生物化学与分子生物学/血浆蛋白质
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血浆蛋白是血浆中最主要的固体成分，含量为60～80g/L，血浆蛋白质种类繁多，功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用盐析法只是将血浆蛋白分为白蛋白和球蛋白，后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、优球蛋白和纤维蛋白等组分。用醋酸纤维薄膜电泳法可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β－球蛋白和γ-球蛋白等5条区带，而用分辨力较高的聚丙烯酰胺凝脉电泳法则可分为30多条区带。用等电聚焦电泳与聚丙烯酰胺电泳组合的双向电泳，分辨力更高，可将血浆蛋白分成一百余种。目前临床较多采用简便快速的醋酸纤维薄膜电泳法，所获得的血浆蛋白种类及正常含量见表10-1。
表10-1 血浆蛋白的种类、生成部位、主要功能和正常含量
| 血浆蛋白种类 | 生成部位 | 主要功能 | 正常含量 （克／100毫升血浆） |
||
| 白蛋白 | 肝脏 | 维持血浆渗透 压、运输、营养 |
|||
| 3.8-4.8 | |||||
| α球蛋白 | α1球蛋白 | 主要在肝脏 | 运输 | 1.5-3.0 | |
| α2球蛋白 | |||||
| β球蛋白 | 大部分在肝脏 | 运输 | |||
| γ球蛋白 | 主要在肝外 | 免疫 | |||
| 纤维蛋白原 | 肝脏 | 凝血 | 0.2-0.4 | ||
近年来已知的血浆蛋白质有二百种，有些蛋白质的功能尚未阐明。将其中主要的血浆蛋白质含量及功能归纳如表10-2。
表10-2 血浆蛋白各组分的名称、浓度及生物学活性
| 名称 | 符号 | 正常血浆中浓度（毫克／100毫升） | 生物学活性 |
| 白蛋白： | |||
| 前白蛋白 | PA/Pre-AL | 28-35 | 结合甲状腺素 |
| 白蛋白 | AIb | 4,200±700 | 维持血浆胶体渗透压、运输、营养 |
| α1球蛋白： | |||
| α脂蛋白（HDL) | aLP | 217-270 | 磷酯、甘油三酯、胆固醇、脂溶性维生素的运输 |
| α1酸性糖蛋白 | α1AGP | 75-100 | 又称乳清类粘蛋白、感染初期活性物质，抑制黄体酮 |
| α1抗胰蛋白酶 | α1AT | 210-500 | 抗胰蛋白酶和糜蛋白酶 |
| 运钴胺素蛋白Ⅰ | 与维生素B12结合 | ||
| 运皮质醇蛋白 | TSC | 5-7 | 运输皮质醇 |
| 甲胎蛋白 | AFP | 0.5-2.0×10-3 | ？ |
| α2球蛋白： | |||
| α2神经氨酸糖蛋白 | C1s I | 24±10 | 抑制补体第一成分C1s |
| （C1s酯酶抑制物） | 酯酶的抑制物 | ||
| 甲状腺素结合球蛋白 | TBG | 1-2 | 和甲状腺素（T4）结合 |
| α2HS糖蛋白 | α2HS | ? | 炎症时被激活 |
| 铜兰蛋白 | CP | 27-63 | 有氧化酶活性，与铜结合，参与铜的代谢，急性时权反应物 |
| 凝血酶原 | 5-10 | 参加凝血作用 | |
| α2巨球蛋白 | α2M | 200±60 | 抑制纤溶酶和胰蛋白酶，活化生长激纱和胰岛素，也可和其它低分子物质结合，急性时相反应物 |
| 胆硷酯酶 | ChE | 1±0.2 | 水解乙酰胆碱 |
| 缚珠蛋白（结合珠蛋白） | Hp | 100(30-190) | 和Hb结合 |
| 血管紧张素原 | 使血管收缩，升高血压；促进醛固 | ||
| 红细胞生成素 | 酮分泌促进RBC生成 | ||
| α2脂蛋白（VLDL) | α2Lp | 28-71(随年龄性别而异） | 运输脂类（主要是甘油三酯）、脂溶性维生素和激素 |
| β球蛋白： | |||
| β脂蛋白（LDL) | βLp | 219-340(随年龄性别而异） | 运输脂类（胆固醇、磷脂等）脂溶性维生素、激素 |
| 运铁蛋白 | Tf | 250±40 | 运输铁、抗菌、抗病素 |
| 运血红素蛋白 | Hpx | 80-100 | 与血红素结合 |
| C反应蛋白 | CRP | ＜1.2 | 与肺炎球菌的C多糖起反应 |
| 运钴铵素蛋白Ⅱ | 与维生素B12结合 | ||
| 纤溶酶原 | Pm | 30±2 | 有纤溶酶活性 |
| 纤维蛋白原 | Fib | 350(200-00) | 凝血因子Ⅰ，急性时相反应物 |
| γ球蛋白： | |||
| 免疫球蛋白A | IgA | 247±87 | 抗体活性，分泌型抗体 |
| 免疫球蛋白D | IgD | 3(0.3-40) | 抗体活性 |
| 免疫球蛋白E | IgE | 0.033 | 反应素活性 |
| (0.01-0.13) | |||
| 免疫球蛋白M | IgM | 146±56 | 抗体活性 |
| 免疫球蛋白G | IgG | 1280±260 | 抗体活性 |
血浆蛋白质多种多样，各种血浆蛋白有其独特的功能，除按分离方法分类外。目前亦采用功能分类法。可分为以下8类：①凝血系统蛋白质，包括12种凝血固子(除Ca2＋外)。②纤溶系统蛋白质，包括纤溶酶原、纤溶酶、激活剂及抑制剂等。③补体系统蛋白质。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血浆蛋白酶抑制剂，包括酶原激活抑制剂、血液凝固抑制剂、纤溶酶抑制剂、激肽释放抑制剂、内源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制剂。⑦载体蛋白。⑧未知功能的血浆蛋白质。
血浆蛋白质具有以下共同特征：
1.血浆蛋白质绝大部分由肝脏合成。除γ球蛋白由浆细胞合成，内皮细胞合成少量血浆蛋白质外。
2.血浆蛋白质为分泌型蛋白质。在与肉质网结合的多核糖体(pllyribosome)上合成，分泌入血浆前经历了剪切信号肽、糖基化、磷酸化等翻译后修饰加工过程，成为成熟蛋白质。
3.血浆蛋白质几乎都是糖蛋白，含有N-或O-连接的寡糖链。仅白蛋白、视黄醇结合蛋白和C－反应蛋白等少数不含糖。糖链可参与血浆蛋白分子的三级结构的形成，具有多种功能。
4.各种血浆蛋白质都具有其特征性的循环半衰期。
5.许多血浆蛋白质有多态性(polymorphism)。多态性指在同种属人群中，有两种以上，发生频率不低于1%的表现型。最典型的是ABO血型物质。此外，α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、铁转运蛋白、血浆铜蓝蛋白等都显示多态性。研究血浆蛋白多态性对遗传学及临床医学均有重要意义。
6.当急性炎症或组织损伤时，某些血浆蛋白水平增高。这些血浆蛋白被称为急性期蛋白质(acute phaseprotein)。包括C反应蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纤维蛋白原等。急性期蛋白在人体炎症反应中发挥一定作用。
血浆蛋白的主要功能可归纳为以下几个方面：
1.维持血浆胶体渗透压。主要靠血浆白蛋白，因其含量多而分子小，血浆胶体渗透压的75～80%由它维持。
2.调节血浆pH值，维持酸碱平衡。血浆蛋白的等电点大部分在pH4～6，血浆中蛋白多以负离子形式存在，以
(Pr表示血浆蛋白)形式构成血浆中的缓冲对。
3.运输 血浆蛋白中许多组分具有运输功能，可送输营养物质、代谢物、激素、药物及金属离子等。
4.凝血和抗凝血作用。各种凝血因子及抗凝血因子在减少出血，防止循环阻塞中发挥重要作用。
5.免疫作用，抵御感染。主要靠抗体和补体系统发挥作用。
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