眼睑呈紫红色
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眼睑呈紫红色是第二节皮肌炎皮肤症状,最初面部出现浮肿性红斑,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。
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眼睑呈紫红色的原因
病因:病因不明,近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染,对肿瘤的变态反应等。
眼睑呈紫红色的诊断
临床表现:本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状,主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎(Polymysitis)。好发中年女性。
皮肤症状:最初面部出现浮肿性红斑,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张,很象SLE。躯干,四肢皮肤干燥,弥漫性红斑,可以出现色素沉着,点状角化,轻度皮肤萎缩,毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,称之为异色皮肌炎。
手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑,色素沉着,有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。
30%患者有Raynaud现象,可为本病的早期症状。
20%的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。
肌肉症状:急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累,出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同,还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩,或因纤维化而发硬,致使运动功能完全丧失。
其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。
约有5-40%患者并发恶性肿瘤,常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。
1.24小时尿肌酸排泄量增高,可高达1000毫克以上(正常0-200毫克)。
2.血清酶化学:谷草转氨酶(GOT),乳酸脱氢酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛缩酶(Aldoiase)显著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。
抗核抗体较SLE阳性率为低,抗Pm-1抗体对本病有61%特异性,抗J0-1抗体约有24%阳性其中伴有肺病变者较高。
4.肌电图:多为肌原性,萎缩相肌电图。一般在低电压时,可见振幅缩小,单位减少,多数出现多相性单位,单位持续时间缩短等。
眼睑呈紫红色的鉴别诊断
要与双上眼睑的水肿性紫红色斑相鉴别。双上眼睑的水肿性紫红色斑是皮肌炎的典型皮损,双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延到眶周,逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹,伴毛细血管扩张,色素减退,上覆细小鳞屑,称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。
临床表现:本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状,主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎(Polymysitis)。好发中年女性。
皮肤症状:最初面部出现浮肿性红斑,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张,很象SLE。躯干,四肢皮肤干燥,弥漫性红斑,可以出现色素沉着,点状角化,轻度皮肤萎缩,毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,称之为异色皮肌炎。
手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑,色素沉着,有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。
30%患者有Raynaud现象,可为本病的早期症状。
20%的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。
肌肉症状:急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累,出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同,还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩,或因纤维化而发硬,致使运动功能完全丧失。
其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。
约有5-40%患者并发恶性肿瘤,常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。
1.24小时尿肌酸排泄量增高,可高达1000毫克以上(正常0-200毫克)。
2.血清酶化学:谷草转氨酶(GOT),乳酸脱氢酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛缩酶(Aldoiase)显著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。
抗核抗体较SLE阳性率为低,抗Pm-1抗体对本病有61%特异性,抗J0-1抗体约有24%阳性其中伴有肺病变者较高。
4.肌电图:多为肌原性,萎缩相肌电图。一般在低电压时,可见振幅缩小,单位减少,多数出现多相性单位,单位持续时间缩短等。
眼睑呈紫红色的治疗和预防方法
1.皮质激素:强的松多为首选药物一般为60mg/日,依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。
2.免疫抑制剂:多与皮质激素并用,可首选用环磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。
3.维生素类:维生素E300-900mg/日,能影响肌肉代谢,增强肌力。
4.对肌力有影响的一些拟胆硷药物:如加兰他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,对改善肌力都有一定作用。
5.蛋白同化剂:丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注,每周2次,可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。
6.支持疗法:在整个治疗期间都是极为重要的,如良好的营养,物理疗法,对恢复肌力有一定作用。
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