输尿管囊肿
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疾病名称
输尿管囊肿
疾病概述
输尿管囊肿 是输尿管末端的囊性扩张。胚胎发育期输尿管与尿生殖窦之间的隔膜未吸收消退，形成输尿管口不同程度的狭窄，也可是输尿管末端纤维结构薄弱或壁间段的行径过长、过弯等因素引起，经尿流冲击后形成囊性扩张突入膀胱。早期病例，临床上可无症状，常在诊断重肾畸形时始被发现。有症状主要是尿路梗阻，引起反复尿路感染。由于囊肿开口细小，输尿管口持久的梗阻可导致输尿管和肾积水、肾功能丧失、囊肿堵塞膀胱颈而发生排尿困难或尿流中断，以及复发性尿路感染。有时女孩囊肿可经膀胱颈和尿道而脱出于尿道口外，一般可自行复位。但也可发生嵌顿而成紫色肿物。治疗原则是解除梗阻，防止反流，处理并发症。如患侧上半肾功能不良，可作半肾切除。约有20～25％病例术后仍有症状，此时再处理囊肿。如患肾功能良好，可作输尿管囊肿切除及防反流的输尿管膀胱再植术。
疾病分类
疾病描述
输尿管囊肿（ureterocele）是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿突入膀胱之内。故囊肿的外层为膀胱粘膜，内层为输尿管粘膜，两者之间为很薄的输尿管肌层。
按输尿管口位置与囊肿的关系分为单纯型与异位型。
前者输尿管口较正常位置略有偏移（orthotpic ureterocele）囊肿常较小，影响少，多见于成人，又称成人型。异位输尿管囊肿多较大且并发重肾双输尿管畸形，两根输尿管在通常部位穿透膀胱肌层，下肾部输尿管开口于膀胱三角区，而带有输尿管囊肿，引流上肾部的输尿管，则位于粘膜下层，开口于膀胱颈或后尿道。临床上亦见有介于二型之间者。
症状体征
最常见的临床表现是上尿路扩张积水和尿路感染。
疾病病因
因尿流不畅导致上尿路梗阻。卵子受精后37天Chwalle膜暂时性分隔输尿管芽和尿生殖窦，当Chwalle膜溶解不完全时导致本病。此外，膀胱壁段输尿管肌肉发育异常亦可导致。
病理生理
因尿流不畅导致上尿路梗阻。卵子受精后37天Chwalle膜暂时性分隔输尿管芽和尿生殖窦，当Chwalle膜溶解不完全时导致本病。此外，膀胱壁段输尿管肌肉发育异常亦可导致。
诊断检查
影像学检查可明确诊断。B型超声检查可显示膀胱内有薄壁囊性肿块。静脉尿路造影典型者表现为输尿管末端“蛇头”状膨大，伴或不伴肾输尿管扩张积水，合并重复畸形时亦可显示。膀胱镜检可见输尿管开口处呈囊状扩张，开口呈针尖样随输尿管蠕动时张时缩。
治疗方案
治疗方法选择根据病变程度、对上尿路的影响以及是否伴有其他尿路畸形而定。治疗目的是解除梗阻、根除感染和保护肾功能。常用手术方法有经尿道切除及抗逆流的输尿管膀胱再植术。
疾病预防
先天发育异常引起，无特殊预防措施。
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