小儿肠吸收不良综合征
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肠吸收不良综合征(malabsorption syndrome)指小肠消化及(或)吸收功能减退，使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利转运至体内，而从粪便中排出，使患儿发生营养缺乏。
常为多种营养成分均有不同程度吸收障碍。某种营养成分吸收不良常各有其特异的临床表现。
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小儿肠吸收不良综合征的病因
一、发病原因：
引起吸收不良综合征的病因很复杂，在营养物质消化吸收过程中，任何环节出现故障均可导致吸收不良综合征。其分类方法很多：
1、按吸收障碍的营养物质分类：
如腔内原因(消化不良)、黏膜异常(吸收不良)、运送异常(淋巴或血流障碍);也有分为原发性、继发性等。
我国原发病例极少见，多为继发性。常见的病因是感染性慢性腹泻病和继发性乳糖不耐受。
此外，小肠大段切除、小肠细菌过度繁殖、牛奶或大豆蛋白过敏性肠病、炎症性肠病、小肠淋巴管扩张症、肝胆胰疾病较为常见;麸质过敏性肠病和胰腺纤维囊性变则罕见，但好发于欧美白种人。其发病机制因原发病不同而异。
二、发病机制：
糖吸收不良主要是小肠黏膜缺乏特异性双糖酶，使食物中双糖不能充分被水解为单糖影响其吸收，也偶见单糖吸收发生障碍。淀粉酶除新生儿外，罕见缺乏，一般不引起临床问题。
人体经口摄入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它们必须经过消化、水解为单糖后才能被小肠吸收。淀粉包括直链及支链两种，均为葡萄糖的多聚体，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解为麦芽糖(含二个分子葡萄糖)、麦芽寡精(由几个分子葡萄糖组成)及糊精。小肠上皮细胞刷状缘上的糊精酶(即异麦芽糖酶)可水解糊精分子，麦芽糖酶可进一步水解麦芽糖最终将这些糖均分解成葡萄糖方可被吸收。
糖吸收不良的类型：糖吸收不良可分为原发及继发两类。
1、原发性糖吸收不良：
吸收不良是由于Na -葡萄糖，Na -半乳糖载体蛋白先天缺乏所致，病儿果糖吸收良好。
2、继发性乳糖酶缺乏及单糖吸收不良：
因乳糖酶分布在小肠绒毛的顶端，凡能引起小肠黏膜上皮细胞及其刷状缘受损的疾病均可继发双糖酶缺乏，病变严重、广泛，也可影响单糖的吸收，例如急性肠炎(尤其累及小肠上部者，如轮状病毒肠炎、蓝贾第鞭毛虫感染等)、慢性腹泻、蛋白-热卡营养不良、免疫缺陷病、乳糜泻及小肠手术损伤等。
3、脂肪吸收不良：
脂肪吸收不良又称脂肪泻，是脂肪消化、吸收不良所致的综合征可在多种疾病中见到，如胰、肝、胆及肠道疾病。
由于肠道病变引起的脂肪泻，多同时伴有其他多种营养素的吸收不良，称吸收不良综合征。
4、蛋白质吸收不良：
由肠黏膜渗出丢失，如牛奶或豆蛋白耐受不良、乳糜泻、蓝贾第鞭毛虫病、炎性肠病及肠淋巴管扩张症等均可发生蛋白质由肠道丢失，可通过测定粪便中α1抗胰蛋白酶证实此蛋白存在于血浆，不能在肠道内被消化水解，因此当肠黏膜有蛋白渗出时，可在粪便中测到α1抗胰蛋白酶。
小儿肠吸收不良综合征的症状
尽管发病机制各异，但其临床表现和实验室检查所见基本一致，即对脂肪、蛋白质、糖、维生素、矿物质和电解质等的吸收障碍。
一、临床表现：
1、吸收不良的共同临床表现：
(1)腹泻(diarrhea)：
常伴有腹部不适和肠鸣音活跃。腹痛多见于慢性胰腺炎、肠梗阻性病变或肠缺血者。
常表现为体重减轻或体重不增、倦怠、乏力。
严重持续的营养不良可表现为进行性营养不良、生长发育迟缓、甚至恶病质(dyscrasia)。
(3)水肿：
长期蛋白质吸收不良和不断地从肠腔丢失血浆蛋白质可引起低蛋白血症和周围性水肿。
(4)酸碱平衡失调：
腹泻严重者可出现水、电解质及酸碱平衡紊乱;病程迁延者常出现营养不良、贫血及生长发育障碍。
(5)维生素和矿物质缺乏：
如铁、叶酸或维生素B12 吸收不良所致的贫血，脂肪吸收不良所致的脂溶性维生素K吸收不良和低凝血酶原血症而引起的出血倾向(hemorrhagic tendency)，长期维生素D、钙、镁缺乏引起的手足搐搦症(tetany)，脂肪泻患者可出现骨质疏松或病理性骨折(pathologic fracture)，慢性低钙血症可致继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism)，吸收不良患者可由于维生素A缺乏而表现为夜盲症(nyctalopia)、皮肤粗糙及过度角化。
2、主要营养物质吸收不良的特殊表现：
患儿进食乳类食品后出现渗透性腹泻，为水样便，粪脂不增加，粪便酸臭，有泡沫，常有腹部不适、腹胀、排气增多的表现，严重者出现水、电解质和酸碱平衡紊乱。
二、相关检查：
三、诊断：
可结合病史、临床表现和相关检查结果得到明确诊断。
小儿肠吸收不良综合征的诊断
小儿肠吸收不良综合征的检查化验
可行以下检查以明确诊断：
一、按病因分类检查：
1、糖吸收不良的实验室检查：
粪便pH常<5.5，粪便还原糖测定如≥0.005;糖-呼气试验等，也可作小肠黏膜活检双糖酶活力测定，乳糖耐量试验，
2、脂肪吸收不良的实验室检查：
粪便镜检脂肪滴或脂肪酸增加，脂肪吸收试验，脂肪吸收系数测定，14C-三酰甘油呼气试验等。
3、蛋白质吸收不良(protein malabsorption)的实验室检查：
血清总蛋白、白蛋白降低而无尿蛋白增加;测定粪便中51Cr的排出率，测定粪便中的α1抗胰蛋白酶的浓度。
二、其他分类检查：
1、糖-呼气试验(sugar-expiratory test) ：
方法敏感、可靠、简便，且无创伤性，但需气相色谱仪测呼气中氢含量。
2、小肠黏膜活检：
可通过内镜或经口插入Crosby肠活检导管，负压切取薄层肠黏膜，分别进行组织学检查，及直接测定各种双糖酶含量，尤其有利于先天性糖吸收不良的诊断。
3、右旋木糖吸收试验(dextroxylose absorption test) ：
在肾功能正常的情况下，测定尿内木糖的排出量，可反映小肠的吸收功能。
4、维生素B12吸收试验(vitamin B12 absorption test)或Schilling试验(Schilling test) ：
先肌内注射维生素B12 1mg，使体内库存饱和，然后口服60Co(钴)或57Co标记的维生素B12 2µg，收集24h尿液，测定尿内放射性含量。
5、14C-甘氨胆酸呼气试验(14C-glycocholic acid expiratory test) ：
小肠细菌过度繁殖、回肠末段病变或外科切除者呼气中14CO2和粪内14CO2的排出量增高。
6、肠液检查：
插管至十二指肠或空肠抽取肠液，做镜检或细菌培养;测定肠液中胰酶的活力以评价胰腺功能等。
7、汗氯测定(sweat chlorine determination) ：
汗氯>60mmol/L有助于胰腺囊性纤维性变的诊断。
8、其他：
(1)如糖耐量试验，口服2g/kg受试糖后，如糖耐量曲线低平，提示存在吸收不良，但血糖可受多种因素影响，结果需结合临床才有意义。
(2)用层析法可测定粪糖，并区别各种不同种类的糖。
(3)也有采用醋酸铅法测定粪便中乳糖，这些方法对诊断均有参考意义。
小儿肠吸收不良综合征的鉴别诊断
应与下列病症相鉴别：
一、乳糖不耐受症(lactose intolerance) ：
1、简介：
乳糖不耐受症系双糖酶缺乏症之一。系由于肠黏膜受损使乳糖酶暂时性缺乏或活性减低而发病。
2、病因：
引起肠黏膜损害的原因很多，如各种肠炎(已知轮状病毒性肠炎最易引起乳糖酶缺乏)、痢疾、肠寄生虫病、胃肠道手术、免疫缺陷综合征等。
3、临床表现：
水样、泡沫状粪便，便次频繁，缺少粪质。可有呕吐、腹胀、脱水、酸中毒，进而发生营养及发育障碍。病情重者可威胁生命。大便呈酸性，pH值在5.5以下。
二、非热带脂肪泻(non-tropical sprue，celiac disease) ：
1、简介：
此病又称麦胶敏感性肠病(glutin sensitive enteropathy)或小儿乳糜泻，过去也称为“原发性吸收不良综合征”。
2、病因：
可能与遗传因素有关，本病有家族性，患儿具有对麦胶敏感的体质。
3、临床表现：
食欲逐渐减退，呕吐，粪便量多，呈灰白色玉米糊状，恶臭，含有泡沫及脂肪。体重不增或减轻，表情忧郁，面色苍白，腹部膨胀，肌肉松弛。
三、先天性失氯性腹泻(congenital chloride diarrhea)
1、简介：
先天性失氯性腹泻也称家族性氯化物泻或Darrow-Gamble综合征，为一种少见的常染色体隐性遗传病。
2、病因：
由于回肠先天性缺乏主动吸收Cl-与HCO3-交换的正常功能，Cl-在回肠远端及结肠中运转障碍，大量停留在肠腔内，使肠腔内容物渗透压增加，水分进入肠腔而致腹泻和大量氯化物排出。
3、临床表现：
婴儿生后不久即发生腹泻，可有腹胀及高胆红素血症，体重减轻显著，粪便为水样，腹泻为持续性。患轻度感染时易发生重度脱水，体格检查常见小儿发育迟缓，并有脱水表现。
四、小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia) ：
1、简介：
2、临床表现：
出现脂肪泻，腹胀，乳糜样腹水，食欲减退，体重不增，脂溶性维生素缺乏。
五、蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症(sucrose-isomaltose deficiency) ：
1、病因：
本症可为先天性，也可为后天性，先天性者为常染色体隐性遗传性疾病，由于小肠内缺乏蔗糖酶和异麦芽糖酶，致消化障碍，后天性者多继发于损害小肠黏膜的疾病。
2、临床表现：
症状多发生在婴儿后期，婴儿用母乳喂养时无症状，但于增加含有蔗糖及淀粉的辅食后则出现腹泻(淀粉消化后产生一部分异麦芽糖)。如生后即用人工喂养，而奶中加有蔗糖，则可很早发生腹泻。
六、胰腺囊性纤维性变(cystic fibrosis of pancreas)：
1、简介：
胰腺囊性纤维性变是一种常染色体隐性遗传性全身外分泌功能紊乱的疾病，欧美白种人中发病率高，东方黄种人极罕见。80%的患儿有胰酶、水及重碳酸盐分泌的减少。
2、临床表现：
常见症状为严重的脂肪泻，大便次数增多，便中脂肪量多并有特殊臭气。
小儿肠吸收不良综合征的并发症
常并发脱水、酸中毒、蛋白质热能营养障碍、臀红、各种维生素和矿物质缺乏、贫血等。
一、蛋白质-热能营养障碍：
1、蛋白质-热能营养不良：
是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。
临床上以体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿为特征，常伴有各器官系统的功能紊乱。急性发病者常伴有水、电解质紊乱，慢性者常有多种营养素缺乏。
临床常见三种类型：能量供应不足为主的消瘦型;以蛋白质供应不足为主的浮肿型以及介于两者之间的消瘦-浮肿型。
2、小儿肥胖症：
是由于能量的摄入长期超过人体能量的消耗，使体内脂肪过度积聚、体重超过一定的范围的一种营养障碍性疾病。
二、臀红：
1、简介：
2、临床表现：
为与尿布接触部分的皮肤发生边缘清楚的鲜红色红斑，呈片状分布。严重时其上可发生丘疹、水疱、糜烂;如有细菌感染可产生脓疱。有时可蔓延到会阴及大腿内外侧。
3、病因：
臀红主要是由于大小便后不及时更换尿布、尿布未洗净、对一次性纸尿裤过敏或长期使用塑料布致使尿液不能蒸发，婴儿臀部处于湿热状态，尿中尿素氮被大便中的细菌分解而产生氨，刺激皮肤所致。
小儿肠吸收不良综合征的预防和治疗方法
一、预防：
1、加强合理喂养，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
3、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼。
二、治疗前：
应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。
小儿肠吸收不良综合征的中医治疗
小儿肠吸收不良综合征的西医治疗
该病的治疗原则应为针对病因治疗，纠正营养缺乏和使用必要的代谢疗法。
一、病因治疗：
1、停用不耐受的饮食：
2、补充缺乏的消化酶：
3、抗菌：
细菌感染所致的慢性肠炎可酌情使用抗生素，另可适当使用微生态制剂。
二、对症治疗
2、及时纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱：
可给不含糖的豆奶，另加5%左右果糖喂养，2～3岁后病儿吸收功能常有所恢复，可耐受小量淀粉及乳糖，但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度，需医生与家属共同做出努力，反复试验。
(2)蔗糖-异麦芽糖吸收不良：
自幼即需限食蔗糖即可不引起症状，如奶制品中不加蔗糖，可用葡萄糖代替，也忌服含糖浆的药物。
随着儿童成长可渐放松对蔗糖的严格限制，但需反复试验。一般无需限制淀粉，因淀粉中含1，6糖苷键的支链寡糖的成分很少。
(3)先天性乳糖酶缺乏病儿：
禁食乳糖，包括各种乳类及含乳的食品。婴儿可用不含乳糖的奶粉、豆奶粉或代乳粉喂养，也可购买豆浆100ml+葡萄糖5～10g按牛奶需要量计算喂养。
三、营养治疗：
原则上应用高热量、高蛋白、低脂肪食物。少量多餐，逐步递增，循序渐进。目前有不含乳糖的奶粉及水解蛋白要素饮食。
重症者往往厌食、消化吸收功能差，进食的食物和药物常完整地从粪便中排出。此时可先用肠道外营养，症状好转后可改为要素饮食口服，即应用易消化或已半消化的食物。
如脂肪用中链三酰甘油，糖用麦芽糖糊精或葡萄糖制成，蛋白用水解蛋白或氨基酸制成。
小儿肠吸收不良综合征的护理
预后：
预后不佳，常因继发感染或水、电解质平衡紊乱至脏器功能衰竭而死亡。
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