外阴克罗恩病
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Crohn病又称局限性肠炎,发生于女阴外阴部的为多发性溃疡,是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病,其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。
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外阴克罗恩病的病因
(一)发病原因
本病的病因尚未完全明确,可能和以下因素有关:
1.遗传易感性 本病在同一家族中发病率高,在不同种族间的发病率也不一致,在犹太人中发病率明显高于其他种族,提示其发生可能和遗传因素有关,但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。
2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关,但到目前尚没有直接的证据。
3.免疫因素。
(二)发病机制
外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织,且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成,其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致,典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%~25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%~75%的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn病累及阴道者很少见。Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类:
2.口腔黏膜阿弗他样溃疡。
3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。
4.特发性病变 有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见,在25%的Crohn病中,首发症状表现为肝周病变。
外阴克罗恩病的症状
大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。
常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块,14%~17%的病人出现肛周瘘管和窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。
年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现上述表现,考虑Crohn病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿,且能排除其他有关疾病者,才能确诊。
外阴克罗恩病的诊断
外阴克罗恩病的检查化验
活组织行病理检查。
外阴克罗恩病的鉴别诊断
应与以下疾病鉴别:外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。
外阴克罗恩病的并发症
外阴克罗恩病的预防和治疗方法
预防:定期体检,早发现、早治疗。
外阴克罗恩病的中医治疗
暂时没有很有效的中医治疗方法和中药。
外阴克罗恩病的西医治疗
1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果单药使用1~2个月症状未缓解,合并使用高剂量糖皮质激素。
2.甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg.d)治疗6个月,外阴水肿症状得到缓解,但对外阴红斑无效。
3.糖皮质激素,适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。
4.可以考虑试用免疫抑制治疗,口服硫唑嘌呤,一般给1.5mg/(kg.d),分次口服,也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。
5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。
外阴克罗恩病的护理
一. 该病肠外损害归为四类:
3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。
4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见,在25%的Crohn 病中,首发症状表现为肝周病变。
二. 预后:重症患者迁延不愈,预后不良
外阴克罗恩病吃什么好?
外阴克罗恩病食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)
③补虚正气粥:
黄芪30克,人参3克(或党参15克),山药30-50克,白糖适量。先煮赤小豆于半熟后放入山药(去皮切片)、黄芪、人参,煮至粥熟时加入白糖,做早餐食用,常服可益气养阴。适用于久泻伤气耗阴之症。
④紫苋菜粥:
紫苋菜100克,白米50克,先用水煮苋菜,取汁去滓,用汁煮米成粥,晨起做早餐服用。
⑤。参苓粥:
人参3-5克(或党参15-20克),白茯苓15-20克,生姜3-5克,粳米100克,先将人参(或党参)、生姜切为薄片,把茯苓捣碎,浸泡半小时煎取汁,然后再煎取汁,将一二煎药汁合并,分早晚两次同粳米煮粥服食。适用于外病脾虚之症。
⑥烧五香:
鲜猪肉750克切块;干姜6克,吴茱萸3克,肉豆蔻3克,肉桂2克,丁香1克,共研末;另备酱油、黄酒、白糖、味精等,将面粉涂沫在猪肉内块表面,放入适量酱油、黄酒及酱、味精,浸泡2-3小时后放入烤箱中,文火烤15分钟左右,翻过再烤15分钟左右,熟后即可食,或食隔1周或半月服食一次。此法适用范围于脾肾阳虚之症。
外阴克罗恩病吃那些对身体好?
1、供给易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌力。
2、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
3、多吃蔬菜、水果。
4、多饮茶水或清淡饮料。
5、宜凉血解毒食物。绿豆、粳米、黄瓜、苦瓜、马齿苋、绿茶等。
外阴克罗恩病最好不要吃那些食物?
(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌烟、酒。
(4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(5)忌公鸡、鹅等发物。
(6)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。
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