异位肾
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疾病名称
异位肾
疾病概述
肾脏异位是指肾脏定位异常。肾脏源自盆腔，如未能上升则滞留于盆腔，也可过度上升进入胸腔。上升不全的肾脏其肾盂输尿管连接部狭窄，膀胱输尿管反流和多囊性肾发育不良的发生率增加，上述情况需手术纠正。
疾病分类
异位肾属于泌尿外科
异位肾包括盆腔异位肾、胸腔异位肾和交叉异位肾。
1.盆腔异位肾 异位肾较小、因旋转不良肾盂常位于前方，90%肾轴倾斜甚至呈水平位。输尿管短或仅轻度弯曲。肾血管异常，主肾动脉源于主动脉远侧或其分叉处，伴一条或多条迷走血管。尸检发生率约1/2100～1/3000，孤立异位肾为1/22000，双侧异位肾罕见，男女无差异。但临床上女性多见，可能是女性多因泌尿系感染而行检查从而检出率高。左侧多于右侧。15%～45%合并生殖器畸形如女性双角子宫、单角子宫并残角子宫、子宫阴道发育不全、双阴道等，男性隐睾、双尿道、尿道下裂等。输尿管绞痛是常见症状，易于急性阑尾炎混淆。可有肾积水、结石、肾性高血压等表现。有报告孤立性异位肾误当盆腔肿瘤切除者造成严重后果。IVP多可诊断，超声、ECT、逆行肾盂造影等有助于诊断。
2.胸腔异位肾 是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。异位肾位于横膈的侧后方，Bochdalek孔内，横膈变薄似包膜包住肾脏，故肾脏不游离于胸腔内。肾的形态和集合系统正常，肾血管和输尿管通过Bochdalek孔，输尿管被拉长但正常进入膀胱。
此病罕见，占所有异位肾的5%。左侧多见，左右之比为1.5：1。男女之比约3：1。多无症状，一般偶然发现。IVP是主要的诊断方法。
3.交叉异位肾 是指一个肾越过中线至对侧，其输尿管仍由原侧进入膀胱。McDonald和McCleelan报告交叉异位肾的类型：（1）交叉异位伴融合，（2）交叉异位不伴融合，（3）孤立交叉性异位肾，（4）双侧交叉异位肾。90%交叉异位肾是融合的。不融合时非异位肾位置正常，异位肾位于正常肾的下方。大多数交叉异位肾无症状，如有症状则常见于中年。表现为定位不明确的下腹痛、脓尿、血尿和泌尿系感染。肾位置的异常和异常的肾血管可引起梗阻，出现肾积水和结石。IVP可以确诊，如需手术则应行肾动脉造影了解肾血管的畸形。绝大多数预后良好，有合并症时对症处理。
疾病描述
肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽的相互依赖和完全发育。缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育不全。双侧肾均不发育罕见，存活一般不超过24-48小时，最长存活39天。
症状体征
较常见的是一侧肾发育不全或缺如。发育不全的肾，可引起腰痛和高血压。静脉尿路造影显示，患肾外形和肾盂均较小，显影模糊。往往被意外发现。
疾病病因
先天发育异常。
诊断检查
单侧肾发育不全或缺如(先天性孤立肾)的临床重要性，因病情不同而异。若另一侧肾无其他疾病，能维持内环境稳定常不被发现。往往因其他原因接受检查时才被发现。影像学检查能确定诊断。
治疗方案
在处理肾疾病时必须首先确定对侧肾是否有发育不全或缺如，尤其是在外伤时，以免盲目切除先天性孤立肾。若已发现应告诉患者尽可能注意保护以免造成损伤。发育不全的肾若无症状和并发症，不必处理。
保健贴士
如无症状或压迫症状不明显，无需特殊处理。并发感染，可使用抗菌药物；并发重度肾积水或积脓时，则需手术治疗。
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