血栓性血小板减少性紫癜
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血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。
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病因
约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病，部分是继发性的，多继发于下列疾病：
(1)药物过敏，如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药；
(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等；
(3)免疫性疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征；
(4)妊娠后期；
(5)抗肿瘤治疗，丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等。
临床表现
1.发热。 2.出血。 3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。 4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。 5.肾脏损害：90％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。 6.肝脾肿大：约25－50％的病人有轻度肿大。
实验室检查
血象
可见不同程度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞大于2％；血小板低于50×109/L。
溶血检查
可见结合珠蛋白降低，血清胆红素升高，LDH升高，血红蛋白尿等血管内溶血表现。
出凝血检查
出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF。
血管性血友病因子裂解酶活性分析
遗传性TTP患者Vwf-cp活性低于5％，部分获得性TTP患者也可显著降低，同时血浆中可测得该酶的抑制物。
诊断与鉴别诊断
诊断要点
结合患者病史、临床表现及相关实验室检查，一般可作出诊断。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、Vwf-cp活性降低均有助于诊断。
鉴别诊断
- 溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndromes，HUS），HUS是一种主要累及肾脏的微血管病，儿童发病率高，常有前驱感染史，神经精神病状少见；
- DIC（弥漫性血管内凝血）；
- Evans综合征；
- SLE）（系统性红斑狼疮）；
- PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）；
- 妊娠高血压综合征。
治疗原则
1.消除病因和诱因。 2.糖皮质激素治疗。 3.输注血浆或血浆置换。 4.使用抗血小板药物。 5.脾切除。 6.对症支持疗法。
疗效评价
达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。 （一）一切临床症状、体征消失。 （二）血红蛋白恢复到正常范围。 （三）血小板计数恢复到正常范围。 （四）尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。 （五）其他异常表现消失。
参看
参考文献
《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
| 血液 |
|---|
| 白血病 和 白血球 |
| 淋巴系统: 淋巴性白血病 (急性, 慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多发性骨髓癌, 质浆细胞瘤) |
| 骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原发性血小板增多症, 红血球增多症) | 骨髓成形不良症候群 | 骨髓纤维化 | 嗜中性白血球过低症 |
| 红血球 |
| 贫血 | 血色病 | 镰状细胞贫血 | 地中海贫血 | 溶血性贫血 | 再生不良性贫血 | 蚕豆症 | 遗传性球形红细胞增多症 | 遗传性椭圆形红血球增多症 | 其他血红蛋白病 |
| 凝血因子和血小板 |
| 血栓形成 | 深静脉血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自发性血小板缺乏紫斑症 | 血栓性血小板缺乏紫斑症 | 弥散性血管内凝血 |
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