梅克尔细胞癌
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梅克尔细胞癌(Merkel cell carcinoma)又名小梁状癌(trabecular carcinoma)原发性皮肤神经内分泌癌(primary neuroendocrine carcinoma of the skin)。
目录 |
梅克尔细胞癌的病因
(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
梅克尔细胞癌的症状
肿瘤呈坚实性，圆屋顶状，红色或紫色结节，常单发迅速增长，常见于老年患者的曝光部皮肤。平均发病年龄为68岁，女性多于男性。原发受累部位为头和颈部(44%)，腿部(28%)，臀部(9%)，臂部(16%)。不常见的部位，如阴囊和女阴。局部复发率为26%～44%，附近淋巴结转移为53%，远隔部位转移为75%，导致死亡率(5年存活率)为30%～64%。预后较恶性黑素瘤差。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
梅克尔细胞癌的诊断
梅克尔细胞癌的检查化验
组织病理：肿瘤由大小形状一致排列成片的圆形、卵圆形细胞构成。位于真皮，常浸润皮下组织、肌膜及肌肉。细胞大小约为成熟淋巴细胞的2～3倍，胞核卵圆形，染色质细小而分散，核膜明显。核仁通常不明显，胞浆稀少。可见大量核分裂象。肿瘤边缘呈浸润型小梁为其特征。常见广泛性坏死区，个别细胞坏死和特征性粉碎性人工产物。邻近基质呈纤维化，血管丰富及淋巴细胞浆细胞浸润。
低分子重细胞角蛋白染色可证明特征性核周围小球型反应。细胞也常表达上皮膜抗原。此外，对各种神经内分泌标志物包括嗜铬粒蛋白(chromogranin)，synaptophysin，生长激素释放抑制因子(somatostatin)，降钙素(calcitonin)，血管活性小肠肽(vasoactive intestinal peptides)等呈阳性反应。此肿瘤亦对神经特异性烯醇化酶呈阳性表达，但对S-100蛋白呈特征性阴性。
梅克尔细胞癌的西医治疗
(一)治疗
应用Mohs显微外科彻底切除。放射疗法和化疗，对不能切除者可有效的减轻症状。损害内注射肿瘤坏死因子亦有效。
(二)预后
局部复发率为26%～44%，附近淋巴结转移为53%，远隔部位转移为75%，导致死亡率(5年存活率)为30%～64%。预后较恶性黑素瘤差。
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