子宫内膜间质肉瘤
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子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。
根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma，LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma，HGESS)。
低度恶性子宫内膜间质肉瘤，以前曾称淋巴管内间质异位症(endolymphaticstromal endometriosis)、淋巴管内间质肌病(endolymphatic stromal myosis)等，约占80%，病情发展缓慢，预后较好。
高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。
两者的病理特征也不相同。
目录 |
子宫内膜间质肉瘤的病因
子宫内膜间质肉瘤的症状
一、症状
二、分类：
即根据临床及病理特点分为三型：
2、低度恶性子宫内膜间质肉瘤：
(1)大体形态：
①2种大体形态：
A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外。体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃。
B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。
②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，可见囊性变区。偶伴出血、坏死，可见暗红、棕褐或灰黄色区域。
③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮。
(2)镜下特征：
①核分裂相少，核分裂象≤5～10个/10HPFs，通常少于3/10HPFs。
②瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。
③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。
④具有广泛的间质透明变性。
⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索。
成分较多，形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)：呈波形蛋白(vimentin)、结蛋白(desmin)、肌动蛋白(actin)阳性。
⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。
3、高度恶性子宫内膜间质肉瘤：
(1)大体形态：
肿瘤体积更大，出血坏死更明显。
缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。
(2)镜下特征：
①核分裂相多，核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可达78/10HPFs。
②瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，可排列成上皮样细胞巢、索和片状，异型性明显，可找到瘤巨细胞。
④恶性程度高、生长快，常有局部复发及远处转移。
(3)诊断要点：
①核分裂>10个/10HPF。
②肿瘤呈浸润性生长。
③瘤细胞有明显异型性;
④常扩展至宫外或远处转移。
三、诊断
1、诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时，盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。
2、肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆。
肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除。
肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血、坏死及囊性变。
子宫内膜间质肉瘤的诊断
子宫内膜间质肉瘤的检查化验
1、镜检特点：
子宫内膜腺体分散、减少，甚至腺体完全消失。
瘤细胞均匀密集，呈梭形、圆形或多角形，核大，少见瘤巨细胞，核分裂像多，胞浆多少不定，在少见情况下颇似蜕膜样细胞，可出现腺样分化。
肉瘤细胞异型性不一：异形性小，瘤细胞浸润性生长及核分裂像是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时，可出现畸形核、巨核及多核，做嗜银染色时，每个瘤细胞均在嗜银纤维内。
瘤细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞。
2、术前诊刮
对子宫内膜间质肉瘤有一定价值，但其息肉样病变基底部宽，诊刮有一定的局限性。
3、肿瘤标志物检查
彩色多普勒测定：检测子宫及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者，要高度怀疑子宫肉瘤。
B超检查：子宫明显增大，瘤体边界不规则，与肌层分界不清，其回声为均匀的低回声，或呈网格状蜂窝样强弱不均回声，类似葡萄胎。
子宫内膜间质肉瘤的鉴别诊断
1、子宫内膜息肉
常为多发，有蒂，且较细，体积较小。
可由宫腔脱出至阴道，生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高。
多需手术病理确诊。
诊断子宫内膜间质肉瘤尚需
3、差分化子宫内腺癌
癌细胞呈梭形、网形，呈巢状或片状。
免疫组化：角蛋白Keratin(+)，EMA(+)，癌胚抗原CEA(+)，波形蛋白Vimentin(-)。
4、平滑肌肉瘤
瘤细胞形态大小可多样性，排列紊乱，浸润性生长。
核异型明显，核分裂象大于10个/10HPF
免疫组化：波形蛋白Vimentin(+)，SMA(+)，Desllin(+)，角蛋白Keratin(-)。
Masson三色瘤细胞呈红色，MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝。
子宫内膜间质肉瘤的并发症
1、低度恶性子宫内膜间质肉瘤
多见：宫旁血管内瘤栓、肺转移。
其他：局部浸润、淋巴转移。
2、高度恶性子宫内膜间质肉瘤
子宫内膜间质肉瘤的预防和治疗方法
1、定期体检，及早诊断、治疗
2、做好随访工作。
子宫内膜间质肉瘤的西医治疗
1.手术治疗
对于已经诊断为子宫肉瘤的患者，应该考虑给予及时的手术治疗。
手术范围：腹式全子宫切除、双附件切除、盆腔及腹主动脉旁淋巴结选择性切除。
注意事项：需留取盆腹腔冲洗液行细胞学检查，彻底地探察横膈、大网及上腹腔。
(1)低度恶性内膜间质肉瘤
手术范围：行全子宫及双附件切除术，不宜保留卵巢。即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净。
原因：肿瘤为性激素依赖性肿瘤，分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。且易向宫旁及附件、宫颈浸润。
肺转移患者行肺叶切除术。
(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤
术后易复发。对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。
2、化疗
(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤：用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺(IFO 1.5g/m2，1次/d，5天，每3周1次)为主的方案。
(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤：用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。
(3)常见方案：
顺铂(DDP)75mg/m2，静滴/腹腔注射。
表柔比星(EPI)-ADM 40～60mg/m2，静滴。
IAP方案：异环磷酰胺(IFO) 4g/m2，静滴(用美司钠0.8g/m2，0，4，8h 静注)。
ADM 30～40mg/m2，静滴。
1天化疗，每3周重复1次。
3、放疗
适应证：术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。
(1)术后体外照射：
需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案，术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同，如
盆腔中心部位有肉瘤残存：全盆腔照射肿瘤量提高到40Gy，中央挡铅四野照射仍为15Gy。
盆壁肿块较大：在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10～15Gy。
腹主动脉旁淋巴结阳性：另外设野，照射剂量为45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周内完成。
当病变范围超出盆腔范围时，可再在上腹部增设一野，照射野面积根据病变范围划定，对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时，可以对肺部转移灶设野行体外照射。
(2)腔内放射：
术前采用遥控后装腔内放疗。
剂量：以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A点)为准，以15～20Gy为宜，最好能使子宫得到均匀分布的剂量。
术后阴道残端有肉瘤残存时，在体外全盆腔照射之后，可与盆腔四野照射同时补充腔内放射，剂量参考点为黏膜下0.3cm，可给予总量24～30Gy，分～5次完成，间隔为4～7天，
4、孕激素类药物治疗
注意事项：应长期应用，一般主张1年以上。
常用药物：
(1) 醋酸甲地孕酮(megestrol acetate)：160mg口服，1次/d，长期维持。
(2)甲羟孕酮(medroxyprogesterone acetate，MPA)：200mg口服，1次/d，长期维持。
(3)己酸羟孕酮(17α-hydroxyprogesterone acetate)：500mg肌注，1次/d，1月后改为500mg，每周2次，维持，或改上述口服药长期维持。
对孕激素受体阴性者，先应用他莫昔芬(三苯氧胺10mg bid，po)，增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。
子宫内膜间质肉瘤的护理
低度恶性内膜间质肉瘤：恶性程度低，预后较好，但复发率高。再次手术切除复发灶，仍可获得较好疗效，且肿瘤对放射线中度敏感，对孕激素治疗及化疗均有效，复发患者经综合治疗后仍有可能获得长期生存。
影响预后的因素：
1.病变范围
(1)Ⅰ期5年生存，明显高于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。
(2)肿瘤浸润范围，最好分为限于子宫和超出子宫2个范围。
病变局限于子宫(即Ⅰ、Ⅱ期)，其复发率和生存率无差别。
肿瘤超出子宫侵及盆腔脏器(Ⅲ期)和上腹或远处转移(Ⅳ期)时，5年生存率降低。
中胚叶混合瘤深肌层受复发率100%，而局限于内膜层者无复发。
肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%，中1/3肌层5年生存50%。
2.病理表现
3.治疗方法
手术是治疗子宫肉瘤最好方法。
单纯放疗或化疗疗效差。
手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率，对预防复发和转移、提高生存有一定作用。
4.其他
较年轻的病人似比绝经后的病人好。
继发性子宫肉瘤的预后比原发性者好。
子宫内膜间质肉瘤吃什么好？
一、食疗方
1、银耳藕粉汤
银耳25克、藕粉10克、冰糖适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉冲服。
2、二鲜汤
鲜藕120克切片、鲜茅根120克切碎，用水煮汁当茶饮。
适应症：月经量多，血热淤阻型。
3、消瘤蛋
鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚服1次。
适应症：气滞血淤型。
4、象牙玉浆：象牙屑粉 30 克， 冲豆浆服下。
5、化痞核桃：核桃 6~8 只 ，荜懈 30 克，加蜜共煮，弃药食核桃。
6、艾叶鸡蛋：鸡蛋 2 只，艾叶 10 克，共煮，弃艾叶食蛋。
二、饮食禁忌
1、宜吃蓟菜、甜瓜、牛蒡菜、菱、薜荔果、薏米、乌梅、牡蛎、甲鱼、海马。
2、多食用核桃、菱、米仁、香蕈、海蜇等。多选用对激素有双向调节作用的食品：海参、淡菜、望潮、燕鳐鱼等。
3、防治化疗、放疗副作用的食物：豆腐、猪肝、青鱼、鲫鱼、墨鱼、鸭、牛肉、田鸡、山楂、乌梅、绿豆、无花果。
4、白带多：宜吃乌贼、淡菜、蛏子、文蛤、牡蛎、龟、羊胰、雀、海蜇、豇豆、白果、胡桃、莲子、芡实、芹菜。
5、腰痛：宜吃莲子、核桃肉、薏米、韭菜、梅子、栗子、芋艿、甲鱼、海蜇、蜂乳、鲎、梭子蟹。
6、水肿：宜吃鲟鱼、石莼、赤豆、玉蜀黍、鲤鱼、鲮鱼、泥鳅、蛤、胰鱼、鸭肉、莴苣、椰子浆。
7、出血：宜吃鱼翅、黑木耳、海参、鲛鱼、蘑菇、香菇、淡菜、蚕豆。
8、忌发物，如公鸡等。
9、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。
10、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
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