大脑大静脉瘤
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大脑大静脉瘤主要为大脑大静脉的瘤样扩张而非真正意义上的动脉瘤，故也称大脑大静脉动脉瘤样血管畸形。本病是比较少见的脑血管畸形。
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大脑大静脉瘤的病因
(一)发病原因
大脑大静脉起源于引流脉络丛中间结构的静脉回流系统，起初该静脉不与深部大脑内静脉沟通，大约在胚胎发育11周时，静脉后部与大脑内静脉交通，形成大脑大静脉，静脉前部退化，最终消失。在胚胎发育第6～11周期间，如因某种原因引起胚胎发育异常，脑静脉前部不能正常退化闭塞，即可形成动静脉瘘。这种胚胎学改变可解释原发性大脑大静脉的动静脉交通直接开口于静脉囊壁，并大多位于囊壁前下方。静脉瘤的供应动脉可来自中脑旁脉络丛血管、后脉络丛动脉、大脑中动脉、小脑上动脉的分支以及脑膜血管;丘脑穿通支也可因虹吸作用而参与供血。
(二)发病机制
1.病理 本病的主要病理改变是脑动脉与大脑大静脉之间发生短路，大量动脉血直接进入大脑大静脉，使其极度扩张，呈圆形或卵圆形，静脉壁灰白，增厚坚韧;有时部分血栓形成，直径常超过3cm以上。病变范围内脑组织退行性变，萎缩或软化。
直接导入大脑大静脉的供应动脉87%累及大脑后动脉，50%单纯由大脑后动脉供血，多为单侧，且以右侧多见，亦可为双侧大脑后动脉供血。其他亦可由大脑前动脉、大脑中动脉、小脑上动脉供血。多数病人属于上述情况，但也有些病例为脑动静脉畸形的引流静脉导入大脑大静脉，而致使大脑大静脉显著扩张，此种情况一般动静脉畸形较大，病变内动静脉瘘也较大。总之，大脑大静脉瘤是因长期高压力的动脉血流，促发一系列的血流动力学变化，而导致静脉壁动脉化的结果。
2.发生机制 本病发生的两个基本机制为动静脉短路造成的高压血流冲击及硬脑膜静脉窦的闭塞。
大脑大静脉瘤的症状
大脑大静脉瘤，根据发病年龄可将病变的临床表现分为四个年龄组：
1.新生儿组 典型表现为出生后不久的高输出量、前负荷性的心力衰竭，几乎出现于所有病儿。心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无静脉栓塞。颅骨听诊能闻及持续颅内杂音。颈静脉血氧饱和度明显升高。头颅CR、MRI能发现动脉瘤样病灶，血管造影上病灶前缘和下缘可见众多细小的供应动脉，多属于Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ型最多见。超声检查还可发现颈内静脉内持续性血流，不同于正常时的波动性血流。在病灶处可探及无回声阴影，血流也呈持续性。手术治疗颅内病灶不能改善顽固性心力衰竭，并可因术中血压降低，诱发心肌梗死。患儿多死于心力衰竭。尸检发现脑内有脑室旁软化灶、脑实质深部出血、皮质胶质增生、梗死和钙化、皮质下空泡化等病理改变，大脑大静脉异常扩大，并与很多细小动脉相连。脑损伤发生的机制主要是动脉盗血、继发于心力衰竭的脑缺血、出血性梗死、病变压迫及手术创伤等。
2.婴儿组 临床上分为两组：
(1)新生儿期曾出现心脏失代偿，但经治疗缓解或自行缓解。随后(出生后1～12个月)出现头围增大，颅内杂音，以头后外侧听诊明显。
(2)没有心脏失代偿病史。婴儿因头围增大而就诊，发现脑积水。胸片可发现心脏肥大。
患儿脑室可明显扩大，累及侧脑室和第三脑室。以往认为脑室扩大的原因是增大的大脑大静脉压迫中脑导水管，引起阻塞性脑积水。但近年来病理生理研究和影像学研究显示患儿导水管常保持通畅，而且病儿并无脑积水临床表现。CT或MRI上没有脑室旁水肿。目前认为，矢状窦和静脉系统内压力增高，影响脑脊液吸收障碍是脑室扩大的主要原因。通常脑血管造影可显示充盈的囊样病灶，并可在动态观察造影剂冲入囊内，形成湍流。偶尔，病灶内血栓形成，完全闭塞囊腔，不能显影。如囊壁上血栓形成，囊腔存在，可在CT上显示“靶征”。通常此型中瘘口较新生儿组小，且大多只有一个瘘口，相当于Yasargil Ⅰ型。
癫痫也是该组病儿的主要临床表现。长时间脑内盗血，可引起脑缺血。脑梗死以及退行性变是癫痫的病理基础。
3.儿童组 2岁以上的儿童大多以头围增大发病。部分病人可有蛛网膜下腔出血，心脏也可有轻度扩大。颅骨听诊可闻及颅内杂音。但需与儿童颅内生理杂音相鉴别。一般在正常婴儿或儿童中，也可在颅骨或眼球旁闻及杂音，以眼球或颞侧明显，收缩期杂音增大，压迫颈动脉杂音可消失。但大脑大静脉瘤杂音以顶结节和中线后部附近明显，在新生儿和婴儿杂音较强，收缩期和舒张期均可闻及，也可为连续性。
4.成人组 包括年长儿童、青少年或青年。临床表现多种：蛛网膜下腔出血、松果体区占位、高颅内压和脑积水等。头CT或MRI可作鉴别诊断。病理生理上，患者动静脉瘘口小，流速低，或属于继发性大脑大静脉瘤。
本病的诊断主要依靠发病年龄及临床表现，但确诊需要放射学检查。新生儿出现顽固性心力衰竭伴颅内血管杂音;婴儿出现脑积水均应考虑到本病的可能，对于能听到颅内血管杂音或出现蛛网膜下腔出血者，则诊断可基本确定。进一步确诊可行脑血管造影、CT扫描或MRI。
大脑大静脉瘤的诊断
大脑大静脉瘤的检查化验
无特殊表现。
1.颅骨X线平片 婴儿组偶见病变血管钙化，儿童成人组除显示颅内压增高征外，常见颅内钙化斑。表现为松果体区直径2.5cm以上的完全或不完全环状钙化影。
2.脑血管造影 为确诊大脑大静脉瘤的主要手段。至少应做3条选择性脑血管造影，包括双侧颈内动脉和一侧椎动脉造影;最好行数字减影全脑选择性血管造影，使大脑大静脉瘤显示更加清楚，“盗血”动脉及回流静脉更为明确。
脑血管造影表现为大脑大静脉呈卵圆状扩张，直径一般在4～5cm，直窦亦显著扩张。大脑大静脉瘤的供血动脉在3组病人中有所差别。新生儿组供血动脉可在静脉瘤的前上方直接交通，可来自双侧大脑前动脉、豆纹动脉、丘脑穿通动脉、脉络膜前、后动脉，有时小脑上动脉也参与供血。静脉瘤一般为中等大小，回流血液汇入直窦和其他静脉窦。婴儿组供血动脉常位于静脉瘤的下外侧面，由脉络膜后动脉供血;在儿童组供血动脉往往位于静脉瘤前方或上方，由一侧或两侧脉络膜后动脉或大脑前动脉供血;成人组，在静脉瘤前方常有一小片脑血管畸形，供血动脉可来自脉络膜后动脉和丘脑穿通动脉，血液引流入大脑大静脉系统。了解引流静脉对判断预后有重要意义。
3.CT扫描 显示松果体区一边缘整齐的卵圆形高密度影像，常伴有第三脑室以上的对称性脑室扩大;继发性者可在其前方有形状不规则的密度不均匀的高低密度影。强化扫描可见与圆形高密度相，连续直至颅骨的增强影，提示直窦扩张。
4.MRI 大脑大静脉瘤的MRI十分典型，为一圆形无信号区，系血液流空效应所致，其边界清楚，尤其是矢状位，不仅可见瘤囊，还可见引流的直窦、大脑镰窦等。
5.其他 MR血管造影和多普勒超声检查对大脑大静脉瘤的诊断是有效的辅助手段。特别对囟门未闭患儿，多普勒超声能判断颅内血流动力学改变和病灶内血流形态，对病变的筛选提供了无创手段。对伴随的全身情况如心肺功能、脑功能评价可采用动脉血气分析、胸片、脑电图、心电图、肾功能、血电解质检查等。
大脑大静脉瘤的鉴别诊断
大脑大静脉扩大也见于其他情况或病变，应注意识别。因为它们在治疗上有别于原发大脑大静脉瘤。
1.大脑大静脉扩大 见于脑AVM引起的继发大脑大静脉瘤，或硬脑膜AVF引起的大脑大静脉代偿扩大。这两种病变的治疗应处理原发病变，而非大脑大静脉本身。
2.大脑大静脉曲张 属于正常变异，不伴动静脉短路。
大脑大静脉瘤的并发症
大脑大静脉瘤患者如有颅内动静脉瘘形成、外周血管阻力降低、回心血量增加时，心脏排出量升高，导致心室肥大、肺动脉高压，可引起心力衰竭。另外，因矢状窦和静脉系统内压力增高，影响脑脊液吸收障碍，造成脑室扩大，形成脑积水。
大脑大静脉瘤的西医治疗
(一)治疗
根据患者的年龄和临床表现选择治疗的适当时机和最佳治疗方案。新生儿多以心血管症状起病并威胁生命，故首选治疗应为稳定全身情况、控制心功能障碍。如对症治疗有效，可定期随访，头颅CT、MRI检查及颅内超声波检查和头围测定都能提供颅内病变变化情况，可作为随访判断手段。如病情稳定，待患儿出生6个月后再作进一步原发病治疗。
年龄在6个月以上的患儿，在处理时应注意尽量避免颅内缺血引起的长期损害。大脑大静脉瘤可引起邻近静脉内高压、回流不畅。脑干慢性缺血，可致脑内不可逆钙化灶，引起智力发育障碍。
年龄较大时发现的病变，如无症状，可仔细检查，除外其他疾病，并结合影像学检查，密切随访。个别大脑大静脉瘤，特别是低流量病灶，有自行闭合和血栓形成可能。对有相应临床症状者，原则上以去除静脉高压和脑缺血为主要治疗目的。
1.血管内介入治疗 导管技术的飞速发展，绝大部分大脑大静脉瘤改由血管内介入治疗。特别是继发于脑干及其周围结构的血管畸形，引起大脑大静脉扩张，开颅手术无法解决，或者畸形血管的供应动脉直接回流大脑大静脉，外科手术风险很大。相反，采用血管内介入治疗，简便而有效。介入治疗分为经动脉栓塞和经静脉栓塞两种方法。对Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型大脑大静脉瘤，经动脉血管内介入治疗是最适合的介入治疗途径。而对Yasargil Ⅳ型静脉瘤，经动脉介入治疗和经静脉介入治疗均可采用。
(1)经动脉栓塞治疗：对供应动脉较少者，经动脉栓塞供应动脉，能暂时降低畸形血管内压力，降低回心血量，控制心功能不全，但疗效不持久。如供应动脉众多，疗效则不佳。治疗时，一般采用静脉全麻，必要时气管插管和留置导尿;对儿童宜用全麻，可以避免躁动，影响操作。一般经皮作股动脉穿刺，置入导引管至椎动脉或颈内动脉，再置入微导管，头端尽量靠近大脑大静脉瘤。选择适当的栓塞剂，如胶体、球囊和弹簧圈等，阻断供血动脉，使血栓形成。栓塞剂应大小合适，防止经瘘口流入静脉而进入肺部，引起肺栓塞。通常采用液性粘胶，在达到瘘口时遇水多聚化和固化，能够根据瘘口的形状和位置塑形。近来Guglielmi可脱卸弹簧圈(GDC)在大脑大静脉瘤介入治疗中开始运用。优点是当弹簧圈大小不合适，经瘘口滑入静脉时，可以将它取回。栓塞前可静脉内注射激素(地塞米松，10mg)，以减少栓塞剂引起的炎症反应，栓塞后激素治疗还需持续数天。经动脉栓塞优点是术后出血机会少。缺点包括：①不可能栓塞所有供应动脉，致病灶残留;②目前导管技术不能到达婴儿的细小供应动脉;③有栓塞脑内正常血管可能;④栓塞血管可能再通。
(2)经静脉栓塞治疗：是目前大脑大静脉瘤的主要治疗手段。治疗依据来源于经静脉栓塞治疗高流量颈内动脉-海绵窦瘘取得的满意效果。
治疗的原则是：①分期在瘤体内置入栓塞剂，以逐步降低瘤体内血流速度，缓慢形成血栓，避免骤然阻断静脉回流;②特殊情况下，如新生儿出现心力衰竭，首要治疗目的应是缓解高回心血量引起的并发症;③根据临床症状，分期多次进行栓塞治疗;④综合治疗(包括手术治疗、经动脉栓塞治疗和放射神经外科)以彻底闭塞畸形血管。
2.显微外科手术治疗 患者年龄越小，手术风险越大。Yasargil认为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的大脑大动脉瘤可采用显微外科手术治疗，风险相对较小。但对Ⅳ型手术效果不理想，术后死亡率及病残率都较高。
(1)术前准备：
①血容量判断：由于为应付静脉瘤中快速回心血量，患者心脏排出量增加，全身血容量也相应增加，长期前负荷过重导致心力衰竭或心功能不全。手术骤然减少静脉瘤回心血量，可引起循环系统血流动力学紊乱，外周血管阻力增加，使心脏后负荷增加，从而导致严重心脏衰竭，危及病人生命。因此，术前应请心脏专科医师会诊，准确估计全身血容量和心功能。
②心功能监测：术前应安放漂浮导管，便于术中监测。
③脑积水处理：术前分流手术，改善脑积水，有利于术中暴露病灶，但可增加硬脊膜下积液发生机会。
(2)手术方法：常采用天幕上经大脑纵裂后方入路。
(3)术后治疗：心脏监护尤为重要，严格控制补液量和血容量。此外，控制术后癫痫发生，及时处理因脑压降低引起的硬膜下积液和脑积水。术后血管造影判断供应动脉夹闭情况。如有残留细小供应动脉，可暂时观察，不必立即处理。
3.综合治疗 单独使用上述各种方法治疗大脑大静脉瘤都因风险大或治疗不彻底，疗效也不佳。根据病人的具体情况，综合手术治疗、血管内介入治疗、药物治疗、放射神经外科治疗，疗效要优于单独治疗。如分期血管栓塞加分期手术治疗的综合治疗已被作为大脑大静脉瘤治疗的常用手段。术前采用对症治疗和血管内介入治疗改善病人全身情况，提高手术耐受性，减少术中出血。特别是新生儿可将手术推迟至出生后6个月。如果血管内介入治疗能部分或全部栓塞病灶，病人症状缓解，心功能改善，可暂时避免手术。
(二)预后
大脑大静脉瘤如未经治疗，预后差。统计文献92例未经治疗病人中，有77.2%的病人死亡，3.3%的病人残废，12%的病人维持原状，另有7.5%的病人失访。死亡原因主要为心脑缺血性损害。未经治疗的新生儿病死率更高，达96%。伴有高排出量心力衰竭的新生儿和出现蛛网膜下腔出血的儿童和青少年，不论采用何种治疗方法，预后都不理想。但因脑积水出现头围增大而就诊的婴儿或只闻及颅内杂音而无其他临床症状的病人，采用手术治疗可比其他治疗预后佳，但手术难度大，病死率仍较高。
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