骨纤维肉瘤
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骨纤维肉瘤是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少 见。继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。
目录 |
症状体征
主要症状为疼痛和肿胀。X线表现为骨髓腔内溶骨性骨破坏，很少有骨膜反应。
治疗方案
等级
一般骨纤维肉瘤分为三大等级，Ⅰ级肿瘤细胞多，染色较深，Ⅱ级肿瘤组织均匀，细胞丰富,Ⅲ-Ⅳ级纤维稀少，细胞大，多形性明显。
一、肉眼所见在分化和胶原化较好的标本中，纤维肉瘤的组织致密，呈白色，相当坚硬。在分化较差的标本中，由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且血管较丰 富，所以肿瘤组织较软、液化、充血，颜色可从白到粉红到灰色，外观可呈实质性或明显的髓样，常有出血、坏死或囊性区域，有时存在粘液样区域。
二、镜下所见骨纤维肉瘤根据其恶性和分化程度进行分级，这种分级不明确，有主观性，但分级与预后和治疗有关。
Ⅰ级纤维肉瘤：
是从硬纤维瘤中区别出来的。特点是其肿瘤细胞更多，核更丰满，染色稍微过深，多形性较明显，有一些有丝分裂像，胶原纤维丰富。
Ⅱ级纤维肉瘤：
肿瘤组织致密、均匀，以成束和水流样的结构为特征，典型地排列成鲱骨样。细胞较丰富，体积相对大，为梭形。细胞核丰满，着色深，多形性较小，有丝分 裂像常见，可不规则。胶原纤维相对稀少或很稀少，嗜银网状组织丰富而弥漫，几乎环绕所有细胞，有时，纤维则形成大的束和玻璃样胶原环绕肿瘤细胞，将其包 埋。血管相对丰富，有连续的血管壁。有时基质吸收液体后产生粘液样外观。
Ⅲ-Ⅳ级纤维肉瘤：
胶原纤维稀少，排列成鲱骨样的特征性的束和水流样结构失去主导地位，而以细胞为主。细胞大，多形性明显。核着色过深，有异形性，偶有畸形或多个核。有丝分裂像多，且不规则。血管可呈空洞状，血管壁不连续。
在纤维肉瘤的各级中，可有良性（反应性）多核巨细胞和炎性细胞浸润，尤其是淋巴细胞的浸润。
诊断标准
1、好发年龄在15-60岁之间，多见于中年以后，无明显性别差异。
2、好发部位：好发于长管状骨的干骺端或骨端，以股骨、胫骨、肱骨最多，扁平骨也可发生。
3、起病缓慢，症状少，主要是局部肿胀和轻度疼痛。
易混淆病种
一、骨网状细胞肉瘤 两者有时在临床上极为相似，不易鉴别。但骨网状细胞肉瘤除发生于长骨外，肩胛骨等处也较长发生，且症状较轻、病程较长，X线表现以溶骨性破坏为主，范围广泛。
二、骨巨细胞瘤 骨质破坏严重的骨巨细胞瘤，于骨端呈膨胀型溶骨性破坏。此时与骨纤维肉瘤极易混淆，须借助病理切片才能鉴别。
三、硬纤维瘤 在组织学上，Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别，但在纤维肉瘤中，细胞核更多、更大、更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。
治疗原则
1.以彻底切除为主。化疗仅适用于术后，放疗不敏感。
2.若骨质破坏较局限，诊断较早，且肿瘤分化较好，可作局部大块切除和植骨。
4.若骨破坏广泛，或局部切除后复发者，应作截肢术或关节离断术。
用药原则
1.对骨的纤维肉瘤来说，本身无特殊用药。
2.对于术后病人，常规应用抗菌素以预防感染，如青酶素，庆大酶素，头孢酶素等。
3.贫血、消瘦者可考虑输血，应用人体白蛋白，有纠正水电解质平衡。
饮食禁忌
1、宜吃食物：
a、贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼等；
b、宜多吃具有抗骨髓病骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁；
2、忌吃食物：
a、忌烟酒及辛辣刺激食物。
b、忌霉变腌制油煎肥腻食物。
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