小儿加压素分泌过多综合征
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加压素分泌过多综合征(hypersecretion of vasopressin syndrome), 为加压素(AVP)分泌增多所致的一种常见的水钠代谢异常,是血浆中AVP浓度增高、血钠降低、水潴留,渗透压异常低,致细胞内水肿引起的一种综合征。过去曾称脑性低钠血症。
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小儿加压素分泌过多综合征的病因
(一)发病原因
本病征常在影响到中枢神经系的疾病中出现,包括脑膜炎、脑炎、脑肿瘤、脑脓肿、蛛网膜下出血、感染性多发性神经根炎、头部创伤、急性间歇性卟啉病、肺炎、结核病以及用正压呼吸器时;还有癌肿如胰腺癌、十二指肠癌及肺癌中的燕麦细胞癌等;药物如吗啡、哌替啶(杜冷丁)等皆可出现;少数病例可能因渗透压受体功能缺陷或者未能找到原因。
(二)发病机制
在以上情况下,AVP调节障碍的根本原因还不清楚,可能是病变影响了下丘脑功能的结果。癌肿的癌细胞可分泌AVP。当癌肿受到抑制时,症状即消失。吗啡、哌替啶(杜冷丁)等可兴奋AVP的分泌,可在手术后因用药引起此综合征的发生。
小儿加压素分泌过多综合征的症状
多数病例属于隐性,血钠一般正常或偏低,临床无症状。在发生以上疾病或药物刺激下,则出现症状,表现为体液渗透压低和水中毒。血钠降低到120mmol/L(120mEq/L)以下时,可出现症状,如食欲减低、恶心、呕吐、不安、性格改变和意识模糊;血钠<110mmol/L(110mEq/L)时出现肌力减退,腱反射消失,还可发生惊厥。血压正常,无脱水,血氯亦低,碳酸氢根浓度正常,在低血钠的情况下,尿中仍排钠,尿液亦稀释为低渗,但比血清渗透压为高,肾脏和肾上腺功能正常。
根据上述临床表现,结合实验室和辅助检查进行综合判断。
小儿加压素分泌过多综合征的诊断
小儿加压素分泌过多综合征的检查化验
血清钠明显低于正常,多<120mmol/L,血氯亦低于正常,HCO3-正常;有感染时外周血白细胞计数和中性粒细胞显著增高;其他视原发病因不同而异。
小儿加压素分泌过多综合征的鉴别诊断
小儿加压素分泌过多综合征的并发症
小儿加压素分泌过多综合征的预防和治疗方法
1.积极防治各种感染性疾病 如脑炎、脑膜炎、脑脓肿、肺炎、结核、感染性多发性神经根炎等。
2.加强看护 防止脑外伤。
3.防治各种癌症 改善环境、综合治理、积极防治各种癌症、肿瘤等。
小儿加压素分泌过多综合征的西医治疗
(一)治疗
主要是治疗原发疾病,好转后则自然缓解。对于低强性体液和水中毒主要是限制入水量,每天入量限制在500~800ml(可按消耗100 kcal热给水40ml计算),使病人体重减少1~2kg,可起治疗作用。如补充钠盐过多,可因钠负荷再引起排尿。只有严重水中毒有抽风、昏迷时,在限水的基础上,再用高强盐水以提高渗透压,对控制中枢神经系统症状才能奏效。高渗盐水用3%~5%氯化钠液,使血钠提高到130mmol/L(130mEq/L),可按下列公式计算用量,分次补给。
需要的钠量(mmol)=[130-血钠(mmol/L)]×0.6×体重(kg)
需用的3%NaCl液量=[(需要的钠量)mmol]/0.5ml因3%NaCl液1ml含钠0.5mmol,先输入计量的1/4~1/2,速度要慢以免血浆渗透压上升过快影响脑细胞的功能。
(二)预后
本病征的预后取决于原发病。
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