小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
| A+医学百科 >> 小儿黄疸肝脏色素沉着综合征 |
黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病，具有明显的家族史。
又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。
目录 |
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的病因
(一)发病原因
(二)发病机制
主要是由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍，致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍，结果使结合胆红素反流入血，血结合胆红素水平增高，病人出现黄疸。
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的症状
(一)临床症状
1、以慢性间歇性黄疸为主。
(1)日常可无明显症状。
(2)轻中度黄疸、尿色加深。右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐。
(3)黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛痛或触痛，剧烈活动、感染后黄疸加深。
(二)诊断。
根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的诊断
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的检查化验
检查项目包括：
1、胆红素增高。实验室检查见血清胆红素总量为68.4～153.9μmol/L，直接胆红素含量半数患者在26%～86%，呈轻中度增高。
2、磺溴酞钠排泄试验。溴磺太钠试验45分钟时潴留量正常或稍高，60min与120min潴留量反较45min为大是其特点，呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常。
3、肝脏功能检查。脑絮与麝浊半数患者阳性。
4、造影。口服胆囊造影不显影，静脉胆管造影可显影，无肝内外胆管梗阻。
5、尿液检查。尿胆红素增高，呈阳性。
6、病理检测。肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的鉴别诊断
应与Gilbert综合征、肝炎、梗阻性黄疸，溶血性黄疸等相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的并发症
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的预防和治疗方法
1、尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。
2、本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的中医治疗
中医认为黄疸之发，乃为湿热或瘀热内阻。感受湿热邪毒，因小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾运不健，感受湿热之邪未能输化，透发于外。而皮肤面目发黄，或小儿禀赋虚弱，湿热内阻，气机不畅，肝胆疏泄失常，以致气机郁滞，脉络瘀积而发黄。
基于此，选用中草药退黄，方中茵陈清热化湿、利胆退黄，为治疗黄疸的首选药物;栀子苦寒而质轻、清三焦利小便，茵陈、栀子配用可使泻热从小便排出。柴胡和解退热、疏肝解郁、调和肝脾、行气止痛，其所含柴胡皂苷具有解热、抗炎、镇痛、镇静、抗肝损伤等作用。丹参活血祛瘀、凉血消痈。甘草味甘，性平，气和性缓，具有益气补中，泻火解毒，调和药性的功效。
诸药合用以达到清热利湿、疏肝利胆、利尿退黄、活血化瘀、散结消、滋阴潜阳的功效，促使黄疸消退。
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的西医治疗
(一)治疗
1、本病征尚无特殊治疗。
2、可给予适当的保肝措施。黄疸较深时可加用苯巴比妥口服，有助于血胆红素的降低。
3、疗效评价。
(1)治愈：黄疸消退，症状消失。
(2)好转：黄疸减轻，症状好转。
(3)未愈：症状体征及辅助检查未改善。
(二)预后
本病征预后良好，无需特殊治疗。
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征吃什么好？
宜清淡饮食，忌酸辣重味之品。
参看
| 关于“小儿黄疸肝脏色素沉着综合征”的留言： |  订阅讨论RSS
|
|
目前暂无留言 | |
| 添加留言 | |