小儿急性小脑性共济失调
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急性小脑性共济失调是一组以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。不同部位的损害引起的共济失调特点各异，如感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调等。根据病因的不同又可分为急性小脑性共济失调、先天性代谢异常性共济失调及遗传性共济失调症等。
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小儿急性小脑性共济失调的病因
(一)发病原因
急性小脑性共济失调是一种多病因的综合征。其病因尚不清楚，可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘，其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与带状疱疹病毒、肠道病毒、风疹DNA病毒、腮腺炎病毒等感染有关。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。支原体及细菌性感染也可引起本症。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒(如苯妥英钠、铅)、先天性代谢异常等。
(二)发病机制
多数作者认为，感染后发生的急性小脑性共济失调属于感染后脑炎一类疾病，是自身免疫反应，而此种免疫过程只限于小脑系统。也有人认为本病是病毒直接侵入小脑组织所引起的急性病毒性小脑炎(acute viral cerebellitis)。以上两种意见均未得到最后证实。
小儿急性小脑性共济失调的症状
小儿急性小脑性共济失调多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。主要表现为共济失调，常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。
共济失调：正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为共济失调。
1、前驱感染史：约80%病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。
2、起病特点：本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒跚，易于跌倒。严重者不能站立，完全不能走路，甚至不能独坐、不能竖头。不能行走需与瘫痪鉴别。
3、体检特点：肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。
半数病儿有明显的水平眼震。部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。肌张力及睫反射的减低常不典型。肌力正常。感觉检查正常，脑神经多不受累。少数病儿有一过性锥体束征。
眼球震颤(nystagmus)，简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。
主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断：
1、前驱感染史。
2、急性发病。
3、主要表现为急性小脑性共济失调。
4、除外其他神经系统疾患、全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。
小儿急性小脑性共济失调的诊断
小儿急性小脑性共济失调的检查化验
一、实验室检查
1、脑脊液检查
多数脑脊液无明显异常。少数病儿在急性期出现脑脊液的轻微异常，如蛋白和细胞轻度增高(白细胞20～60)或免疫球蛋白增高。
2、病原检查
病原直接感染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原或相应的抗体。PCR技术可帮助发现特异病原。脑脊液寡克隆IgG常为阴性。近年发现在水痘后小脑性共济失调的病例有小脑的脱髓鞘病变。
二、辅助检查
1、脑电图检查 多为正常，只部分病人小脑半球可见低密度灶，脑电图急性期可能出现慢波增多等非特异性改变。
小儿急性小脑性共济失调的鉴别诊断
小儿急性小脑性共济失调需要与其他特异性疾病互相鉴别：
1、特异性神经系统感染：如脑炎、脑膜炎等。脑脊液病原学检查可确诊。
2、药物中毒：药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。
3、先天性代谢异常：先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生，如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。后天性代谢异常，如低血糖、低血钠等，也可致急性小脑共济失调。
4、后颅凹占位病变：如肿瘤、脓肿、血肿等，有时表现为急性小脑症状，可根据影像学检查、颅内压增高等症状进行鉴别。
5、遗传性显性共济失调：也可能反复发生急性症状，可根据家族史、病程经过等鉴别。
遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现的神经系统遗传变性病，大多隐匿起病，缓慢进展，临床表现为行走不稳，持物不稳，言语欠清，饮水呛咳等，病变部位主要包括脊髓、小脑和脑干，故也称为脊髓-小脑-脑干疾病，其他组织如脊神经、脑神经、交感神经、基底节、丘脑、丘脑下部、大脑皮层也可受累，还可伴有其他系统异常，如骨骼畸形、眼部病症、前庭及听力障碍、心脏、内分泌及皮肤病变等。
6、感染性多神经根炎或多发性硬化：也可表现为急性或一过性共济失调，以多发性对称性弛缓性瘫痪、轻微感觉异常及脑脊液蛋白-细胞分离为特征。病理过程多属可逆性及自限性。发病以夏秋季节最多，农村的学龄前儿童多见，男略多于女。
7、其他：低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患等也应注意鉴别。至于小脑变性病或小脑发育不全所致共济失调是慢性的或进行性的，易与本病鉴别。
小儿急性小脑性共济失调的并发症
运动障碍，不能站立、行走等，常伴构音障碍、眼球辨距不良及斜视眼阵挛等。
一、构音障碍是指因与言语表达有关的神经-肌肉系统的器质性损害导致发音肌的肌力减弱或瘫痪、肌张力改变、协调不良等，引起字音不准、声韵不均、语流缓慢和节律紊乱等言语障碍。
二、眼球辨距不良，又名动作过度现象。
(1)嘱病人两上肢向前平举、手旋后，然后嘱其手由旋后位旋前，可见一侧手有旋前过度现象。
(2)嘱病人两上肢向前平举、掌心向下，检查者用手分别叩击其上肢，可见一侧上肢有上下摆动现象。
(3)画线试验。嘱病人在预先画在纸上的2条直线之间画线，可见其所画之线远远超越界限。
(4)嘱病人取某物时，可见其手部开张过大，与该物的大小极不相称，而且距离也不准，往往将该物推翻之后才能握住。
出现上述现象之一者，即为辨距不良征。
小儿急性小脑性共济失调的预防和治疗方法
3、防止重金属中毒(如铅)。
小儿急性小脑性共济失调的西医治疗
(一)治疗
病因明确者应进行针对性治疗。一般病儿予对症治疗。急性期应卧床，加强护理及支持治疗。
无明显病因者，可按散发性脑炎治疗。
治疗原则为抗炎和抗变态反应，防治脑水肿，改善神经代谢和缺血缺氧状态。
1、肾上腺皮质激素：
一般用地塞米松10～20mg/d、静脉滴注，症状改善后可逐渐减量，7～10次后可改为0.75～1.5g、3/d，口服，或强的松30mg，1/d，口服，皮质激素类药物不宜过早停用，以减免后遗症。
2、硫唑嘌呤：
成人一般剂量为2.5mg/kg，分三次服用，也可与皮质激素合用。用药期内应观察血象，如红细胞、白细胞、血小板下降至正常水平以下，应及时停用，并予对症处理。
3、干扰素：
一般成人用α-干扰素300～500万国际单位/d，肌注，可连续用3-4周。副作用如头痛、口干、手足麻木或疼痛、粒细胞减少等，常见于两周之后。如出现嗜睡、癫痫发作，应及时停药。
4、对症治疗：
如用速尿、甘露醇降低颅内压。用胞二磷胆碱、维生素B6、维生素E、脑复康、泛酸等改善脑代谢，对有癫痫发作的患者应用抗癫痫药，对精神运动兴奋的患者可合用精神安定性药物等。
(二)预后
感染后的急性小脑性共济失调预后较好，多数在1周内好转。少数在3～4个月内完全恢复。个别严重病例共济失调、震颤、语言不清等症状持续更长时间，或成为后遗症。
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