，扪及翼钩位置，用剥离器拨断或用骨凿凿断翼钩，使腭帆张肌失去原有张力，两侧腭瓣组织即可松弛。
⑤剥离血管神经束：掀起粘骨膜瓣，显露两侧腭大孔，顺血管神经束走行方向，沿其两侧切开骨膜，小心游离血管神经束1～2cm，以消除其对软腭的牵制。
⑥分离鼻腔粘膜：把弯剥离器沿硬腭鼻侧面插入，广泛分离两侧鼻腔粘膜，使之松弛，以便于在中央缝合。
⑦切断腭腱膜：将粘骨膜瓣拉向外后侧，显露软硬腭交界处的腭腱膜，然后沿腭骨后缘切断腭腱膜。再根据裂隙大小及需要松弛的程度决定是否切断鼻腔粘膜。这样可使软腭及鼻粘膜充分游离。
⑧缝合及创口处理：将两侧腭粘骨膜瓣和软腭在中线相对缝合。缝合时先由前向后缝合鼻腔粘膜，再由悬雍垂起向前缝合软腭肌肉层，最后缝合口腔粘膜。缝合完毕后，把碘仿油纱布塞入两侧松弛切口中，以防止术后出血和保护创面，并可减小组织张力，以利于创口愈合。注意不可过度填塞，以防造成松弛切口创缘外翻。但翼钩处应紧密填塞，以防造成松弛切口创缘外翻。但翼钩处应紧密填塞，以防翼突移位或创口出血。
术后护理
腭裂手术后，宜使病儿屈膝、侧卧，头侧位或头低位，以便口内血液或涎液流出。小儿肌肉力弱，昏睡时可发生舌后坠而影响呼吸，可放置口腔通气道；必要时给氧气。
患儿清醒后，才能拔除气管内插管，患儿完全清醒4小时后，可喂以少量糖水，观察半小时，如无呕吐可进流食。
患儿术后2～3周内应进流食，以后改为半流食，1月后可进普食。
严禁患儿术后大声哭叫，或将手指、玩物放入口中，以防创口裂开。
为防止创口感染，每日应清洗患儿口腔，鼓励患儿多饮水，手术后常规应用抗生素3～5天。
密切注意术后出血情况。手术当天唾液内带有血水而无明显渗血或出血点时，勿须特殊处理，可全身给予止血药。当口内有血块时则应注意检查出血点，少量渗血无明显出血点者，局部用纱布压迫止血。如有明显出血点应缝扎止血，量多者应回手术室探查，彻底止血。
如患儿哭声嘶哑，说明喉头有水肿，应及时用激素治疗，并严密观察呼吸情况。
术后8～10天抽除两侧松弛切口内所填塞的碘仿纱布，术后2周拆线。如线头有感染，可提前拆除。患儿不配合时，可不拆除缝线，任其自行脱落。
喂养知识
唇腭裂幼儿的喂养较一般孩子困难的原因
原因1：由于患儿的唇腭部裂开，口鼻腔相通，口腔内不能形成一个完整的密闭结构而无法产生有效吮吸所需的负压。
原因2：由于唇腭部肌肉的分布、附着改变，使肌肉的发育及张力不足。引起舌后缩；同时舌过度发育，舌头上抬不能在吸食时有效包裹奶嘴。
原因3：由于软腭缩短或不能抬升致软腭功能不完善而影响吸吮、吞咽。
有效的喂养方法
方法1： 注意体位：（1） 取坐位或45゜角抱位，切忌平躺，以免呛咳；
（2）采用面对面喂哺方式，以利观察。
（3）采用俯卧位，使鼻腔在口腔上方而不致发生呛咳。
方法2： 孩子吸奶时，用手指堵住唇裂部位，帮助唇部闭合。
方法3：选用十字开口的塑胶奶瓶，因为十字型的开口在受到压迫时才会打开，孩子不会被呛到。
方法4：采用挤喂的方式，即购买可以挤压的奶瓶或注射器、滴管喂养。
方法5：通过吹气球，吸吮奶嘴或按摩肌肉训练颊，舌的功能。
方法6：将奶嘴置于非裂开处，以免局部刺激过大。
方法7：早期正畸治疗，如配戴一种由软硬两种树脂材料构成的Hotz矫治器，覆盖全部牙槽嵴和硬软腭，使口腔内形成负压并改善舌的运动，对喂哺有显著的改善。
术后选用汤匙喂养的意义
原因1：术后吸食奶嘴会引起伤口局部张力过大，致伤口愈合不全。
原因2：术后伤口疼痛，孩子亦不愿吸食奶嘴致进食不足。
方法1：选用平底匙而不宜选用深底匙，避免金属制品。
方法2：盛取食物应由少量开始，逐渐增加。
术后需注意的事项
（1）不要喂食过烫食物。
（2）喂食后应进食少量温开水以清洁口腔。
（3）避免残渣及过硬食物的刺激。
（4）保持伤口局部清洁，干燥。
（5）避免过度哭闹及抓挠，碰撞伤口部位。
因唇腭裂患者在生长发育过程中，应尽可能要周期性地对患者及其家庭进行社会心理评估。一般由具有唇腭裂心理知识的外科医生或护士承担。评估时填写《华西口腔医院唇腭裂患者心理量表》，以识别每个患儿的认知发育、自我评价、人格发育、人际关系、社会心理发育等问题。当发现患儿有如上问题时，应让其接受专业的发育/认知评估、指导、咨询或其他必要的帮助。
当患儿长大后，对他们提供唇腭裂畸形的知识，允许和鼓励他们成为治疗计划中积极的参与者。告知患儿的监护者应该留意孩子们对于治疗讨论的理解情况，应努力让孩子尽可能多地知道治疗计划。
腭裂的并发症以及预防保健
腭裂发生的原因尚不完全清楚，但认为与妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染及遗传因素有关。
腭裂作为一种先天性发育缺陷，随着生长发育，畸形也随着年龄发生变化，包括畸形本身存在的生理发育缺陷、外科手术创伤造成的颌面外形继发改变，语言、听力等功能障碍，以及患者在社会交往中形成的心理障碍。
根据临床症状，无须鉴别诊断即可判断腭裂。
要避腭裂的发生，需要注意一些预防保健。孕妇在怀孕期间应避免偏食，保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入，保持心境平和，避免精神紧张，不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药，不吸烟不酗酒，避免接触放射线、微波等。
手术研究进展
腭裂修复方法的形成与发展
在腭裂修复方法的设计上，一般均是在遵循着两个大的趋势，也是临床医师在治疗中所面临的迫切需要解决的两大问题。其中一是如何安全有效地封闭硬软腭的裂隙，在此之上的另一期望即是如何最大限度地获得软腭长度的增加，为实现腭咽闭合创造条件。
第一位能完全修复腭裂方法的学者是Von Langenbeck，他最初开始手术设计时，还仅是设想借助于硬腭两侧近龈缘的侧切口来封闭硬腭部分的裂隙，故当时他仅在裂隙两侧沿裂隙缘做了切口，其次就是在牙槽嵴内侧的硬腭上做了松弛切口。在两侧硬腭粘膜瓣下做潜行分离，并在中线缝合。在他的设计当中，在硬腭上的粘骨膜瓣始终保留有与硬腭前份连接着的蒂部。以后通过对这一方法的不断改进，开始将其应用于封闭全部硬、软腭裂中来。其中一重要改良之处便是延长了硬腭上的侧切口至上颌结节的后方为今天所常用的松弛切口，从而更有利于减少两侧腭瓣在中线对位缝合时的张力。减少了术后腭部瘘孔的发生率。为了进一步提高手术的安全性，又有一些相应的技术方法先后被补充到这一手术方法中来，其中包括：
1. 将松弛切口延伸至Ernst间隙
2. 折断翼沟，使腭帆张肌腱移位
3. 使翼突内侧板折断
4. 去除腭大孔后缘的骨板
6. 切断神经血管束
7. 用从鼻腔侧硬腭骨板下剥离下来的粘骨膜瓣封闭鼻腔侧创面
8. 应用了犁骨粘骨膜瓣
9. 延长了软腭
10. 在硬腭骨板的后缘横行剪断鼻腔粘膜
11. 将附着在腭骨板后缘肌肉剥离
12. 建立肌肉吊带环
所以对Von Langenbeck方法的评价实际上已包含了许多新的技术方法。原始的Von Langenbeck方法中仅有两项内容被保留沿用下来，即在口腔侧沿裂隙缘和硬腭龈缘两条纵形粘骨膜切口，形成的两侧腭粘骨膜瓣，以及腭粘骨膜瓣前端的蒂部附丽在硬腭前份。
Axhausen曾对Von Langenbeck的手术方法重新做了精细的描述，在他设计的方法中，鼻腔侧粘膜已可以完好地封闭裂隙的鼻腔侧创面，两侧的侧切口被延伸进入Ernst间隙。上述改进有利于软腭在无张力下重建。Axhausen强调要折断翼钩和保留神经血管束，在Ernst间隙内填塞纱条以尽可能地保证软腭肌肉在中线的修复。
另一位对Von Laugenbeck法做了较大改进的是Lindsay，他发现应用Von Laugenbeck法修复后的腭裂患者改变效果一般优于用Dorrance后推法修复的腭裂患者。所以Lindsay开始试图采用在硬腭后缘横行剪断鼻腔粘膜的方法来延长软腭的长度，遗留下的鼻腔菱形创面留待在二期自行愈合。
设想通过延长软腭来获得好的术后语音效果的提出者是Passavant，他还试图将软腭与咽后壁连接在一起来恢复腭裂患者的语音功能。Gillies和Ery还想象了用软腭全层后退同时对硬腭裂用堵塞器填塞的修复方法。至今这种采用在硬腭后缘横行切断游离软腭肌肉和鼻腔粘膜，使软腭有最大限度延长的方法仍在被一些学者采用。只不过是这些学者在应用这一方法的同时，借用多种组织瓣或游离组织修复鼻腔侧的裸露创面。
Dorrance也是坚持实施对软腭后推技术的主要学者。因为他认为所有的腭裂患者均存在着软腭过短的问题，所以在使软腭在后退的位置上是保证腭咽闭合的重要基础。为此他所做的最初手术方法是在硬腭设计一个“马蹄形”或“舌形”的硬腭粘骨膜瓣，在硬腭后缘分离下鼻腔粘膜和软腭肌肉的附丽，当软腭和腭粘膜瓣整体向后移动时，会在硬腭骨上遗留下一个较大区域的裸露骨面。
有一种不同的使软腭后退完成腭咽闭合的手术方法是Ganze和Lwow所设计的。但将V-Y这一经典整形外科设计发展并应用到腭裂修复的方法之中应归功于Wardin, Kilner和Peet，他们参照Oxford的方法，应用三瓣的方法修复腭裂。以后这项技术被不断补充，例如将硬腭上的侧切口延伸至Ernst间隙，折断翼沟，在硬腭后缘上剥离腭帆张肌腱，横行剪断鼻腔粘膜，以及重建软腭肌肉吊环的形态等。
目前较为流行的后推术式，即是由Wardill-Kilner-Peet-Oxford技术方法综合而成的三瓣法和四瓣法。四瓣法主要应用于完全性单侧和双侧腭裂的后推法中，以使软腭有最大限度的后退。四瓣法中，硬腭前份设计的两个瓣是用于修复硬腭前份的裂隙，后方两个较大的腭粘骨膜瓣，在充分分离口腔和鼻腔侧粘膜，游离腭大神经血管束后，与软腭整体后退。随着硬腭两侧软组织瓣的后退，在硬腭骨面上将会遗留下较大的三角形裸露骨面。现在许多学者认为裸露骨面的癍痕化愈合是引起唇腭裂患者面中份生长发育异常的主要原因。
Peet和Patterson特别强调指出，腭裂修复手术的目的是为语音恢复创造条件，所以在讨论腭裂早期修复手术所带来的负面影响时，必须明确腭裂修复手术的目的。
Demjen和Krause将Oxford的手术方法进行了进一步改进，在保留腭大神经血管束的基础上，使软腭有最大限度地后退。后来Biernadskij也报道了这一技术。Limberg介绍了一种根治性腭成形术的方法。在他的方法中，为了达到在后退软腭的同时缩少鼻咽腔的目的（他认为这是实现腭咽闭合的基础），他将腭大孔的后壁切除，以便于神经血管束的后退，这样就可更自如地后退整个软腭而不受限于神经血管束的牵制。
Limberg还开始应用了“板间壁开”的技术，即将翼内板骨折后与软腭一起推向中线，以达到在无张力状态下封闭硬软腭裂隙。根据他的观点，这样做的目的也可以达到缩小鼻咽腔为发音创造良好的条件。
另有一种减少腭裂修复时的张力的技术方法是由Dieffenbach开始应用的。他的设计是在将硬腭骨板两侧（口、鼻腔）的粘骨膜与骨面充分分离后，从口腔面的硬腭侧切口切透整个硬腭骨板后，使两侧硬腭骨板在中线聚拢、缝合。而遗留在侧切口两侧，硬腭水平板与牙槽突间的骨性缺损留待新骨自行修复。但很快这项技术即遭到了绝大多数语音病理专家和外科医师的反对，而未能推广应用。
为了修复软腭部分为发音创造条件，而又避免口鼻腔瘘的形成。Veau开始应用了两阶段修复腭裂的方法。在他的方法中，将硬腭前裂安排在与唇裂修复手术同期进行，而遗留下的腭部后份裂隙在以后的几年中修复。
在Veau的方法中，设计了应用从鼻腔侧壁和鼻中隔的粘骨膜瓣修复重建鼻底的技术。口腔侧遗留的创面用硬腭粘骨膜瓣修复。Veau强调宁可完全关闭腭前份的裂隙，而不行软腭后推。因为他认为，只要妥善地封闭软腭的各层组织，特别是肌肉层的完整修复，是恢复软腭功能的重要基础。
Veau设计的方法中一个最大的成就，在于他在单侧和双侧腭裂中开创了用犁骨粘骨膜瓣修复鼻腔层的新方法。现在的实事证明，应用犁骨粘骨膜瓣封闭鼻腔层是一种十分有效的方法。目前还没有证据反驳说这一技术操作会影响面中份的生长发育。
到了1944年，Schweckendick提出了一种新的两阶段修复腭裂的概念。在他的方法中，先修复软腭部份的裂隙，在以后几年时间里再修复硬腭部分的裂隙。这样做的主要目的是早期修复软腭裂可以为语音发展所必须的腭咽闭合功能创造条件，而同时又避免了早期实行腭裂修复手术造成的对上颌骨生长发育的影响。
大约从本世纪60年代开始，不少学者逐渐认识到腭裂中软腭肌肉环复位重建的重要性。Kriens首先提出了对腭帆提肌和腭帆张肌彻底的解剖分离，并行软腭内分别吻合修复的方法，该术式虽然现在没有得到广泛的应用，但剥离腭帆提肌的异常附丽，将两侧软腭肌肉作横向吻合，重建软腭肌环的思想却早已渗透到每一术式当中。Furlow（1980，1986)设计的反向双Z成形术是近年来涌现出的又一新的术式。它集中了减少硬腭松弛切口的裸露骨面与恢复软腭肌肉吊带环等诸多术式的优点。
从以上笔者所述的腭裂手术方法的形成与发展过程中，不难看出有以下两点趋势，一是在腭裂修复手术的设计上，有着多种多样的方法，二是就目前所应用的方法而言，又几乎没有哪一种方法是完全遵循了他最原始的设计，在每一种手术方法中都已溶入了其它手术的设计思想和技术操作。就如经典的Von Langenbeck法一样，其保留下原始的技术方法远远少于以后溶入其中的各种改良技术与方法。这种外科技术与方法的相互溶合，最终提高了手术修复腭裂的安全性，为患者的语音恢复创造了条件，同时也最大限度地减少了术后并发症。
所以当讨论到某一种腭裂修复方法时，必须阐明这一方法的基本概念以及相应的技术细节，只有这样才有可能将所使用的手术方法间的术后效果进行比较，例如Oxford方法中做硬腭后缘鼻腔粘膜横行切断与未做这一技术的Oxford法就不能视为同一手术方法而开展术后效果间的比较研究。就是为什么目前国际上，在对多个唇腭裂治疗中心术后效果的比较中，往往发生在同一手术方法中，可以出现术后效果迥然不同的现象。
参看
| 关于“腭裂”的留言： |  订阅讨论RSS
|
|
目前暂无留言 | |
| 添加留言 | |