家庭诊疗/肾源性尿崩症

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默克家庭诊疗手册

肾源性尿崩症是因肾脏对抗利尿激素无反应和不能浓缩尿液而产生大量稀释尿的一种疾病。

肾源性尿崩症和人所共知的糖尿病(见糖尿病)，均可排出大量的尿，除此而外，两种疾病是完全不同的。

病因

正常情况下，肾脏根据人体的需要调节尿的浓度，肾脏作出这种调节是取决于血中抗利尿激素的水平，抗利尿激素由垂体分泌，其作用是使肾脏保水和浓缩尿。

有两种类型尿崩症存在。肾源性尿崩症是由于肾脏对抗利尿激素无反应，所以肾脏持续排出大量稀释的尿；另一种类型是垂体不能分泌抗利尿激素(见垂体疾病)。

肾源性尿崩症可能是遗传性疾病。引起这种疾病的基因是隐性的，携带在X染色体上，所以通常仅男性发生症状，而携带有这种基因的女性能将这种病遗传给其儿子(见遗传学图)。其他肾源性尿崩症的原因包括使用某些可损害肾脏的药物，如氨基糖甙类抗生素、去甲金霉素以及治疗躁狂抑郁症的锂。

遗传性肾源性尿崩症通常在出生后立即出现症状。这些症状是极度口渴(烦渴)和排出大量稀释的尿(多尿)。因为婴儿不能表达口渴，结果造成极度脱水，患儿可以发生高热，伴以呕吐和惊厥。

若肾源性尿崩症得不到及时的诊断和治疗，可以损伤脑，遗留永久性精神迟钝后遗症。频繁的脱水发作也可延迟身体的发育，但是患这种疾病的婴儿，经过治疗，发育可能正常。

根据上述症状，医生作出肾源性尿崩症的可疑诊断，实验室检查显示血钠浓度增高和极度稀释的尿。除此而外，肾功能基本正常。禁水试验检查肾脏对抗利尿激素的反应可证实诊断(见垂体疾病)。

只要肾源性尿崩症病人感觉口渴，就必须常饮适量的水以预防脱水。婴儿和幼儿必须经常喂水。病人饮水足量就不会发生脱水，但是长时期不饮水(一般超过12小时)可导致严重的脱水。某些药物，如噻嗪类利尿剂(如双氢氯噻嗪)和非固醇类抗炎药(如吲哚美辛或托美丁)可能有效。