小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻
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先天性肾盂输尿管连接部梗阻(congenital ureteropelvic junction obstruction，UPJO)是最为常见的小儿泌尿系畸形之一，可导致肾盂积水。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型：内源性梗阻、外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接部的梗阻，使得肾盂内的尿液无法通畅、及时地流入输尿管，导致肾脏集合系统的持续和进行性扩张，其结果进一步破坏肾盂的排空能力。
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小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的病因
(一)发病原因尽管从胚胎学、组织学和解剖学进行了多方面的研究，UPJO准确的发生原因仍不清楚。目前多认为系肾盂输尿管连接部处发育停滞或输尿管在胎儿期有一实质化和再腔化的过程，如再腔化不完全，则造成肾盂输尿管连接部的内源性梗阻。
1.内源性梗阻
(1)肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿：1958年Murnaghan发现肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿现象，其破坏了连接部的漏斗样结构，造成尿液引流不畅，而肾积水可加重漏斗样结构的破坏。
(2)胶原纤维含量超标：1968年Nutley、1976年Hanna等，在电镜中发现，UPJO处的肌肉细胞排列方向是正常的，但胶原纤维的含量大大超标，由此导致肌纤维间的间距加大，许多肌细胞甚至发生萎缩，使得肾盂输尿管连接部肌肉收缩功能破坏，肾盂内尿液不能排空。
(3)输尿管瓣膜：输尿管先天性黏膜皱襞是输尿管瓣膜的一种，在4个月以后胎儿的上段输尿管中是一种非常常见的现象，这种黏膜皱襞甚至可延续至新生儿期。一般来说，黏膜皱襞并不形成梗阻，随着生长发育可以消失，在年长的儿童或成人中是很少见的。
(4)其他原因：导致肾盂输尿管连接部内源性梗阻的其他原因尚包括： ①瓣膜样的黏膜皱襞。 ②胎儿期输尿管扭曲折叠的持续存在。 ③输尿管起始段息肉：息肉一般不大，多位于肾盂输尿管连接部或输尿管的上段，可形成不全梗阻。患儿可出现血尿，或阵发性腹痛，在UPJO中发现的比率有升高之势，从随访来看，术后少有复发。
2.外源性梗阻 外源性梗阻最常见的是支配肾下极皮质的迷走或副支血管压迫肾盂输尿管连接部，这支血管常在肾盂输尿管连接部或输尿管上端的前面穿过。由迷走血管导致的UPJO的发生率在15%～52%之间，在成人比较多见，小儿很少。迷走血管使输尿管折叠成角，当肾盂充盈时可在肾盂输尿管连接部和血管通过输尿管处两处形成梗阻，而被迷走血管牵拉折叠向上的输尿管可以和肾盂之间形成筋膜粘连。输尿管长期受压可以导致缺血、纤维化以及狭窄，故尽管有人认为松解粘连，游离血管即可解除UPJO，但还是将病变梗阻的输尿管切除为好。
3.继发性梗阻 UPJO可由于严重的膀胱输尿管反流引起，占其总数的10%左右。反流可引起输尿管的扭曲、增粗、拉长，而因肾盂输尿管连接部的位置相对固定，产生折叠、导致梗阻。同样原理UPJO也由于膀胱输尿管连接部梗阻引起。 UPJO患儿伴发对侧肾脏畸形的几率相当高，也包括其他一些先天性畸形。对侧UPJO的发生率报告为10%～40%，其他可以为肾发育不良、多囊性肾病等。UPJO也可发生在重复肾的上半肾或下半肾，也可发生于马蹄肾或异位肾。UPJO患者轻度膀胱输尿管反流的发生率可达40%左右，其更多可能是尿路感染造成，可以自行消失。UPJO在Vater综合征中的发生率为21%。
(二)发病机制泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻，最终都造成肾内压力升高，肾盏和肾盂尿液排出障碍，尿在肾盂内停留时间延长，肾盂扩张，肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩。由于肾盂和肾盏扩张，肾实质萎缩，肾功能障碍，称肾积水(hydronephrosis)。肾积水在病程进展上可分为：①肾盂扩大，肾盂壁变薄。②肾乳头萎缩(此时肾盂造影表现为杯形的肾小盏逐渐变平以致终于向外层凸出)。③肾实质进行性萎缩而变薄。当肾盂为肾内型时，肾实质萎缩就出现更早和更严重。泌尿系梗阻，尿从肾盂肾盏排出受阻时，部分液体可进入淋巴管和静脉(肾盂淋巴管反流，肾盂静脉反流)，这样就稍降低肾盂和肾小管内的压力，仍有继续分泌尿的能力。两侧输尿管被阻塞时，尿毒症常在3天内发生，如梗阻在8天内消除，肾功能常仍可恢复。部分梗阻或间歇性梗阻所引起的肾积水，常可达极大容积。
小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的症状
UPJO所致尿路梗阻由于是不完全的，病情进展缓慢，也无明确症状，有时在尿量较多时，因引流不畅致肾盂收缩而出现腹痛，但多难指出具体部位，可以伴恶心呕吐。在新生儿或婴幼儿中，UPJO导致肾积水可表现为无症状的腹块，在体检中被偶然发现。在未有超声的年代，50%左右的病例是如此发现的。随着孕期超声的常规使用，近年来许多UPJO导致肾积水的病例，在胎儿期就可诊断出来。其他的表现尚包括生长发育迟缓、喂养困难、反复尿路感染和血尿等。有报道过了新生儿期后，尿路感染的发生率可达30%，多年来304例UPJO致肾积水，以尿路感染为首发症状的仅6例。在迷走血管导致的UPJO中，由于间隙性的梗阻，患儿有阵发性腹痛，有时可伴呕吐。血尿常由积水的肾盂黏膜血管破裂引起。如青春期的年长患儿，常在大量饮水后出现腹痛。大龄患者可出现高血压，原因是由于集合系统扩张，肾血流下降，肾脏功能性缺血，由肾素、血管紧张素介导产生。 对胎儿期诊断有肾积水的患儿，出生后必须进行复查，时间最好是出生后和出生数周后(一般为4周)。在生后大约3个月以内，肾脏尚在发育中，肾锥体和髓质都是透声的，可以产生肾积水的假象，故出生后B超的定期检查非常必要。目前在胎儿及新生儿的肾积水的程度估计上仍有困难。从已有报告来看，轻中度的肾积水(肾盂扩张2cm的大部分患儿)，在2年内可以自行缓解。这部分病儿的同位素肾图曲线上表现为对放射性核素的摄取正常，但排泄明显推迟。UPJO导致肾积水的实验室检查无特征性的改变。
小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的诊断
小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的检查化验
1.尿常规检查 绝大部分患儿的尿常规都是正常的，当出现尿路感染时，可以有白细胞出现;也有部分患儿表现为血尿。
2.血常规检查 肾脏受损时可出现贫血，红细胞计数减少，血红蛋白下降。
3.肾功能检查 一般肾积水的患儿其肾功能都在正常范围，除非是非常严重的双肾积水有进行性肾功能衰竭。 B超可出现肾积水，X线检查是主要诊断方法。平片和肾盂静脉造影可了解双侧肾和输尿管情况。并可做核素肾图。
1.超声检查 是最常用和最有效的无创检查手段，可以发现扩张而分离的肾盂及肾盏，并可测量出肾皮质的厚薄。一般来说，UPJO致肾积水其输尿管口径基本正常。超声对肾积水程度的判断除非是非常严重的巨大积水，其数据并不能反映肾积水的严重程度和肾功能的实际情况，但仍是首选的方法。
2.排泄性静脉尿路造影(IVU) 显示患肾肾盂扩张，肾盏扩张，肾盂输尿管连接部中断，输尿管不显示。小儿常规用60%或76%泛影葡胺，新生儿8～10ml，<6个月～12ml，6～12个月～15ml，而肾功能不良，尿素氮高达50mg/dl，而不是尿闭时，可加大剂量达2.2ml/kg，加等量葡萄糖液快速滴入，延迟摄片，60～120min摄全尿路片，则多可见肾盂影，必要时尚可采用肾穿刺造影以了解梗阻部位，但须两侧分别进行，以免发生肾功能衰竭。我们常用76%泛影葡胺2.2ml/kg快速经静脉推入，肾脏开始显影时间的长短以及造影剂显示的程度可以反映患肾功能的变化。从肾脏的大小、肾盂、肾盏扩张的程度以及造影剂排泄的时间，可以反映积水的严重程度。依积水严重的程度，肾盏的表现可以从较轻的杯口变钝、变平，发展至严重的肾盏向外膨出、隆起、饱胀。有时造影剂滞留于扩张的肾盏中而未进入肾盂，状如作画用的调色板。如肾功能严重不良的，要延迟摄片，如240min，360min，甚至隔天再摄片，以能尽量明确肾脏形态。但目前肾脏因积水严重而不显影时，多用MRU替代。UPJO一般情况下输尿管不显示，但即使是肾盂输尿管连接部远端的输尿管能够显示，仍可能在肾盂输尿管连接部处存在严重的梗阻。经膀胱镜输尿管逆行插管造影可以明确输尿管全程的情况，一般主张其在手术当天进行。排尿性膀胱尿道造影在诊断儿童下尿路梗阻很常用。造影剂可通过3种方法进入膀胱：①经静脉给药;②经尿道插导尿管入膀胱，注药后，拉出导管，做排尿性膀胱尿道造影，在婴儿则须用手压膀胱做排尿性膀胱尿道造影;③经耻骨上区穿刺注药。任何方法都要注意下列要点：①当排尿时要多次摄影，以观察有无膀胱输尿管反流。因膀胱输尿管反流不是在每次检查时都能见到，要摄斜位片。②将膀胱充盈至它的容量，以便估计有无成小梁。5～13岁膀胱容量(ml)=146+6.1×年龄，新生儿为75ml，大儿童可达300ml。③膀胱排空后注意剩余尿的问题。尿道的局部片最好用斜位，它的优点是排尿时可以看到尿道的全长，斜位睾丸所受放射量最少。膀胱尿道造影须注意正常的充盈缺损，即内括约肌在排尿终末时更为明显，而正常精阜部也可有充盈缺损。
3.利尿性肾图 肾盂积水的另一重要诊断方法是利尿性肾图，采用同位素技术，对双肾的血流灌注、分肾功能、示踪剂排泄进行测定、分析。一般来说肾图曲线的同位素摄取相评价肾功能，注射呋塞米后的排泄相可以确定梗阻的严重程度。对间隙性肾盂输尿管连接部梗阻的病儿来说，利尿性肾图尤其有价值。这部分患儿仅在腹痛时才能发现PUJO的存在，而无症状时其排泄性尿路造影可以完全正常，上述情况多见于迷走血管压迫引起的肾积水。注射呋塞米，尿量增加，肾盂排空无法及时完成，肾积水的症状得以出现。当然有些病儿在做利尿性肾图时可以出现腹痛。利尿性肾图避免了常规造影方法的放射性危害，探测敏感，即使功能很差的肾脏，如果有同位素示踪剂进入即可显示，可以提供分肾功能的指标，从而对术前、后的情况进行比较。根据肾盂中示踪剂排泄的速度，可以推测梗阻的严重程度。从我们的经验来看，术后的肾图复查以术后6个月为宜，如在3个月以前进行利尿性肾图检查，可能因吻合口水肿影响尿液引流，仍呈机械性梗阻征象。
4.磁共振尿路显像(MRU) 由于尿路梗阻导致积水、扩张，在磁共振的T2相上可以显示，尤其在肾功能不良，IVU和同位素肾图均不能显示的情况下，通过MRU可以显示尿路的解剖形态，提示梗阻的部位。磁共振水呈像(MRU)可清楚显示上尿路梗阻的定位。尿流动力学结合X线检查，对下尿路梗阻中一些问题的检出非常重要，如膀胱的顺应性和膀胱迫尿肌与尿道括约肌的协调等。
5.排尿性膀胱尿道造影 肾积水的患儿都必须做排尿性膀胱尿道造影以排除膀胱输尿管反流导致的肾积水。
小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的鉴别诊断
首先应注意病史，当小儿诉说腹痛或腰痛时，须与急腹症鉴别。如以腹部肿物为突出表现，则须与其他腹膜后肿物如肾母细胞瘤，畸胎瘤和神经母细胞瘤等鉴别。如以膀胱颈部刺激症状如尿频，尿急和排尿困难为主诉，则须注意排尿情况，如排尿细小无力，排尿时间延长，排尿后有滴尿。如膀胱内有移动性梗阻则尿流可发生突然中断。须做肛诊，注意有无盆腔肿瘤和结石以及肛门括约肌情况。插入导尿管除能测剩余尿量外，并可除外尿道狭窄。 X线检查是鉴别病因的主要诊断方法，平片可见肾影轮廓，骨骼影，阳性结石或钙化影。静脉肾盂造影可了解双侧肾及输尿管情况。排尿性膀胱尿道造影在诊断儿童下尿路梗阻很常用，必要时尚可采用肾穿刺造影以了解梗阻部位。B型超波检查可协助尿路梗阻的定位，肾核素扫描除可协助梗阻定位诊断外，并可了解分肾功能。MRU可清楚显示上尿路梗阻的定位。尿流动力学结合X线检查，对下尿路梗阻中一些问题的检出非常重要，如膀胱的顺应性和膀胱迫尿肌与尿道括约肌的协调等。
小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的并发症
小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的预防和治疗方法
(一)治疗积水量少、肾功能正常，如果无严重的腹痛、血尿等症状，生长发育良好的患儿可以随访观察，依据其积水发展的情况再作决定。对诊断明确，肾功能已有损害或肾功能尽管尚属正常，但有反复的腹痛、血尿及尿路感染等症状，均宜手术治疗。手术方式是成熟的，进行离断型肾盂输尿管成形术。上海第二医科大学附属新华医院近5年来手术病例300例，仅3例患儿出现术后吻合口再狭窄。关于吻合口是否需支撑管的问题，目前尚有争论，美国的报告多不用支撑管，仅留置创面引流;国内有留置双“J”管的，问题是3～4个月后需再在麻醉下通过膀胱镜将其取出。如系小婴儿，膀胱镜恐不能进入，不得已要切开膀胱，总之都需要麻醉。常规采用8Fr的胃管，从肾盂置入输尿管，另一端从肾皮质穿过，固定于切口皮肤。支撑管于肾盂内有侧孔，故除支撑吻合口的作用外，尚能起引流作用。复旦大学儿科医院的做法是一般将支撑管留置10天左右，于拔管前经支撑管冲洗2～3天，如果需要，尚可经支撑管进行测压和造影检查。拔管非常简单，无需麻醉，也无痛苦。近10年来，内腔镜技术得到了比较快的发展，采用腹腔镜经腹腔或后腹膜途径进行肾盂成形术也有了不少报道。美国、法国和香港地区都积累了相当多的病例，手术时间有了明显缩短，成功率有了明显提高，但较开放手术还有差距。由于难度较大的小切口肾盂成形术也达到了超过99%的手术成功率，且手术时间一般为1h左右，比较多的意见认为腹腔镜肾盂成形术广泛开展尚待时机，尤其依赖于机器人腹腔镜技术的进一步发展。2002年国儿科年会上波士顿儿童医院报告采用机器人腹腔镜进行肾盂成形术，受到了极大的关注，目前的主要问题是仪器及其使用的费用太高，难以普及。严重巨大肾积水这类病例现在已少见，由于小儿的肾脏多有相当的代偿功能，故对积水巨大的肾脏要谨慎处理，不宜草率做出切除肾脏的决定。复旦大学儿科医院对这类病儿先做肾造瘘，观察其肾功能恢复情况，结果如下：36例造瘘肾经6～9个月的观察，其中32例肾功能有恢复，IVU上肾由不显影至显影，同位素肾图分肾功能增加，均做肾盂成形术，随访下来肾功能均能维持比较好的状态。最后做肾切除的仅4例。 UPJO致肾积水尤其是胎儿及新生儿肾积水的手术时机一直存在争议。20世纪80年代初，常见有胎儿肾脏减压以保护肾功能的报道，现在来看，仅在胎儿双侧肾积水伴羊水进行性减少时才要施用。但胎儿肾积水减压后肾功能、肺功能恢复的程度目前都未证实。对于肾积水患儿出生后的手术时机，争论也比较大。不少人认为早期手术可以使肾功能得以恢复，并且手术本身安全可靠，并发症少。另一方面，也有许多医师，尤其是美国的小儿泌尿外科医师对肾积水的病儿进行长期随访，发现即使是肾盂扩张程度比较重的，肾功能已有损伤的新生儿，其积水也并未恶化。
(二)预后轻者、能够成功治疗者，预后良好。反复尿路感染，巨大肾积水至肾脏功能进行性衰竭的，影响预后。
小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的护理
目前病因尚不清楚，尚无确切预防措施。诊断明确后，应尽早解除梗阻和积极防治尿路感染。
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