Evans综合征
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Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）及免疫性血小板减少同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少，病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药，包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等，而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年医学工作者Evans首先提出来，所以也较Evans综合征。本病常常表现为迁延、反复发作的血小板减少及溶血，预后不良。
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病因
确切的病因及发病机制尚未明确。但可以肯定的是与免疫失调有关。患者血清中可发现不交叉反应的抗红细胞抗体及抗血小板抗体。极少数的血小板减少患者可出现抗红细胞抗体，但没有溶血现象。这种表现可推迟Evans综合征诊断几个月甚至几年。研究表明大部分Evans综合征患者血清免疫球蛋白水平异常。
临床表现
与自身免疫性溶血性贫血（AIHA）及特发性血小板减少性紫癜（ITP）不同，Evans综合征患者的病情较为具有迁延、反复、不易彻底治愈的特征。主要临床表现是溶血的表现和血小板减少的表现，包括贫血、黄疸、皮肤黏膜出血等。
实验室检查
直接Coombs试验阳性，免疫异常，表现为免疫球蛋白升高；贫血，红细胞、血红蛋白均降低；血小板计数减少，骨髓象异常。B超可见部分患者肝脾肿大。
诊断
综合考虑患者病史、临床表现、辅助检查，一般可作出诊断
治疗
目前Evans综合征的治疗主要是采用与糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）为主的一线治疗，经一线治疗效果欠佳时可采用二、三线治疗。
一线治疗：通常使用糖皮质激素和IVIG，其中激素为首选，若效果不佳可加用IVIG。糖皮质激素在本病急性期能够迅速缓解症状。
二线治疗：主要包括环孢素A（CsA）、霉酚酸酯（MMF）、利妥昔、长春新碱、达那唑等药物和脾切除术。脾切除术可取的一定疗效。这些药物均有较为明显的不良反应，所以二线药物的选择取决于患者年龄、临床诊断、病情发展及疾病的严重程度。二线药物通常与糖皮质激素联合运用。
三线治疗：大部分Evans综合征患者首选一线、二线治疗，但对于一些难治性患者，需考虑三线治疗。目前，最主要的三线治疗包括环磷酰胺、阿仑单抗、罗米司亭等。
参看
参考文献
- 《希氏内科学》第22伴
- Evans综合征治疗的研究进展.《国际儿科学杂志》 ISTIC -2012年2期朱立平
- 84例成人Evans综合征临床资料分析.《中华血液学杂志》 ISTIC PKU -2010年7期
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