自身免疫性溶血性贫血
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自身免疫性溶血性贫血
Autoimmune Hemolytic Anemia
由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时，则会产生自身抗体。
根据抗体作用的最适温度，本病分为两类：
(一) 温抗体型：由温抗体IgG引起，作用最适温度37℃，可发生于任何年龄，20%~30%病例原因未明称原发性，其余为继发性，常继发于淋巴细胞恶性增生性疾病、风湿病、某些感染和慢性炎症及卵巢瘤等，抗人球蛋白试验阳性和皮质激素治疗有效有助诊断。除积极治疗原发病外，主要是用皮质激素、免疫抑制剂和切脾治疗。
(二) 冷抗体型：又分为两种：(1) 冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征由冷抗体IgM引起，因在低温最适是0~5℃时能直接凝集红细胞并产生雷诺氏现象而得名，除原发性者外，可继发于感染如支原体肺炎或淋巴细胞恶性增生性疾病等，冷凝集素试验效价增高有诊断价值，除治疗原发病外，可用免疫抑制剂，严重者可输洗涤红细胞和血浆置换。(2) 阵发性冷性血红蛋白尿很罕见。
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〖概述〗
本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血情贫血。
〖诊断〗
(一) 病史及症状
(1) 病史提问：注意：①有无黄疸、输血史；②是否有疼痛性手足发绀；③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等疾病。④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。
(2) 临床症状：头昏、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)。
(二) 体检发现
贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大，部分病人有手足发(冷抗体型)。
(三) 辅助检查
血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板正常；网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。
骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。
(四) 鉴别诊断
1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞>10％；红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血>5％。
2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。
〖治疗〗
(一) 温抗体型自身免疫溶血性贫血，病因明确者，应积极治疗原发病。糖皮质激素：氢化可的松：400~600mg/d，静脉输注，3~5d后改用强的松：1mg/kg/d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10~15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善；或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善；或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解；有脾切除禁忌证；每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50~200mg/d；环磷酰胺：50~150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
其它：
(1) 大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4~1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。
(2) 血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。
(3) 输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
(二) 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2~4mg/d，疗程3～6个月(或环磷酰胺：100~150mg/d，疗程>3个月)。
〖疗效判断标准〗
1. 缓解：临床症状消失。红细胞数、血红蛋白量及网织红细胞百分率均在正常范畴。血清蛋红素测定在正常范围。直接及间接Coomb`s试验均转为阴性。
2. 部分缓解：临床症状基本消失。血红蛋白在80g/L以上，网织红细胞数在5%以下，血清总胆红素不超过34￡mol/l(2mg/dl)，Coomb 阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。
3. 无明显疗效：治疗后仍有不同程度的贫血或溶血症状，实验室检查未能达到部分缓解标准者。
〖预防常识〗
自身免疫性溶血性贫血为人体内免疫功能发生紊乱，产生针对自身红细胞的破坏因素(补体、抗体)，从而导致机体内红细胞过早加速破坏，从而临床上出现贫血症状。本病的临床表现无特异性，诊断主要依靠实验室检查，由于本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病如肿瘤，结缔组织疾病等，才能达到治标治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治疗期间应遵嘱定时服药，特别长期服用激素的患者不可随意自行停药或减量，否则会引起疾病加重及出现严重并发症。
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