耳壳的干性坏死

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弥漫性血管内凝血(简称DIC)不是单独的疾病，而是由于多种病因所引起的一种复杂的病理过程和临床综合征。临床表现中的栓塞，栓塞的一般症状为局部充血、出血或肢端发绀，未梢部位长期栓塞可导致鼻炎、耳壳的干性坏死。其特征是微循环内发生广泛的血小板凝集和纤维蛋白沉积，导致弥漫性微血栓形成、继发性凝血因数和血小板的大量被消耗，以及纤维蛋白溶解亢进，从而引起微循环障碍、出血、溶血等一系列严重的临床表现。急性弥漫性血管内凝血的病情进展迅速，如不及时治疗，往往危及生命。

耳壳的干性坏死的原因

引起DIC的病因很多。根据国内一组材料的分析中，以感染为常见，约占发病总数的1/3以上，其次为恶性肿瘤(包括急性早幼粒细胞白血病在内)两者合并一起占病因的2/3左右。广泛的外科手术、组织损伤、产科意外、体外循环等也都是DIC发生的常见病因。

各种病因发生DIC的发病机理不完全相同。其主要几种引起DIC的机理如下：

(一)感染革兰阴性及阳性细菌的败血症均可引起，但以革兰阴性的细菌更常见，如大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、伤害杆菌等，革兰氏阳性的细菌如金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌等，革兰氏阳性的细菌如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、梭状芽胞杆菌等。非细菌感染引起的较少见，如病毒、立克体、原虫、螺旋体及真菌感染等。细菌感染的发病主要包括细菌感染本身的因素及所产生的内毒素。细菌感染后，血管内皮细胞损伤，可释放大量组织因子进入血液，促进凝血、补体对凝血、纤溶及激肽系统的激活也有关系。关于内毒素，实验中已证明，如在试管中将革兰阴性细菌的内毒素加入血液中可引起单核细胞的原生膜上产生组织因子活性。如果在兔类用大量烷化剂消耗单核细胞后注射内毒素就不会发生DIC，内毒素接触血管内皮细胞也会产生组织因子活性。但目前也有发现在革菌阳性菌胞壁中的Peptidogyciw(一种诱发DIC的肽醣)与techoic酸的含量比例与DIC的发生也有关，足见在感染中引起DIC的病理是复杂的，也是多方面的，缓激肽对血管有强烈的舒张作用，是感染中引起血压下降和发生休克的一方面原因。

(二)恶性肿瘤癌肿中以胰、肾、前列腺、支气管等的癌肿，DIC较常见，急性早幼粒细胞白血病也容易并发DIC。在癌肿DIC特别容易发生在有广泛转移或有大量组织坏死的病例，这是因为在这些病例中，肿瘤细胞分泌出大量的粘蛋白，组织因子、前凝血物质、蛋白分解酶，具有促进凝血和促发DIC的病理作用。Trousseau综合征是恶性肿瘤发生慢性DIC的病例，表现为反复发作的游走性动静脉血栓，甚至可以是首发的表现。

(三)产科意外包括羊水栓塞、胎盘早期剥离、高渗性盐水流产、妊娠毒血症、死胎滞留、子宫破裂、剖腹产等，均可见到发生DIC，发病的机理主要是由于羊水和胎盘等组织有大量的组织因子进入血循环，促进血液凝固，此外，高凝状态及血管及血流的异常改变也可能是发病的因素。

(四)其他 ①严重的头部损伤并发DIC可能由于有潜在凝血活性的因子通过破坏的血脑屏障，进入血液循环，促进血液凝固。②毒蛇咬伤引起DIC，除组织损伤后释放出大量组织因子，进入血液促进凝血外、蛇毒本身的分泌物质也有使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的作用。③免疫性疾病如系统性红斑狼疮、移植物的排斥反应等引起DIC，主要是疾病中的异常免疫机理引起广泛的血管内皮细胞损伤，补体激活对促进凝血机制有关。④肝病如急性肝坏死、肝硬化及其他有严重肝功能损害的病例中，也容易发生DIC，其原因除由于以上相类似的血管内皮损伤和促凝物质的影响外，另一方面的原因则是由于在肝病中吞噬和清除促凝物质的功能减弱。⑤体温升高，酸中毒、休克、缺氧引起血管内皮细胞的损伤，可诱发或加重DIC、溶血性疾病或溶血反应中，红细胞也可促发促凝物质诱发或加重DIC。

在DIC中发病机理最主要的变化是由于凝血酶及纤溶酶两方面引起的后果，两者的作用在体内产生了许多凝血和纤溶活性的物质。两者的作用又可因不同的病因，病情的缓急轻重而异，也可在疾病的不同时相中产生不同的变化，要经过一系列的化验检查加以发现，在凝血酶的作用方面，首先是使纤维蛋白原分解出蛋白肽A，形成纤维蛋白单体，单体相互聚合成纤维蛋白，并在因子ⅤⅢ的交联作用下形成血栓，但纤维蛋白(原)也可与纤维蛋白裂解产物(FDP)形成可溶性复合物，凝血酶还可激活因子Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ、蛋白C系统和血小板，刺激多种活性介质物质的产生如血小板激活因子(PAF)、前列环素、VW因子等，凝血酶还可通过血管内皮细胞影响纤溶系统，因此体内凝血酶活性的改变就会引起体内有关生化凝血活性物质的各种变化。其综合的结果是纤维蛋白原、因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ、蛋白C及血小板等因大量消耗而减少，血小板的功能异常，纤溶酶原是在各种激活因子，也在组织纤溶酶原激活因子的作用下被激活转变成溶酶。纤溶酶作用于纤维蛋白(原)形成FDP/fdp、FDP可以抑制纤维蛋白的形成与聚合，抑制血小板激活，可以使凝血因子分解及灭活，使纤维蛋白，因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ的含量减少。从以上两者作用的结果看，在发生DIC时，体内凝血及纤溶的变化是极复杂的。

此外在DIC中抗凝物质减少包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C系统的成份，组织途径抑制因子等。

耳壳的干性坏死的诊断

〖临床分型〗

(1)急性型：起病急，常在数小时或1～2d内发病，病情凶险，进展迅速，出血、休克等症状明显

而严重。常见于急性感染、急性创伤和大手术以后、不合血型输血造成的急性溶血、羊水栓塞等原因诱发的弥漫性血管内凝血。

(2)亚急性型：数天至数周内发病，病情较急性型缓和。常见于各种癌肿又急性白血病、死胎滞留等。

(3)慢性型：起病缓慢，病程经过有时可达数月至数年。见于慢性肝病、妊娠中毒症、结缔组织病、巨大血管瘤等。临床出血轻，休克及血栓形成少见，往往需经实验室检查才发现。

上述临床类型常和促凝物质进入血流的量和速度有关，如促凝物质大量而迅速进入血流，则常表现为急性型，加促凝物质少量而缓慢进入血流，则常表现为亚急性或慢性型。

〖临床表现〗

(1)出血：本病的出血特点为自发性和广泛性出血。出血部位轻者可仅见皮肤出血点，重者可见广泛的皮肤、粘膜出血或血肿，也可以有胃肠道、肺和泌尿生殖系的出血。可以有暴发性的局部坏疽。其出血的特征性表现为手术切口、伤口、针刺部位渗血不止，分娩时大出血或渗血不止。临床上出血严重程度不同，脑出血、消化道大出血及肺部出血常为死亡原因。

(2)休克：休克或低血压常见于急性型和亚急性型，轻重不等，可短时间出现或呈不可逆性发展，多见于由血管内皮损伤所引起的弥漫性血管内凝血，组织损伤(如肿瘤、白血病)引起的本病很少并发有低血压。本病并发休克的特点是：①多数为难治性休克;②肺动脉和门静脉压升高，而中心静脉压及动脉压降低;③微循环功能障碍、血液瘀滞、毛细血管内压力升高、体液外渗、血容量减少。休克发生后会加重本病，造成恶性循环，预后差。

(3)栓塞：广泛性的微血管栓塞，造成血液动力学的障碍，导致各种组织和器官缺血缺氧，代谢紊乱，功能减退。栓塞的一般症状为局部充血、出血或肢端发绀，未梢部位长期栓塞可导致鼻炎、耳壳的干性坏死。内脏栓塞常见于肝、肾、肺、脑、胃肠道或同时多种器官的栓塞，表现为少尿、呼吸因难。意识紊乱、昏迷、惊厥、腹痛、腹泻与腰背痛等。

(4)溶血：血管内溶血可导致本病，而反之，弥漫性血管内凝血时的微血栓及纤维蛋白沉积物的形成又使红细胞变形、破碎而溶血。急性溶血时可有发热、黄疸、腰痛、血红蛋白尿，严重者有少尿或无尿。大量的溶血与出血，使临床上还可见贫血及其伴随症状。

(5)神经系统：颅内微血管广泛血栓形成和休克所导致的脑缺氧、水肿、出血，反映到临床上可见到一系列的神经系统症状和体征。如嗜睡、烦躁、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。脑出血、脑水肿、大动脉供血障碍可直接造成病人的死亡。

〖诊断标准〗

(1)存在可诱发弥漫性血管内凝血的原发病及有利于弥漫性血管内凝血发病的因素。

(2)具备两项以上的下列临床表现：①反复、严重或多部位出血倾向，不易用原发病解释;示肾、②不明原因的顽固性低血压状态或休克;③出现提肺、脑、肝、皮肤、皮下及肢体栓塞，造成微循环障碍的症状和体征，尤以与原发病不符合的急性肾功能或肺功能不全最具诊断价值;④原发病不易解释的迅速发展的进行性贫血;⑤肝素或其它抗凝治疗有效。

(3)实验室检查符合下列标准：①同时出现下列3项异常：一是血小板计数低于100×109/L或进行性降低;二是血浆纤维蛋白原低于150mg/dl或进行性下降;三是凝血酶原时间延长3s以上;②如上述3项实验检查中仅2项不正常，则必须有下列4项中的1～2项以上异常;凝血时间延长5s以上;3P试验阳性，或乙醇胶试验、葡萄球菌聚集试验、FDP定量其中之一异常;优球蛋白溶解时间小于70min或血浆纤溶酶原含量降低;血片中可见2%以上的碎片红细胞及各种异形红细胞。

耳壳的干性坏死的鉴别诊断

1.原发性纤维蛋白溶解症：本病临床上罕见，它是由于某些因素使纤溶酶原活化素的活力增强，导致大量纤溶酶原转化为纤溶酶，引起纤维蛋白原及因子V、Ⅷ等凝血因子的分解所致。临床表现为各部位的出血。原发性纤溶症常见于严重的肝病、肝移植的无肝期，因肝病时抗纤溶酶原活化素及抗纤溶酶的产生减少。另外本病也可见于肺、前列腺、子宫等严重病变，或某些药物中毒，都可发生原纤溶症，也有原因不明的原纤溶症，但脏器功能障碍并不明显，一般不会导致急性肾功能衰竭和休克，原纤溶症的主要临床表现为广泛的严重的出血。实验室检查血小板计数正常或略降低，3P试验呈阴性，优球蛋白溶解时间明显缩短，FⅧ：C正常，血小板β-TG正常。用抗纤溶剂治疗，疗效较好，而且肝素治疗无效。

2.纤维蛋白原生成不足症：正常血浆纤维蛋白原含量若低于60%～80%，临床上就会有出血的现象。遗传性纤维蛋白生成不足症较少见。患者终身会有不同程度的出血症状。一半的患者以出生后的脐带出血为首先症状，除此可有鼻衄、便血、吐血或尿血。大约21%的患者有关节出血，月经过多者少见。实验室检查：无血小板计数减少和纤溶亢进;凝血时间延长;纤维蛋白定量测定可完全缺乏，血液不凝固;凝血酶原时间延长。

3.重症肝病出血