小儿阵发性室上性心动过速
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阵发性室上性心动过速(paroxysmal supraventricular tachycardia，PSVT)简称室上速，包括一组异位冲动形成或折返环路位于房室束分支以上的快速心律失常;临床表现及心电图特点相似，统称室上性心动过速。
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小儿阵发性室上性心动过速的病因
(一)发病原因阵发性室上性心动过速常见于无器质性心脏病患儿，预激综合征病儿易发生室上性心动过速，并易复发。急性感染可为诱因。室上性心动过速也可发生于器质性心脏病，如风湿性心脏炎、三尖瓣下移、房间隔缺损等，洋地黄中毒、心导管检查、心脏手术也可发生室上性心动过速。
(二)发病机制心脏电生理研究提示，室上速多系折返引起，少数因自律性增高所致。折返可发生在窦房结、心房内、房室结及房室旁路，其中以房室旁路及房室结折返最常见。北京儿童医院应用食管心房调搏术对34例室上速患儿进行电生理研究，结果证明房室旁路折返者19例(56%)，房室结折返者13例(38%)，房自律性增高者2例(6%)。重庆儿科医院用同样方法研究27例室上速患儿的发生机制，确定分型的22例中，房室旁路折返者占63%，其次为房室结折返者。
1.折返机制 发生折返者必须具备单向传导阻滞、传导延缓及折返环路三个因素。
(1)房室结折返：房室结纵向分离为双径路：慢径(α径)传导慢，不应期短;快径(β径)传导快，不应期长。在正常窦性心律时，心房冲动同时经快、慢径传播，由快径下传产生QRS波，因经慢径传至房室束时后者处于快径下传的不应期而受阻。如有房性期前收缩，快径尚处于不应期发生单向阻滞，冲动经慢径下传产生QRS波，并沿快径逆传产生心房回波。如房性期前收缩更为提前发生，产生心房回波传至慢径时，后者已脱离不应期，则形成房室结折返性室上速(AVNRT)。由慢径下传、快径逆传者称慢-快型(S-FAVNRT)，较为多见。由快径下传、慢径逆传者称快-慢型(F-SAVNRT)，较罕见。
(2)房室折返：即预激综合征并发室上速。房室结为慢径，房室旁路为快径，折返环路包括房室结、心室肌、房室旁路及心房肌。房室折返性室上速(AVRT)通常由适时的房性期前收缩激发，冲动在旁路阻滞，沿房室结前传，抵达心室时又经旁路逆行折返，循环不已，形成房室折返性室上速。由房室结前传、旁路逆传者称顺传型房室折返性室上速。由旁路下传、房室结逆传者称逆传型房室折返性室上速，极为少见。如预激综合征的房室旁路只有单向逆传功能，则心电图无心室预激的表现(P-R间期正常，无δ波)，但仍可通过旁路形成顺传型房室折返性室上速，称为隐性预激综合征。北京儿童医院经食管心房调搏诊断为AVRT的19例中，隐性预激综合征为6例(31%)。
(3)窦房结折返及房内折返：二者均较少见。窦房结折返多发生于病态窦房结综合征患者;房内折返见于心房扩大的器质性心脏病患者。
2.自律性增高 由于心房或房室结区4相自动除极坡度升高，形成异位冲动，多发生于器质性心脏病患者。缺氧、儿茶酚胺及洋地黄副作用等因素，均可使心房及房室结区自律性增强。小儿自律性房性心动过速可能由于心房肌残留具有自律性胚胎细胞引起。
小儿阵发性室上性心动过速的症状
临床特点为阵发性发作，突然发作及突然停止。可见于任何年龄，婴儿较多见，新生儿及胎儿期最后1个月也可发生。婴儿以房室折返多见，较大儿童以房室结折返为多。4个月以内男婴多见。发作时心率加速，儿童达每分钟160次以上，婴儿可达250～325次，频率恒定，一次发作可持续数秒钟乃至数天之久，但一般只持续数小时，很少超过2～3天。发作时患婴常有拒食、呕吐、不安、气促、出汗、苍白、四肢凉与发绀等心源性休克的表现，儿童患者自诉心悸、心前区不适、心绞痛及头晕等。如发作持续较久，达24h以上，则多出现心力衰竭。6个月以内的婴儿心率超过200次/min者更易并发急性心力衰竭，其症状为呼吸困难、心脏扩大、肝大、肺部出现喘鸣音等。X线检查心影轻度扩大及肺淤血，也可有发热、白细胞增多及呼吸急促，可误诊为重症肺炎。但发作一停止，心力衰竭即控制，患儿安适如常。心动过速骤发骤停为本病特点，胎儿室上速可致严重心力衰竭，胎儿水肿。预激综合征者常复发。反复持续发作可致心动过速性心肌病。 根据临床表现和心电图，可作出相应诊断，必要时可行心内电生理检查。
1.R-R间隔 绝对匀齐，心室率婴儿250～325次/min，儿童160～200次/min。
2.QRS波 形态正常。若伴有室内差异性传导，则QRS波增宽，呈右束支阻滞型;若为逆传型旁路折返，则呈预缴综合征图型。
3.逆行P波 大约半数病例可见逆行P波(PⅡ、Ⅲ、aVF倒置，PavR直立)，紧随QRS波之后。
4.ST-T波 可呈缺血型改变，发作终止后仍可持续1～2周。
小儿阵发性室上性心动过速的诊断
小儿阵发性室上性心动过速的检查化验
1.食管心房调搏检查 可明确室上速的产生机制及各类型的诊断。食管电极贴近左房，食管导联心电图P波( Pk )清晰易辨认，有利于室上速时测定室房间期(RPE)。如同步描记V1导联心电图，可分辨心房激动顺序，PE的起点为左房激动开始，PV1的起点为右房激动开始，测量PV1-PE时距，可鉴别房室交接区折返和房室旁道折返室上速，并可估计旁路的部位。房室交界区折返室上速：RPE<70ms，PV1、PE同步发生，PV1-PE时距近于零。房室旁道折返室上速：RPE >70ms，PV1-PE时距>30ms，左侧旁道，PE率先除极，PV1-PE时距为负值;右侧旁道，PV1率先除极，PV1-PE时距为正值。各型室上速食管心房调搏的电生理特点如下：
(1)房室交界区折返室上速：①食管心房调搏可诱发及终止发作。②房室传导曲线中断。③慢-快型：RPE<70ms，PER/RPE>1;快-慢型：RPE>70ms，PER/RPE<1。④PV1-PE时距近于零。
(2)房室旁道折返室上速：①食管心房调搏可诱发及终止。②房室传导曲线无中断。③随心房调搏频率递增，预激波逐渐明显。④RPE >70ms，顺向型PER/RPE >1;逆向型PER/RPE<1。⑤PV1-PE时距>30ms，左侧旁道为负值，右侧旁道正值。
(3)自律性房性心动过速：①食管心房调搏不能终止和诱发。②PER/RPE<1，RPE >70ms。
4.典型预激综合征
(1)P-R间期缩短，<0.1s。
(2)QRS时间延长，>0.1s。
(3)QRS波起始部粗钝，称为预激波(又称delta波)。因为心室出现预激时，心室起始向量与判断的部位相反，因此对于多数患儿，可以通过QRS波的起始向量形成的预激波来判断旁道的位置。如旁道位于房室后侧，心室激动向量向上，预激波在Ⅱ、Ⅲ和aVF导联为负向;如旁道位于房室的左侧或前后交界处，心室激动向量向右，预激波在Ⅰ和aVL导联为负向。
(4)可有继发性的ST-T改变。
(5)预激波形态与旁道位置的关系：经典的分类方法(Rosenbaum)将WPW综合征分为A、B两型。A型的预激波在V1～V5导联中均为正向，QRS波也是以R波为主，推测A型反映左侧心房、心室间有旁道，左心室后底部预激。B型的预激波在V1～V3导联中为负向或正向，QRS波以S波为主，V4～V5导联中预激波为正向，推测B型反映右侧房、室间旁道，心室右侧壁预激。
随着手术和导管射频消融治疗的开展，经典的分类方法已不适应临床需要。
5.短P-R间期综合征 ①正常窦性心律时，P-R间期<0.1s。②QRS波时间正常。③QRS波起始部无预激波。
6.变异性预激综合征 ①P-R间期延长。②QRS时间延长。③QRS波起始部有预激波。④可伴有继发性ST-T改变。
7.隐匿型预激综合征 ①P-R间期正常。②QRS波时间形态正常。③QRS波起始部无预激波。
隐匿型预激综合征来自心房的激动经房室结和希氏束前传，经非显性旁道由心室逆传入心房。异位旁道无前传，所以无预激波，QRS形态正常。偶尔在部分患儿可出现持续的束支差异性传导，并且在出现心动过速之前可有数个束支差异性传导的QRS波。
8.PJRT 逆传的旁道传导缓慢，使房室结和希氏束有足够的时间恢复兴奋性，旁道缓慢逆传的P波与随后的QRS波间隔较近，而与其前的QRS波相隔较远。由于PJRT的持续性、P波的形态和位置，心电图很容易误诊为持续性房性心动过速甚至窦性心动过速。由于PJRT旁道固有的特性，可通过阻滞房室结或旁道来终止心动过速，这样心动过速既可以终止于QRS波，亦可以终止于P波。
可有低氧血症表现，可有白细胞增多等。
1.食管心房调搏检查 可明确室上速的产生机制及各类型的诊断。食管电极贴近左房，食管导联心电图P波( Pk )清晰易辨认，有利于室上速时测定室房间期(RPE)。如同步描记V1导联心电图，可分辨心房激动顺序，PE的起点为左房激动开始，PV1的起点为右房激动开始，测量PV1-PE时距，可鉴别房室交接区折返和房室旁道折返室上速，并可估计旁路的部位。房室交界区折返室上速：RPE<70ms，PV1、PE同步发生，PV1-PE时距近于零。房室旁道折返室上速：RPE >70ms，PV1-PE时距>30ms，左侧旁道，PE率先除极，PV1-PE时距为负值;右侧旁道，PV1率先除极，PV1-PE时距为正值。各型室上速食管心房调搏的电生理特点如下：
(1)房室交界区折返室上速：①食管心房调搏可诱发及终止发作。②房室传导曲线中断。③慢-快型：RPE<70ms，PER/RPE>1;快-慢型：RPE
小儿阵发性室上性心动过速的鉴别诊断
典型病例诊断不困难，但在婴儿期需与窦性心动过速鉴别，其心率亦可达200次/min以上，但R-R间隔非绝对匀齐。室上速伴有室内差异性传导或为逆向型旁路折返，则QRS波宽大、畸形，需与阵发性室性心动过速鉴别。心率增快明显，需与心房扑动鉴别。
阵发性室上性心动过速尚应与慢性房性心动过速、紊乱性房性心动过速及非阵发性交界性心动过速区别，后者又称结自律过速。心电图特点：①心室率70～130次/min。②心房激动表现：无P波，逆行P波或与QRS波形成脱节的窦性P波。③可发生房室脱节及窦性激动夺获心室。由于心率不快或加快不严重，不引起血流动力学改变，多无症状。合并房室脱节者多因洋地黄中毒、心肌炎、心肌梗死、房间隔缺损或心内手术引起。无房室脱节者多因迷走神经对窦房结选择性抑制所致，心脏正常，预后较好。治疗针对原发病为主。
婴儿室上速并发心力衰竭时，因呼吸急促，肺部啰音及肝脏肿大，可误诊为肺炎，应予注意。
小儿阵发性室上性心动过速的并发症
常并发心力衰竭、心源性休克，反复发作可并发心动过速性心肌病。
小儿阵发性室上性心动过速的预防和治疗方法
2.防止洋地黄中毒。
3.积极防治先天性心脏病。但多数患儿因查不到病因，而使预防措施尚不明确。
小儿阵发性室上性心动过速的西医治疗
(一)治疗包括终止发作及预防复发两方面。
1.终止发作 应根据病因、患儿心功能状态及心律失常的机制，选择适当的方法及药物。并注意消除病因及纠正血流动力学改变。
(1)房室交界区折返及顺向型房室旁道折返室上速：绝大多数室上速属于这两型。 ①兴奋迷走神经：通过血管压力感受器反射性增强迷走神经张力，延缓房室传导从而终止发作。兴奋迷走神经有致血压下降、心搏骤停的可能，应监测心电图及血压。心动过速终止，立即停用。适用于发病早期，心功能正常。无器质性心脏病及窦房结功能正常者。可采用以下方法： A.按压颈动脉窦：较大儿童有效。病儿仰卧位，头略后仰、侧颈。按压部位为下颌角水平，触及颈动脉搏动，向颈椎横突方向用力，每次～10s，先按压右侧，无效可再压左侧，不可同时按压两侧。 B.屏气法：用于较大儿童，令患儿吸气后用力屏气10～20s。 C.冰袋法：对小婴儿和新生儿效果较好。用装4～5℃的冰水袋，或以冰水浸湿的毛巾敷整个面部，引起潜水反射，强烈兴奋迷走神经。每次～15s，1次无效，隔3～5min可再用，一般不超过3次。较大儿童可令其屏气，并将面部浸入冰水盆中。 D.静脉注射升压药：适用于并发低血压及上述方法无效者。常用去氧肾上腺素(新福林)0.01～0.1mg/kg，加生理盐水10ml缓慢静脉注射，如血压较用药前上升一倍或发作终止，立即停用。也可用甲氧明0.05～0.1mg/kg缓慢静注。 ②抗心律失常药：静脉用药应监测心电图，转复后改为静脉滴注或口服维持疗效。可选用下列药物： A.心律平：是IC类药，疗效高。北京儿童医院37例次室上速患儿的转复率达89%。该药起效快，平均复律时间8min。副作用较少。是目前治疗室上速的常用药。静脉注射每次～1.5mg/kg，加入10%葡萄糖溶液10ml缓慢注入。首剂无效，间隔20～30min给第2次，一般不超过3次。有明显心功能不全及传导阻滞者禁忌。 B.维拉帕米(异搏停)：为钙通道阻滞药。对房室结有显著的抑制作用，但可增进旁道前向传导，加快心室率，故不宜用于逆传型房室旁道折返心动过速。静脉注射每次～0.2mg/kg，一次量不超过3mg，加入葡萄糖溶液中缓慢注入，15～20min后未转复者，可再给一剂。并发心力衰竭、低血压及传导阻滞者禁忌。严禁与β阻滞药合用。疗效与普罗帕酮(心律平)相近，但对新生儿及小婴儿患者易致血压下降、心脏停搏，不宜应用。应备拮抗药10%葡萄糖酸钙以应急需。 C.三磷腺苷(ATP)：快速静脉注射有强烈兴奋迷走神经作用，并可减慢房室传导，抑制窦房结、心房及浦肯野纤维的自律性。静脉注射每次～0.05mg/kg，于2s内快速注射。三磷腺苷(ATP)起效快，平均复律时间在20s内。首剂无效，3～5min后可加倍剂量，重复应用1～2次。有效率达85%～90%。副作用有面潮红、呼吸急促、恶心、呕吐、头痛、窦性心动过缓、交界性心律、完全性房室传导阻滞及室性期前收缩，但持续数秒钟即自行消失。有传导阻滞及窦房结功能不全者慎用。腺苷引起房室阻滞，终止以房室结为折返环的房室折返及房室结折返室上速，而对房室结未参与的窦房结折返及房内折返(包括心房扑动)心动过速，则发生房室阻滞，使心室率减慢，从而显露异位P波，故有利于鉴别室上速的类型。 D.洋地黄制剂：室上速并发心力衰竭者药物转复首选毛花苷C(西地兰)或地高辛静脉注射。有增强心脏收缩力，抑制房室传导的作用。首剂用饱和量的1/2，余量分2次，每4～6小时1次。起效慢，需2h以上，转复率约70%左右。毛花苷C(西地兰)饱和量新生儿0.02～0.04mg/kg，1个月～2岁～0.06mg/kg，2岁以上0.02～0.04mg/kg，地高辛饱和量新生儿0.02～0.03mg/kg，1个月～2岁～0.04mg/kg，2岁以上0.02～0.03mg/kg。 E.其他药物：普萘洛尔(心得安)、丙吡胺(双异丙吡胺)或胺碘酮(乙胺碘呋酮)在上述药物治疗无效时也可试用。近来报道索他洛尔(sotalol)(又称心得怡)治疗折返性室上性心动过速疗效高达89%，无严重副作用。 ③电学治疗：可采用： A.同步直流电击复律：用于并发心力衰竭，心源性休克或心电图示宽大QRS波不易和室性心动过速鉴别者。电能量0.5～1.0J/(s.kg)，如未复律，可加大量重复电击，一般不宜超过3次。电击复律作用迅速，效果好，较安全。 B.心房调搏复律：食管心房调搏或右房内调搏，以快速起搏或程序刺激法终止发作。作用迅速，效果好。食管调搏较简便、安全。
(2)逆传型房室旁道折返室上速：较为少见。药物首选普罗帕酮(心律平)，其次为胺碘酮(乙胺碘呋酮)。禁用维拉帕米(异搏停)、洋地黄制剂。洋地黄类药可使旁路前传不应期缩短。如<220ms。易引起室性心动过速或心室颤动，发生猝死。如并发心功能不全时，应立即采用同步直流电击复律或心房调搏治疗。
(3)房内折返及自律性室上速：均甚少见。上述药物治疗往往无效。近来报道IC类药氟卡尼效果较好。静脉注射及口服均为2mg/kg，该药半衰期长，2次/d。副作用有眩晕、视力模糊、头痛、恶心、皮疹，室性心律失常、室上速伴束支传导阻滞及轻度抑制心肌收缩力。有心功能不全者慎用。
(4)窦房结折返室上速：见于病态窦房结综合征。不宜用抗心律失常药物或电击复律，可采用心房调搏或起搏器治疗。胎儿室上性心动过速：可通过胎儿超声心动图确诊。持续时间较长可致胎儿心力衰竭，胎儿水肿。明确诊断后应予治疗。如胎龄已达28周，肺发育已高度成熟，可予引产，经阴道分娩可兴奋迷走神经，终止室上速发作。若条件不成熟，通过给孕妇用地高辛，经胎盘进入胎儿循环。先用地高辛1～1.5mg在12～24h分次静脉注射或口服，然后用0.25mg，1～2次/d维持，可转复胎儿室上速。孕妇地高辛有效血药浓度为0.8～1.0ng/ml。出生后继续用地高辛维持量3～6个月，以防复发。
2.预防复发 对于反复发作或并发严重心功能障碍者，终止发作后应继续口服药物预防复发。常用地高辛、普萘洛尔(心得安)或普罗帕酮(心律平)维持量6～12个月。
3.射频消蚀术或手术治疗 对室上速反复发作，药物难于控制，发作时并发严重血流动力学障碍，发作频繁影响学习和工作，以及房室旁道折返心动过速，其旁道不应期甚短，易致猝死的高危患者，可经射频消蚀术或外科手术治疗，达到根治室上速的目的。术前应进行心脏电生理检查，明确室上速产生的机制，并准确标测折返径路。射频消蚀术创伤小，不需全身麻醉，严重合并症少，故应用日趋广泛，对预激综合征患者旁路及房室交界区慢径的消蚀，均取得满意效果。旁道切割术需开胸进行。先天性心脏病并发旁道折返室上速者，可于心脏手术中，同时进行心外膜旁道标测定位，切断或注射无水酒精阻断旁道。
(二)预后部分新生儿预激综合征合并室上性心动过速没有明显的临床症状，1岁以内常常不需要治疗，随着年龄的增长，95%室上性心动过速会自然消失，但尚有30%的患儿在8岁以后室上性心动过速又重新出现。一般5岁以后出现的室上性心动过速，78%会持续存在。另有临床研究显示，在所有室上性心动过速的患儿，40%在婴幼儿起病者在5岁后仍有室上性心动过速发作和临床症状。
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