系统性红斑狼疮所致精神病
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系统性红斑狼疮为结缔组织疾病中最常见的一种。此病损害常累及中枢神经系统,表现有精神症状者20%~30%。
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系统性红斑狼疮所致精神病的病因
系统性红斑狼疮被认为是自体免疫性疾病,机体多系统受损,精神障碍的发病机制复杂,与以下脑部病理生理变化有关:①脑部血管壁和脉络丛可查出免疫复合物和γ-球蛋白的沉淀;脑脊液中补体水平下降;血脑屏障存在DNA和抗DNA抗体免疫复合物,使淋巴细胞毒得以通过血脑屏障引起脑部广泛损害。②自身抗体中有抗脑细胞原生质抗体,直接损害中枢神经系统。③由于系统性红斑狼疮损害心、肝、肾等重要脏器,继发严重的合并症而引起脑功能损害,出现精神症状。
系统性红斑狼疮所致精神病的症状
先确诊系统性红斑狼疮,精神症状多在疾病高峰期出现,且随躯体状况的改善而有缓解。
一系统红斑狼疮的确诊
(一)症状
1、全身症状:起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
2、皮肤和粘膜:皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。
3、关节、肌肉:约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。 约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
4、肾脏:约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。
5、心脏。
6、肺:肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见。
7、神经系统:神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。
8、血液系统:几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。
(二)检查
1、一般检查:病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变性肾炎时,白/球蛋白比例倒置,血胆固醇增高,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
2、免疫学检查:血中存在多种自身抗体是其特点,抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性,抗核抗体阴性时不能完全排除本病,需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高,但阳性率较低,为40-75%,与疾病活动和肾脏损害密切相关,抗体效价随病情缓解而下降,抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反应,因其特异性高,又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例,按SLE标准不足确诊者,若抗Sm抗体阳性,结合其他表现可确诊。
二、系统性红斑狼疮所致精神病实验室检查
荧光抗核抗体阳性对确诊有意义。精神症状和躯体状况常与其滴度呈正比。主要须与躯体疾患伴发的心因性反应鉴别。
系统性红斑狼疮所致精神病的诊断
系统性红斑狼疮所致精神病的检查化验
一、红斑狼疮的检查
1、一般检查:病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变性肾炎时,白/球蛋白比例倒置,血胆固醇增高,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
2、免疫学检查:血中存在多种自身抗体是其特点,抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性,抗核抗体阴性时不能完全排除本病,需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高,但阳性率较低,为40-75%,与疾病活动和肾脏损害密切相关,抗体效价随病情缓解而下降,抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反应,因其特异性高,又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例,按SLE标准不足确诊者,若抗Sm抗体阳性,结合其他表现可确诊。
二、系统性红斑狼疮所致精神病实验室检查
荧光抗核抗体阳性对确诊有意义。精神症状和躯体状况常与其滴度呈正比。主要须与躯体疾患伴发的心因性反应鉴别。
系统性红斑狼疮所致精神病的鉴别诊断
鉴别各种原发性的神经系统症状,类功能性精神病样表现,如类分裂症状态、抑郁状态和类躁狂状态。
系统性红斑狼疮所致精神病的并发症
慢性迁延性病例多见类功能性精神病样表现,如类分裂症状态、抑郁状态和类躁狂状态。神经系统症状有因颅内压增高引起的全身痉挛发作、偏瘫、失语、舞蹈样不自主动作。躯体症状为受累脏器的生理功能改变的表现。多见脑电图异常,异常率为60%~80%,以慢波为主。脑电图的变化与中枢神经系统症状的消失呈平行关系。
系统性红斑狼疮所致精神病的预防和治疗方法
肾上腺皮质激素是本病的主要治疗措施。病情危重时须进行冲击治疗和椎管给药治疗。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等与激素合并使用可使病情缓解。出现精神病状或抑郁症状可慎用抗精神病药物和抗抑郁焦虑治疗。
系统性红斑狼疮所致精神病的护理
及早治疗原发病,遏制红斑狼疮的病情发展,防止因颅内压增高引起的全身痉挛发作、偏瘫、失语、舞蹈样不自主动作等神经系统症状。
每次发作的预后随着治疗的进展而趋于乐观。应尽力防止系统红斑狼疮的反复发作和病情迁延。避免和预防诱发因素,如暴晒、感染和不恰当用药。抗结核药、碘胺类、抗痉挛药、抗精神病药以及抗生素多易诱发红斑狼疮样反应。
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