紫绀
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紫绀，血液中还原血红蛋 白增 多所致 皮肤粘膜呈青紫的现象，也称发绀。通常毛细血管血液中还原血红蛋白超过50克／升就可形成紫绀 。紫绀是指皮肤粘膜呈暗紫色的现象，以口唇、鼻尖、耳廓和甲床部最为明显，是病情危重的一种表现。
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发病机制
在正常情况下，皮肤是白里透红或微带棕色透红，面部、手掌和耳壳等处最为明显；口唇、口腔和睑结合膜、甲床都呈红色。当这些在正常时候是红色的地方，转变成紫色或青紫色，就叫做紫绀。紫绀是一种症状，可由许多疾病引起。
皮肤和粘膜的颜色随血流的颜色而变化。血液的红色是由于红细胞内含有血红蛋白。当血红蛋白充分地和氧结合，成为氧合血红蛋白时，它的颜色是鲜红的；当它放出了氧，成为还原血红蛋白时，颜色就变为暗红。动脉和毛细血管里的血，含氧合血红蛋白多而还原血红蛋白少，因此它的颜色鲜红，透过薄的粘膜和半透明的指甲，红色仍明显。皮肤较厚，且含有色素，因而是白里透红或微棕色透红。静脉血因含还原血红蛋白多、氧合血红蛋白少，所以它是暗红色，透过皮肤，就呈现青紫色。手臂上一条一条的一般所称的“青筋”就是静脉。苯胺、硝基苯和亚硝酸盐等化学品可使血红蛋白变为变性血红蛋白，这种血红蛋白本身就是紫色的。因此，凡粘膜、指甲和皮肤里的毛细血管和小动脉里血液的氧合血红蛋白减少，而还原血红蛋白增多或出现变性血红蛋白的时候，都会出现紫绀。
病因
根据引起紫绀的病因不同，临床上将紫绀分为两大类：血液中还原血红蛋白增多引起的紫绀、血液中异常血红蛋白衍生物引起的紫绀。其中，这两类当中数前者最为多见，也更具有临床意义。下面我们详细进行进一步分类。
血中含有还原血红蛋白增加
根据不同病因引起又可以分为中央型紫绀、周围型紫绀、混合型紫绀。
中央性紫绀
中央性紫绀（中心性发绀）由于心脏、呼吸系统疾病，导致血氧饱和度降低，临床表现为弥漫性发绀。
- 心源性发绀：常见于先天性心脏病，如法洛四联症，因为动静脉分流，静脉血未经肺泡即直接进入动脉系统。如分流量占心脏输出量30%以上，则发生发绀。
- 肺源性发绀：见于肺动脉受损，因为肺泡通气不足、肺通气与肺血流比例失调、肺泡膜氧弥散功能障碍等因素所致。常见的疾病有阻塞性肺气肿、肺炎、肺淤血、肺水肿等。
周围型紫绀
周围型紫绀（周围性发绀）由于周围循环障碍所致。其临床表现特点是发绀常出现于肢体的末端，比如耳垂、颜面等。
混合型紫绀
混合型紫绀（混合性发绀）较为容易理解，即中央型紫绀和周围型紫绀同时存在。比如心功能不全时，因为肺淤血可使血红蛋白氧合不足，同时血流缓慢、周围组织耗氧过多，导致还原血红蛋白增加而出现紫绀。
血液中含有异常血红蛋白
药物及化学物品中毒导致血中异常血红蛋白衍生物的出现亦可形成紫绀，比如肠源性紫绀，高铁血红蛋白血症等。
诊断注意事项
病史
大多数通过仔细询问病史可以粗略明确诊断方向，根据辅助检查可明确诊断。所以重视病史询问是一个非常重要的内容。比如询问：什么时候发病、发病的缓急、持续时间，发绀的部位，严重程度，是否对称性发绀。有无其他伴随症状，比如呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、心慌、气促、胸闷、胸痛、恶心、呕吐等。有无水肿，水肿的部位，是否对称性等。有无接触某些化学药物病史。既往身体状况如何，有无心、肺疾病史等。
体格检查
体格检查一般跟收集病史同时进行。结合相应病史，观察发绀的各个信息点，比如紫绀部位、局部皮肤温度、有无杵状指、心肺疾病体征等。
辅助检查
辅助间一般是明确诊断所必须的。可以根据病史及体格检查所收集的信息，加以筛选地进行某些必要的辅助检查。比如胸片、心电图、超声心动图等，若怀疑有心脏方面疾病，可以选择更为复杂的辅助检查，比如心导管检查、选择性血管造影等。怀疑肺部疾病，则血气分析、肺功能检查等应该进行。怀疑下肢静脉狭窄或栓塞，则肢体血管的多普勒检查就很必要。
总之，辅助检查应该是有目的地进行。
鉴别诊断
心脏疾病
紫绀型先天性心脏病
其发生机制是由于大血管间存在异常通道，部分静脉血未通过肺进行氧合作用即经异常通道混入体循环动脉血中，如分流量超过心排血量的1/3即可引起紫绀。常见的疾病包括法洛四联症、大血管转位、永存动脉干、完全性肺静脉异位引流等。
非紫绀型先天性心脏病
非紫绀型先天性心脏病后期如出现继发性肺动脉高压即艾森门格综合征(Eisenmenger综合征），出现右向左分流，亦可出现紫绀，如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉狭窄及左心发育不良综合征等。
心胸手术后并发症
如引起右向左分流，亦可引起紫绀。对于心血管手术后的患者，如出现中心性紫绀，在除外肺部疾患及心脏功能不全的情况下，应想到心血管手术部位或其它部位右向左分流的可能，其特点是二维UCG或心血管造影可见异常的血流通道。
其 他
如各种原因引起持续的快速型心律失常，可引起周围皮肤青紫，其中包括起搏器介导的快速心律失常，心电图可有快速心律失常的表现。另外，心脏原发肿瘤，有时由于血液回流不畅，亦可引起紫绀，如心房黏液瘤和右心室纤维瘤，其主要症状是体循环栓塞、发热、关节痛等，由于其病理生理特点主要是间歇性的肺血流量改变或周围静脉回流障碍，与体位有关，因此听诊常有变化，行心血管造影可见心腔内充盈缺损，而超声心脏检查可见心腔内肿块。
肺部疾病
此种紫绀是由于呼吸功能衰竭、通气或换气功能障碍，肺氧合作用不足，致体循环毛细血管内还原血红蛋白增多所致。
阻塞性肺气肿
是一类由于慢性支气管炎和肺气肿导致气流受限为特征的疾病，常有慢性支气管炎的病史，行肺功能检查有阻塞性肺通气功能障碍的表现。
肺部炎症
由于肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌(金葡菌)、克雷伯菌属、军团菌等革兰阳性或阴性菌，厌氧菌，真菌，病毒等引起的肺部炎症，以及肾移植后肺孢子虫肺炎，均可导致紫绀。上述疾病的症状、体征、X线胸片都有各自的特点。但还需进行病原学检查加以区别。
急性呼吸窘迫综合征
是由心源性以外的各种肺内外致病因素导致的急性、进行性缺氧性呼吸衰竭，临床表现为顽固性低氧血症、呼吸频率加快和呼吸窘迫，X线胸片显示双肺弥漫性浸润影,后期多并发多器官功能衰竭，血气分析示氧合指数(指动脉血二氧化碳分压/用力吸氧量)等于或小于2617 kPa。
急性左心衰竭引起的严重肺淤血和水肿
有心脏基础疾病，有左心衰竭的症状、体征，胸片提示肺淤血和水肿，有时和肺炎、慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)很难鉴别，但左心衰竭的病人血中脑钠肽水平升高，而后两者脑钠肽水平不高，有助于鉴别。
弥漫性肺间质纤维化
临床表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，X线胸片双中下肺弥漫性网状阴影，肺功能检查为限制性肺通气功能障碍。
胸膜疾病
包括大量胸腔积液、气胸，胸膜增厚。此类疾病突出的临床表现是与体位无关的呼吸困难，体格检查示气管可移位，胸腔受累部位肋间隙可增宽或变窄，叩诊呈浊音或鼓音，肺功能检查为限制性肺通气功能障碍，胸片、肺CT检查有胸腔积液、积气或胸膜增厚的表现。
急性肺栓塞
是由于内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分支引起肺循环障碍的临床综合征。有两个基本临床症候群：肺梗死:突发呼吸困难、胸痛、咯血、胸膜摩擦音，不能解释的呼吸困难。该病有引起栓子形成或高凝状态的基础疾病，胸片显示肺出现卵圆形或三角形浸润阴影，重症者肺动脉段突出，实验室检查可见血D-二聚体水平升高而肌钙蛋白水平不高，心电图可有异常，心、肺动脉造影及放射性核素肺灌注扫描可准确了解栓塞所在的部位及范围。
周围循环缺血性疾病
常见于各种原因引起的严重休克，由于周围血管收缩心排血量减少，循环血容量不足，或周围动脉缩窄，周围组织血流灌注不足，缺氧致皮肤黏膜呈青紫色。新生儿严重腹泻，如果治疗不当，由于脱水，亦可造成紫绀。再者，雷诺病、肢端发绀症亦属此类。雷诺病的特点是双手或双足有麻木或厥冷感，发作时各指(趾)出现典型的皮肤苍白-青紫-潮红的雷诺现象。手足紫绀症的特点主要是在常温下持续的毛细血管前小动脉痉挛，导致血流减少，皮肤青紫和皮温降低，红外热成像荧屏为暗黑色阴影或不显影。
周围循环淤血性疾病
如右侧心力衰竭、缩窄性心包炎以及局部静脉病变(血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、下肢静脉曲张)，其发生紫绀的机制是体循环淤血，周围血流缓慢，氧在周围组织被摄取过多所致。
造成紫绀的疾病非常多，上述只是列举了一些常见的疾病，尚有很多并不常见的但也可导致紫绀的疾病，比如红细胞增多症、膈疝等均可引起紫绀。
疾病自测
年龄较小的患者，突然出现紫绀，伴有吸气时呼吸困难，刺激性干咳，多为呼吸道异物；如出生后或幼年时出现紫绀，且颜色较深，呈暗紫色，发现手指、脚趾尖端增粗如杵头状，多为发绀型先天性心脏病；如皮肤粘膜呈灰色，发生于四肢末端，按摩或轻微加温则减轻或消失，伴有昏迷，目合口张，手撒不握，面色苍白，二便失禁，多见于休克病人；如轻度紫绀，持续时间较长，在肺部感染和劳累后颜色加深，则多为心肺疾患。
由于紫绀病情较重，病因又极其复杂，故一旦发现，应立即到医院就诊，及早治疗，以免延误时机。
治疗
由于造成紫绀的原因非常众多，故不可能用一套方法来治疗所有的紫绀，必须找出导致紫绀的病因，针对病因治疗，则紫绀便可自行消除。除一些出现时间短暂，由于局部因素引起的紫绀(如暴露在寒冷环境中)外，紫绀的出现都表示身体缺氧，是病较严重的征兆。不能满足于发现与治疗紫绀这一症状，而要迅速找出产生紫绀的病因，及时地给予治疗。
对紫绀本身的治疗，可注射呼吸中枢兴奋药，以提高呼吸功能，如可拉明0．375克、山梗菜碱5～10毫克、野靛碱1．5毫克或回苏灵8毫克肌内注射；给病员吸氧以促进血红蛋白的氧合；保持呼吸道的畅通，使空气能够进入肺里和血红蛋白接触，如用支气管扩张药，氨茶碱0．1克3次／日、麻黄素25毫克3次／日或异丙肾上腺素10毫克舌下含用3次／日，吸除痰液等，必要时进行人工呼吸、气管插管术或气管切开术抢救。
变性血红蛋白病的紫绀可用1％彩美蓝溶液静脉注射(剂量是每公斤体重用1--2毫克)或静脉注射维生素C；针刺人中、合谷、印堂、涌泉等穴；紫苏、藿香各一两，煎服。
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参考文献
- 《常见症状鉴别诊断学》朱豫川、郑海军、冯卫华主编
- 《内科症状鉴别诊断学》张树基、罗明绮主编
- 《诊断学》人民卫生出版社第七版医学教材.陈文彬、潘祥林主编
- 紫绀的病因与鉴别诊断.中山大学附属第一医院.黄冰生等
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