纵隔神经鞘源性肿瘤
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神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、颗粒细胞瘤及神经纤维瘤，其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。
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纵隔神经鞘源性肿瘤的病因
(一)发病原因
1.神经鞘瘤 来自于神经鞘的施万细胞，生长缓慢。肉眼上，神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连，比较坚硬，灰黄色或粉红色。切面上呈年轮样。显微镜下可看到两种细胞：Antoni A是纺锤状细胞，呈致密无血管的栅状排列，Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区，血管壁增厚并有透明变性。电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突，Antoni B细胞缺少这些胞质突，但胞质丰富并有复杂的细胞器。
含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外，也发生在椎管内。粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的，Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。
2.神经纤维瘤 神经纤维瘤较神经鞘瘤少，是由神经细胞和神经鞘组成。肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圆凸或梭形肿胀，但显微镜下看不到真正的结缔组织界限。组织学上，增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络，细胞不呈栅状排列。电镜下观察，肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成，在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。
丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经走行分布的多发性肿物，脊柱旁沟的交感神经干、迷走神经、膈神经均可见到，但左侧迷走神经的近侧端，即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。
3.神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤) 成人神经源性肿瘤中，不到10%为神经源性肉瘤，肿瘤多位于后纵隔，偶可在前纵隔见到;附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。
(二)发病机制
神经鞘瘤来源于神经鞘细胞，好发于脊神经后根和肋间神经，也可发生于交感神经和迷走神经，喉返神经。男女发病相似，多发于20～50岁者，左右胸腔发病率无差异。发生于胸部上方者多于下方。肿物大小不一，通常直径3～15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发。良性神经鞘源性肿瘤可分为两类：神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤，少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧，包裹在神经外衣或衣内，使神经干呈偏心性梭形膨胀，但神经不穿入肿瘤内，因此手术易切除，不会损伤神经。神经纤维瘤多发于20～40岁，多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分，其主要细胞成分也是神经鞘细胞，是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块，胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发，这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%～10%。脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长，呈哑铃状，椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分。纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤：黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤。后者被证实起源于神经膜细胞，为恶性病变，归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%，多见于10～20岁的年轻人或60～70岁的老年人。肿瘤附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。
纵隔神经鞘源性肿瘤的症状
神经鞘源性良性肿瘤，多数无症状，往往在常规胸部X线检查时被发现，而少数病人其症状常是由于机械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋间神经、骨或胸壁受压或被浸润。咳嗽和呼吸困难是因为支气管树受压，Pancoast综合征是臂丛神经受累，Horner综合征是颈交感链受累，声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经。有3%～10%的病人因肿瘤伸入脊椎，在椎管内呈哑铃状膨胀生长可出现脊髓受压症状，下肢麻木、活动障碍。虽然患哑铃状肿瘤病人中，60%的病人出现与脊髓压迫有关的症状，但仍有一部分无症状。当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧胸腔，使纵隔向健侧移位，病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能，逐渐出现胸闷、气短、活动后症状加剧，并可导致喘鸣。肺受压后部分不张，可反复出现肺部感染，咳嗽、多痰、发热、有些可出现急性呼吸困难。并且可使气管移位，患侧呼吸音消失，血气分析提示低氧血症。由于心脏的移位、肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征。压迫食管可出现吞咽困难。一般从无症状到有症状，为3个月～3年不等，有报道最长可达14年久。纵隔神经纤维瘤恶变者很少见。恶性神经鞘瘤因生长快，症状出现往往较早较重，常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。
神经鞘源性肿瘤的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但神经源性肉瘤，多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段。了解病史后依据临床表现不易诊断。确诊主要依靠术后病理检查。
纵隔神经鞘源性肿瘤的诊断
纵隔神经鞘源性肿瘤的检查化验
1.胸部X线 所见神经源性肿瘤表现基本相似，良性和恶性表现往往无明显差异。正位X线片示胸腔内圆形或椭圆形密度均匀的阴影，偶尔可见三角形或分叶状，内缘常位于纵隔影内。侧位片示：肿瘤位于脊柱旁沟区，界限清晰。相邻的骨骼也可能发生变化(图1)。
如：肋骨和椎体受侵蚀，椎间孔增大，肋间隙增宽，和肋骨外翻，但往往不能说明肿瘤性质，这是因为肿瘤生长对局部造成压迫而引起的。椎弓根变扁，甚至椎弓根横突椎体均有破坏，同时伴有椎间孔扩大，是后纵隔哑铃状肿瘤的特殊X线征象。上消化道钡剂片亦显示，食管扭曲的情况。
2.CT扫描显示 肿瘤位于后纵隔，多靠近椎旁，肿瘤边界清楚。呈圆形、卵圆形，良性或恶性肿瘤部分病例可以有分叶(图2)。
多发性神经纤维瘤病，CT扫描的检出率往往比普通X线胸片高(图3)。
3.磁共振成像(MRI) 增强的T1和T2的影像可显示：神经纤维瘤有一高密度特征性外周区和中等密度的中央区，而神经鞘瘤为不均质的高密度区。CT或MRI可以确定，肿瘤侵入脊椎管的情况，后者还可以用来确定累及范围。然而目前通常使用增强的脊髓X线检查来了解肿瘤入侵的情况。如为一侧胸内巨大神经源性肿瘤，X线片、CT片均可显示巨大肿瘤占满整个胸腔，纵隔向健侧移位，气管移位，受压或变窄，患侧肺受压，常见患侧胸内积液。
纵隔神经鞘源性肿瘤的鉴别诊断
神经纤维瘤病伴发胸腔内神经纤维瘤时，须与罕见的脊膜突出症相鉴别。因其有周身性神经纤维瘤的表现，故不难诊断。
纵隔神经鞘源性肿瘤的预防和治疗方法
(一)治疗
神经鞘源性肿瘤无论是良、恶性都以手术切除为好，在切除肿瘤时应将肿瘤瘤体及包膜全部切除。在决定手术切口时，首先要明确肿瘤的定位，神经源性肿瘤大多来自肋间神经，可参照X线所见选择手术径路。因肿瘤重量关系，使肿瘤稍有下沉，故肿瘤体中心点的稍上方。神经源性肿瘤多位于后纵隔脊柱旁沟，如来源于第1，2，3肋间神经，因胸顶部空间狭小，肿瘤颇大，则可占满整个胸顶部，很难正确定位。第4肋间神经以下发生的神经源性肿瘤，则较易定位其来源。少数肿瘤可远离脊柱旁沟到达后背，可参考X线胸片及CT或MRI来确定手术的径路。小的、无椎管内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下切除。不论采用哪种途径，首先都要切开肿瘤表面的胸膜，然后钝性及锐性分离肿瘤。有时要切断一根或几根肋间神经或交感神经干。少数情况下要牺牲肋间动脉。神经鞘源性肿瘤手术主要有以下几种切口:
1.胸后外侧切口 适用于后纵隔第4肋平面以下的肿瘤(包括哑铃状肿瘤的胸内部分二期切除)。具体切口径路以肿瘤发源的肋间为准。
2.胸前外侧切口 适用于胸顶部肿瘤。
3.后背部纵行、横行或弧形切口 适用于纵隔哑铃状肿瘤Ⅰ期胸外切除。
4.胸后外侧切口+后背正中弧行或横行切口 适用于后纵隔-椎管内哑铃状肿瘤全切除。
5.后胸壁胸膜外小切口 适用于后纵隔定位准确的小肿瘤。
6.胸部小切口，采用电视胸腔镜切除纵隔内肿瘤 适用于纵隔内小肿瘤。
7.颈、胸部横向半蛤壳状切口 适用于颈、胸部哑铃状恶性肿瘤切除。
8.胸骨正中部分劈开+双侧胸部前外切口 适用于前纵隔恶性神经源肿瘤累及双侧胸内脏器者。
后纵隔神经源小肿瘤，有人采用脊椎旁胸膜外切口施术，此法切口小、创伤小、术后恢复快，但因手术创口较小，显露不充分，易造成术中止血困难，术后出现胸膜外血肿和肋间神经痛等，一般不宜采用。可是李国仁(1995)报道先天性外穿型后纵隔神经纤维瘤9cm×6cm×5cm采用胸膜外途径完整切除位于骶棘肌内，后上纵隔的肿瘤，术中术后情况良好。对纵隔内小肿瘤采用电视胸腔镜手术可克服上述缺点，目前正在扩大应用。采用进胸和胸腔镜两种方法手术时，通常可将覆盖于肿瘤上的壁层胸膜切开，对肿瘤进行钝性和锐性分离，大部分良性肿瘤均可容易地被摘除，但有时，则要切断1个或多个交感或肋间神经干。
若手术前后发现椎管内有肿瘤侵入，无论是否有症状多采用椎体开窗术，取出椎管内肿瘤，再次开胸摘除后纵隔肿瘤。如手术困难，则采用经胸及椎板联合切除术，同时切除胸内肿瘤及椎管内的侵入病灶。手术程序：胸部后外切口进胸后加后背部以病灶为中心的纵向或弧形切口，切断一侧椎旁肌群，切断横突及肋骨，切除椎板。因胸椎棘突向下斜行，上一个棘突压在下一个椎板上，上下椎板呈瓦盖状重叠，切除胸椎椎板时，上下应多咬去1个棘突，咬除椎板时应自下向上进行。先切开棘间韧带，再用棘突剪在棘突根部咬去棘突，使在中线部的椎板逐渐变薄，以便切除。先用侧角头双关节咬骨钳从椎下一个须切除的椎板下缘，在黄韧带以外咬去1片椎板后，辨认其走向，用刀向黄韧带横行切开，紧贴椎板前面放入硬膜剥离子，分离黄韧带与硬脊膜外的脂肪间隙以免切除椎 伤硬脊膜。然后从 该间隙放入咬骨钳，向上下逐步咬除椎板。后切口止血，探查椎管及脊髓。将硬脊膜显露后剪开，即可见肿瘤，此时胸外科、神经外科医师共同分离椎间孔内及椎管内、胸内部分肿瘤，内外结合即可切除肿瘤。术毕，硬脊膜如缺损较小可直接缝合，较大可采用阔筋膜修补。
张昌干等(1986)对后纵隔-椎管内哑铃状神经源性肿瘤采用经胸腔一期全切除肿瘤的方法：在开胸后经探查，切开后纵隔胸膜显露肿瘤，沿肿瘤包膜分离，直达肿瘤颈部(峡部)。先将纵隔部的肿瘤切除，后将近峡部的肿瘤保留1cm左右，行贯穿缝合以牵引椎管内肿瘤，将其四周软组织分离，扩大椎间孔与肿瘤之间隙，避免损伤椎旁静脉丛，再用剥离子分离肿瘤峡部并伸向椎管内，分离肿瘤的上下极，如肿瘤不大，将贯穿缝合肿瘤后的缝线进行适当的牵引，再用剥离子将椎管内肿瘤托出椎管外。如果肿瘤较大，则应将肿瘤上下两端分别用剥离子托出椎管外。如肿瘤对神经根、根动脉、硬脊膜相连，根动脉先以银夹夹闭，再切除肿瘤，术时不过分推压和牵拉硬脊膜。如发生脑脊液漏，应妥善缝合。椎管内硬脊膜搏动良好显示椎管内阻塞已解除，否则应行硬脊膜探查。此法可不切除椎板，因在直视下进行各项操作，故可避免脊髓的损伤。易控制出血，止血彻底，引流充分。
神经纤维瘤常比神经鞘瘤较难完整切除，但也应力争尽量切除干净。笔者采用胸部后外切口，方便灵活暴露好，必要时可行横断胸骨、锁骨或切除上下肋骨以便于手术操作。并可防止巨大肿瘤对心脏及大血管的直接压迫而加重呼吸循环障碍。具体操作：①在肿瘤包膜下徒手快速剥离摘除肿瘤，解除肿瘤对心脏的压迫，减少术中出血、渗血。表面血供丰富而与心脏大血管贴近则要十分谨慎。②如包膜内分离困难，则先行瘤内减压，“肿瘤分块切除”迅速降低瘤内压。贴近心脏，及大血管者，则尽量在包膜内操作，待视野清晰后，再分别切除累及的心包，以及大血管外肿瘤。如肿瘤累及肺脏无法分离则应行肺叶部分切除或肺叶切除。
恶性神经鞘瘤首先应行外科手术切除，对于一侧颈、胸部哑铃状肿瘤，因肿瘤同时位于病人颈部及上胸部纵隔内，侵犯颈、胸部多脏器及主要动、静脉、臂丛神经，手术风险大、难度高。我们设计采用一侧颈、胸部横向半蛤壳状切口，上缘切口从颈中部向外侧横行，中线切口以颈白线、胸骨正中旁线为准，下缘切口为一侧胸部第1～3肋间前外切口。分层切开一侧颈、胸部的软组织后，显露颈部肿瘤组织，根据肿瘤向下延伸的情况，切断锁骨，2，3肋，肋胸关节部，再横向切开第1，2或2，3肋间，使颈部至上胸部胸壁及其软组织向外侧翻转，可充分暴露颈、胸部肿瘤。解剖颈内静脉，给予切断结扎或分离后给以保护，颈总动脉解剖后以纱布带牵之，必要时可用于控制出血，进一步分离锁骨下动、静脉，使其与肿瘤组织逐渐分开，然后逐步将肿瘤分块切除，直到彻底切除为止。对于肿瘤整块包绕锁骨下动、静脉、臂丛神经者，则应尽力保护血管神经，避免损伤，力争彻底切除。如有残留，术中应行标记以便于术后行补充放疗。如条件允许，可行锁骨下动、静脉搭桥术，可达到彻底切除肿瘤。
对位于前纵隔巨大神经纤维瘤恶变，并累及双侧胸腔者，因病变巨大，上腔静脉、无名静脉、主动脉、气管均包埋在肿瘤之中，肿瘤侵及右心房、左右心耳，并将两肺上叶压迫成饼状，我们采用胸骨正中劈开加双侧3，4肋前外经胸联合切口施行手术。先剥离肿瘤与右心房、心耳的浸润部，然后仔细解剖肿瘤与上腔静脉间隙，逐步将其分离出，加以保护。注意心房、心耳的完整和防血管壁的损伤，如需彻底切除，则应行上腔静脉搭桥术。随后解剖无名静脉，运用边分离并保护大血管边切除的方法，逐步扩大切除范围，直到将气管前及其两侧，升主动脉及两侧肿瘤组织全部切除。对累及右心房的肿瘤采用姑息性切除法，对残留部分的肿瘤用氩气电刀反复烧灼，左侧胸腔的肿瘤按上述方法逐步切除，注意保护锁骨下动脉，防止损伤。恶性神经肉瘤术后应行放疗。术后最常见的并发症是Horner综合征，特别是后上纵隔的肿瘤。椎管内生长的哑铃型肿瘤术后应注意有无椎管内出血造成的脊髓压迫。
(二)预后
手术的死亡率很低，为1%～2%。瘤体很大或恶性肿瘤会增加手术的风险和难度。良性肿瘤预后很好，而肉瘤多半在术后1年内死亡。
1.神经鞘瘤和单发性或多发性神经纤维瘤，包膜完整，手术切除彻底，外科切除后能治愈。
2.纵隔多发性纤维瘤包膜不完整或是Von Recklinghausens的一部分，则术后复发的机会较多，个别复发后再手术治愈率仍然较高。
3.神经源性肉瘤，或恶性神经纤维瘤手术切除不彻底，因术后行放疗和化疗疗效均较差，故90%的病例在术后3个月～3年内复发，复发后再手术切除的可能性较小，则预后较差，但发生转移者少见，1年生存率90%，3年生存率30%。
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