嘌呤代谢
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生物合成
嘌呤在生物合成中会合成为核苷酸，特别是核糖核苷酸，即核糖-5-磷酸。 主要的调节步骤为PRPP合成酶产生磷酸核糖焦磷酸(PRPP)的反应，这个步骤受无机磷酸盐活化及受嘌呤核苷酸抑制。但这个步骤并不是合成嘌呤的关键步骤，因为PRPP也用于嘧啶的合成和补救途径。第一个关键步骤为PRPP、谷氨酰胺和水反应，产生5'-磷酸核糖胺、谷氨酰胺和焦磷酸盐，这个步骤受焦磷酸转移酶催化，而此酵素又受PRPP活化，受AMP、GMP和IMP抑制。
腺嘌呤和鸟嘌呤皆由肌苷酸(IMP)衍生而来，若要合成一个完整的嘌呤环，反应中肌苷酸为第一个化合物。
肌苷酸由预先存在的核糖-磷酸透过复杂的途径合成。以5号碳和4号氮代表，嘌呤环中的碳和磷原子的来源有很多。甘氨酸提供其全部的碳(2)，而谷氨酰胺(2)和天冬胺酸(1)的甲酰基(2)提供额外的氮原子，甲酰基受辅酶四氢叶酸转移成10-甲酰四氢叶酸，及由碳酸氢盐提供碳原子(1)。 甲酰基建立了嘌呤环中第2号位置及第八位置的碳，这两个碳作为与两个氮原子的桥梁。
GMP
AMP
- 腺苷酸基琥珀酸合成酶将IMP转换成腺苷酸基琥珀酸。
- 腺苷酸基琥珀酸裂解酶将腺苷酸基琥珀酸转换成单磷酸腺苷(AMP)。
- AMP脱氢酶将AMP转回成IMP。
降解
嘌呤会受许多酵素分解
鸟嘌呤
补救途径
食物中氨基酸反转的嘌呤也可能在新的氨基酸中补救和重新利用。
失调
当嘌呤或嘧啶代谢循环中，因基因缺失而产生缺口，使这些化学物质没有适当的代谢，且成人或孩童皆有机会罹患任何一种28种中遗传性嘌呤代谢异常，可能还有更多尚未发现的异常。症状包含痛风、贫血、癫痫、发展迟缓、失聪、肾功能衰竭或肾结石，或免疫力下降。
药物疗法
嘌呤代谢作用的调节具有药物治疗的价值。
嘌呤合成抑制剂抑制细胞的增生，特别是白血球。这些抑制剂包含硫唑嘌呤，其为器官移植和自体免疫性疾病(如类风湿性关节炎或炎症性肠病：克隆氏症和溃疡性结肠炎)中会使用的免疫抑制剂。
霉酚酸酯是一种免疫抑制剂药物，可避免器官移植的排斥作用，它的作用原理为阻碍肌醇单磷酸脱氢酶进行嘌呤合成反应。 氨甲蝶呤以阻碍叶酸(二氢叶酸还原酶的抑制剂)的代谢作用来直接抑制嘌呤合成。
别嘌醇可以抑制黄嘌呤氧化酶的药物，并可降低体内尿酸的水平。这个药物可用来治疗痛风，因为造成痛风主要原因是尿酸在关节中形成结晶。
外部连结
- The Medical Biochemistry Page
- Purine metabolism - Reference pathway
- PUMPA: Purine Metabolic Patients’ Association
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模板:Inborn errors of purine-pyrimidine metabolism
参考来源
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