门静脉积气
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门静脉积气(portal venous gas，PVG)是指由于各种原因导致气体在门静脉及其肝内门静脉分支异常积聚形成的影像学征象，通常是通过腹部X线片诊断。常见于新生儿坏死性小肠结肠炎。新生儿坏死小肠结肠炎是以腹胀、呕吐和便血为主要临床表现，肠壁囊样积气为X线特征的一种严重疾病。90%发生于早产儿，同时伴有肠壁积气和门静脉积气者死亡率高达86%。
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门静脉积气的原因
(一)发病原因
引起坏死性小肠结肠炎的原因尚未完全阐明，但一般认为是由多种原因联合所致，其中以早产和感染最为重要。
1.早产 早产是NEC的重要发病因素，因免疫功能差，肠蠕动差，加之出生时易发生窒息，造成肠壁缺氧损伤，使细菌侵入。
2.感染 感染是NEC的主要原因之一，大多为克雷白杆菌、大肠埃希杆菌、铜绿假单胞菌等肠道细菌。
3.缺氧与缺血 在新生儿窒息、呼吸疾病、休克等缺氧缺血情况时肠壁血管收缩，导致肠黏膜缺血缺氧、发生坏死，随着恢复供氧，血管扩张充血，扩张时的再灌注会增加组织损伤。
4.喂养 进食和交换输血都可增加肠壁的再灌注，成为诱发疾病的原因,导致肠道受细菌的侵袭。一旦开始喂养,为肠道细菌繁殖提供了充足的底物。肠道喂养一直被认为是NEC的发病因素，感染、窒息的早产儿过早、过量喂牛乳，可诱发NEC。但喂养导致NEC的观点仍然存在争议，有报道延迟至2周开始喂养的早产儿NEC发生率反而高于早喂养者。
5.其他 脐动脉或静脉插管、换血疗法、红细胞增多症、动脉导管开放、低体温等情况时，NEC发生率较高。
(二)发病机制
在发生坏死性小肠结肠炎的患儿中,小肠中通常有3个因素出现：持续的肠缺血损害、细菌定植、肠腔内底物(如经肠喂养)。
1.肠壁缺氧和炎症损伤 早产儿免疫功能差、肠蠕动差，食物停留时间长，易使细菌生长;牛乳渗透压较高，感染、窒息的早产儿过早过量喂牛乳，可加重肠壁黏膜损伤，诱发NEC。出生时窒息造成肠壁缺氧损伤，使细菌得以侵入，过多细菌生长及其毒素可使缺氧的肠壁发生炎症。炎症时组织释放的细胞因子，如血小板活化因子、α肿瘤坏死因子、前列腺素等，加重炎症反应，促使NEC的发生。克雷白杆菌对食物中的乳糖有较强的发酵作用，产生的氢气使肠壁产生囊样积气。
2.缺氧与再灌注损伤 缺血性损害可由于缺氧性损害，如新生儿窒息、呼吸系统疾病，所触发的原始潜水反射，引起的肠系膜动脉痉挛,导致肠道的血流明显减少;在换血过程中,败血症时期或用高张力配方奶喂养时,肠道血流减少，导致肠缺血性损害。同样,休克、先天性心脏病等缺血情况时，可减少体循环血流,或动脉血氧饱和度的降低,导致肠黏膜缺血缺氧、发生坏死;恢复供氧、进食和交换输血时的再灌注，增加了组织损伤。
3.病理改变 NEC可累及整个小肠和结肠，但好发部位多在回肠远端和升结肠近端，轻症时坏死肠段只有数厘米，重症时可伸延至空肠和结肠部位，但一般不影响十二指肠。细菌可渗透过肠壁,产生氢气并积聚,产生X线上特征性的肠壁积气,气体并可进入门静脉,通过腹部X线平片或肝脏B超可见到肝脏上面的门静脉积气，随着病变的进展,可导致整层肠壁的坏死、穿孔,腹膜炎,败血症和死亡。早期病变主要为肠黏膜及黏膜下层充血、水肿、出血、坏死。进展期病变范围扩大，累及肌层，严重者肠壁全层坏死，可并发肠穿孔和腹膜炎。
门静脉积气的诊断
腹部X线平片对本病诊断有重要意义。早期主要表现为麻痹性肠梗阻：小肠排列紊乱，充气明显，肠腔内可见多个液平，呈阶梯状。病情进展如肠内气体进入肠壁则出现肠壁囊样积气。肠壁间增宽，肠壁局部出现囊泡状或串珠状透亮区，浆膜下积气时可呈现线，弧状或环状透亮区，较重病例因肠内气体进入门静脉可见门静脉充气征：肝脏可见自肝门向肝内沿门静脉走行的条型或树枝状透亮影，严重者可见肠袢固定(肠坏死)气腹(肠穿孔)、和腹腔积液(腹膜炎)。肠壁囊样积气和门静脉充气征为本病的特征性表现。
严重者常伴有重症感染、代谢性酸中毒和(或)呼吸性酸中毒、血小板和中性粒细胞减少、DIC等、因此血气分析，大便潜血及培养、血常规及培养以及DIC筛查和确诊实验室对病情判定均十分重要。
同时具备以下三项者，即可确诊：①全身中毒表现：如体温不稳、面色苍白、呼吸不规则和心动过缓等。②胃肠道表现：胃潴留、呕吐、肉眼血便、腹胀及肠鸣音消失。③腹部X线表现：肠梗阻和肠壁积气。
门静脉积气的鉴别诊断
1.中毒性肠麻痹 当原发病为腹泻或败血症时，甚易把NEC误诊为中毒性肠麻痹。但中毒性肠麻痹无便血，X线片上无肠壁间积气等。
2.机械性小肠梗阻 X线腹片上，液面的跨度较大，肠壁较薄，无肠间隙增宽、模糊，无肠壁积气，再结合临床则易区别。
3.肠扭转 肠扭转时机械性肠梗阻症状重，呕吐频繁，腹部X线平片示十二指肠梗阻影像，腹部密度均匀增深，并存在不规则多形气体影，无明显充气扩张的肠曲。
4.先天性巨结肠 早期NEC表现为小肠大肠普遍胀气时应与先天性巨结肠鉴别。后者以腹胀、排便困难为主，无血便。X线动态观察腹部变化无肠壁积气征，结合临床较易鉴别。
5.新生儿出血症 生后2～5天可以出现胃肠道出血为主表现，需鉴别。新生儿出血症有生后未给予维生素K注射史，腹部不胀，腹部X线平片无肠腔充气和肠壁积气，维生素K治疗有效。
6.胎粪性腹膜炎 个别病例的腹部X线平片偶可见散在小囊泡样肠壁积气影，但可有典型的异常钙化影，再结合临床不难鉴别。
7.自发性胃穿孔 多由于先天性胃壁肌层缺损引起，常发生于胃大弯近贲门处，大部病儿出生时有缺氧史。发病突然，生后3～5天突然进行性腹胀，伴呕吐、呼吸困难和发绀，X线平片腹部仅见气腹，无肠壁积气或肠管胀气。
腹部X线平片对本病诊断有重要意义。早期主要表现为麻痹性肠梗阻：小肠排列紊乱，充气明显，肠腔内可见多个液平，呈阶梯状。病情进展如肠内气体进入肠壁则出现肠壁囊样积气。肠壁间增宽，肠壁局部出现囊泡状或串珠状透亮区，浆膜下积气时可呈现线，弧状或环状透亮区，较重病例因肠内气体进入门静脉可见门静脉充气征：肝脏可见自肝门向肝内沿门静脉走行的条型或树枝状透亮影，严重者可见肠袢固定(肠坏死)气腹(肠穿孔)、和腹腔积液(腹膜炎)。肠壁囊样积气和门静脉充气征为本病的特征性表现。
严重者常伴有重症感染、代谢性酸中毒和(或)呼吸性酸中毒、血小板和中性粒细胞减少、DIC等、因此血气分析，大便潜血及培养、血常规及培养以及DIC筛查和确诊实验室对病情判定均十分重要。
同时具备以下三项者，即可确诊：①全身中毒表现：如体温不稳、面色苍白、呼吸不规则和心动过缓等。②胃肠道表现：胃潴留、呕吐、肉眼血便、腹胀及肠鸣音消失。③腹部X线表现：肠梗阻和肠壁积气。
门静脉积气的治疗和预防方法
治疗方案
1、禁食
疑似患儿禁食3天，确诊病例7—10天。重症14天或更长。待临床情况好转，腹胀消失，大便潜血转阴后可逐渐恢复饮食。恢复喂养要从水开始，再喂糖水、稀释奶、根据病情逐步增加稀释奶浓度。
2、胃肠减压
禁食期间需进行胃肠减压。
3、抗感染
①抗生素选择：根据细菌培养及药敏试验，细菌不明时可用氨苄青霉素、氧哌嗪青霉素或第三代头孢菌素，如为厌氧菌首选甲硝唑。
②疗程：疑似患儿3天，确诊病例7—10天，重症14天或更长。
4、支持疗法和其他治疗
禁食期间予以静脉营养维持能量及水电解质平衡，每日供给209kJ(50kcal/kg)，逐渐增加至418—503KJ(100—120kcal/kg)，液体量120—150ml/hg，有凝血机制障碍时可输新鲜冰冻血浆，出现休克时给予抗休克治疗。
5、外科治疗
安全提示
1、禁食时间：一旦确诊应立即禁食，轻者5～10天，重者10～15天或更长。腹胀明显时给予胃肠减压。
2、恢复进食标准：腹胀消失，大便潜血转阴，腹部X线平片正常，一般状况明显好转。如进食后患儿又出现腹胀、呕吐等症状，则需再次禁食。
3、喂养食品：开始进食时，先试喂5%糖水3～5ml，2～3次后如无呕吐及腹胀，可改喂稀释的乳汁，从每次～5ml开始，逐渐加量，每次增加1～2ml，以母乳最好，切忌用高渗乳汁。
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