脑干肿瘤
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脑干肿瘤以神经胶质细胞瘤多见，其中又以星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤多发。神经胶质细胞瘤在脑干内多呈浸润性生长，沿神经轴向上下两个方向发展，通常脑桥为好发部位。
目录 |
脑干肿瘤的病因
(一)发病原因
(二)发病机制
脑干肿瘤多位于脑桥，呈膨胀性生长，可沿神经纤维束向上或向下延伸。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位，多呈浸润性生长;室管膜瘤多位于第四脑室底部;血管网状细胞瘤呈膨胀性生长，可侵至延髓背侧;海绵状血管瘤多位于脑桥。大体上观察可见脑干呈对称性或不对称性肿大，表面呈灰白色或粉红色。如肿瘤生长快，恶性程度高，可见出血、坏死，甚至囊形变，囊液呈黄色。镜检显示星形胶质细胞瘤以双极或单极星形细胞多见，偶见多核巨细胞。
1.弥漫型(约占67%) 肿瘤与周围正常的脑干神经组织无分界，瘤细胞间存在有正常的神经元细胞和轴突。肿瘤的病理学类型常为不同级别的星形细胞瘤(Ⅰ～Ⅳ级)。
2.膨胀型(约占22%) 肿瘤边界清楚，瘤体与周围脑干神经组织之间有一致密的肿瘤性星形细胞轴突层(肿瘤膜囊壁)。肿瘤的病理学类型多为毛细胞型星形细胞瘤(Ⅰ级)，约有40%的肿瘤含有血管性错构瘤，称之为血管星形细胞瘤。
3.浸润型(约占11%) 肿瘤肉眼观似乎有一边界，但实际上瘤细胞已侵入到周围的脑干神经组织内，神经组织已完全被瘤细胞破坏。肿瘤的病理学类型多见于原始神经外胚层瘤。
脑干肿瘤的症状
生长于脑干的肿瘤，其临床表现与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系。最常见的症状及体征为多发性脑神经损害、锥体束征及小脑体征，病程晚期患者可表现有颅内压增高。
中脑内肿瘤较少见，除神经胶质细胞瘤外，偶可见有上皮样囊肿和血管网状细胞瘤。患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状。由于肿瘤向背侧发展、造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁，故早期即可出现颅内压增高症状，患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应，可表现出典型的中脑损害临床综合征。
脑桥肿瘤常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚，因肿瘤多呈浸润性生长，故症状和体征表现较为复杂。
延髓肿瘤多有明显的症状和体征，如延髓两侧性损害，可表现为双侧后组脑神经麻痹，患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展，累及脑干腹侧面的锥体束时，则出现交叉性瘫痪，表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始，继之发展到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。
脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状，但肿瘤内出血或囊性变、影响脑脊液循环时，则可出现颅内压增高。因此，对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹，并伴有锥体束征者，应考虑该部位肿瘤之可能。此外，小脑体征亦不少见，表现为步态不稳，闭目难立征阳性，眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。
恶性弥漫型肿瘤一般病程短，病情发展迅速，伴有严重的脑干损害体征，包括脑神经麻痹等表现。但早期颅内压增高体征却较少见，多出现于病情的晚期。
膨胀型肿瘤的神经功能损害表现通常进展缓慢，有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。
脑干肿瘤的多数患者起病缓慢，头痛不甚明显，逐渐出现脑神经麻痹，其中以展神经麻痹较为常见，以后相继出现面瘫、吞咽困难、发音障碍、锥体束损害、步态不稳和共济失调等。典型病例常表现为交叉性麻痹。CT扫描和MRI检查可帮助医师判断肿瘤的生长类型。
脑干肿瘤的诊断
脑干肿瘤的检查化验
腰椎穿刺脑脊液压力及细胞计数多属正常，少数患者蛋白含量增多。一般认为腰椎穿刺结果对脑干肿瘤的诊断帮助不大。
2.脑干听觉诱发电位 脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查，对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。
3.CT扫描 通常脑干胶质细胞瘤以低密度灶和脑干肿胀多见，少数呈等密度或稍高密度影，囊变甚少;向上可侵及视丘，向后外可发展至脑桥臂及小脑半球。强化扫描可有不均匀增强或环形增强。海绵状血管瘤在出血的急性期为均匀的高密度;在亚急性及慢性期为低密度。室管膜瘤为高密度，能增强。血管网状细胞瘤为高密度，显著增强。结核球呈环形高密度，中央为低密度，能显著加强。为区别脑干肿瘤和脑干外肿瘤，必要时可进行脑池造影CT扫描。CT扫描可将脑干肿瘤分为3型：Ⅰ型为无强化病灶，表现为低密度病变;Ⅱ型弥漫性强化;Ⅲ型为环形强化。其中Ⅰ型多见，Ⅱ、Ⅲ型较少见。
4.MRI检查 脑干胶质细胞瘤常呈长T1和长T2信号改变，多无囊变或出血，边界一般不清，形态不规则，多数肿瘤有Gd-DTPA增强。与CT扫描相比，由于其多视角成像及无颅底骨伪影干扰，能更清晰地显示病变部位及范围。海绵状血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆为均匀的高密度，轮廓清晰，常呈圆形，在亚急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆为高密度。室管膜瘤为长T1，长T2，向脑干外发展至第四脑室或小脑脑桥角，血管网状细胞瘤为长T1及长T2，球形位于延髓后方。结核球为环形高密度。加强后更显著。中间为低密度。
脑干肿瘤的鉴别诊断
源于脑干的胶质细胞瘤较常见，需同以下病变相鉴别，包括脑干血肿、成血管细胞瘤、转移瘤、胆脂瘤及肉芽肿等。脑干肿瘤也应与脑干脑炎相鉴别，仅根据临床症状及体征两者难以鉴别，有时两者CT或MRI表现也呈相似的改变，难以鉴别诊断。但脑干脑炎经临床应用激素、脱水、抗炎后症状可以减轻缓解，而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重。在脑干病变性质不很确定时，可以通过直接手术或立体定向手术加以明确。
脑干肿瘤的并发症
脑干肿瘤手术后常发生以下并发症：
1.脑神经损害 常为术后Ⅸ、Ⅹ脑神经损害加重，病人吞咽困难造成呼吸道感染，可行气管切开及鼻饲，以防止感染并维持营养。
2.胃肠道出血 脑干部位手术均有可能引起胃肠道出血，尤以延髓部位手术更为明显。文献报道延髓血管网状细胞瘤术后都有消化道出血，多在术后4～5天出现。轻者可自动停止，重者可持续数月，可选用奥美拉唑等药物治疗。
3.呼吸障碍 术后常有呼吸变慢或变浅，致使血氧分压降低。此时可用人工同步呼吸机加以辅助呼吸，保持正常氧分压。
4.术后意识障碍 常因术后脑干水肿所致，术后可应用脱水剂及激素治疗。
脑干肿瘤的西医治疗
(一)治疗
1.一般治疗 加强支持和对症治疗，控制感染，维持营养和水电解质平衡。对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者，应采用鼻饲，气管切开，人工辅助呼吸等。有颅内压增高者，应给予脱水剂，并加用皮质类固醇药物，以改善神经症状。
2.手术治疗 脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”，这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤，因而手术困难较大，易造成脑干内的重要结构损伤，手术致残及手术死亡率较高，预后不良。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展，使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险，但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤，应积极采用手术切除，其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤，采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。
此类肿瘤的手术目的在于：①明确肿瘤性质;②建立脑脊液循环;③良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除，如星形细胞瘤Ⅰ级、血管网状细胞瘤或结核球(瘤)等，可望全切而获治愈效果;④恶性肿瘤亦应力争全切除，或行次全切除，部分切除，以达到充分的内减压效果;⑤胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗，可延长患者的生存期。
脑干肿瘤手术入路应选择最接近瘤体的途径。中脑及脑桥腹侧肿瘤，可取颞下或颞下翼点入路;中脑背侧肿瘤由枕下小脑幕上入路;脑桥及延髓背侧肿瘤采取颅后窝正中入路;脑干侧方肿瘤由幕上幕下联合入路。
由于脑干是呼吸、循环的生命中枢，因此，切除肿瘤时操作必须轻柔，应用显微外科技术在瘤内分块切除。术中应用脑干听觉诱发电位监护，以严密观察脑干功能是否受损及受损程度，根据波型变化判断其预后。如术中发现呼吸、心跳异常，可暂时中断手术，待恢复正常后再进行。如遇脑室扩大，颅内压增高可行脑室-腹腔分流术。
3.放射治疗 长期以来，放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤，即可施行放射治疗。70%～90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后，症状和体征多有改善。一般采用放射总量为50～55Gy(5000～5500rad)，疗程5～6周;高于6Gy者，易引起脑放射性损伤。放疗可以单独进行，亦可与手术后治疗相配合。
4.化学药物治疗 常用药物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、环卫亚硝脲(CCNU)等，依患者病情、年龄及体重等合理用药。
(二)预后
脑干肿瘤的预后与许多因素有关。肿瘤的部位、病理性质、治疗选择等因素与预后有一定关系。中脑区肿瘤相对好于脑桥肿瘤;Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤预后优于多形性胶质母细胞瘤。CT扫描表现为Ⅰ型者预后较好，Ⅲ型预后差。肿瘤大小亦与预后有关，肿瘤越大，预后越差。根据脑干肿瘤的手术经验表明：
1.脊髓延髓肿瘤、延髓脑桥下部胶质细胞瘤的成人患者 手术效果差，术后病死率高，术前及术后的神经功能障碍(如呼吸、吞咽困难等)，迫使长期要为患者维持人工呼吸。虽然如此，也不能有效地挽救患者的生命。
2.脑干上段肿瘤的患者 术后效果较好，且长期生存率高，可能由于中脑肿瘤多为良性型之故。
3.恶性肿瘤 术后效果较良性肿瘤明显的差，而胶质细胞瘤(Ⅳ级)患者术后生存期一般不超过6个月。
4.膨胀(局灶)型肿瘤 术后效果最好。
5.成人患者的手术危险性比儿童大。
6.随访(6个月～9年)的资料显示，脑干上段肿瘤的复发率为6%，而脑干下段肿瘤的复发率为21%。
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