医疗康复/原发性心肌病

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家庭医学百科·医疗康复篇

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原发性心肌病远较冠心病、风湿性心脏病和心肌炎少见，因此，一般人对此病不太了解。那么，什么是原发性心肌病呢?

原发性心肌病是指一类原因未明的以心肌病变为主的心脏病。本病的病变主要在心肌，在排除目前已知的可能引起心肌病变的病因后，可确立诊断为本病。按心肌病变的类型，本病可分为三型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病。

其中扩张型心肌病最为多见，多发生于30岁以上的成人，也可见于儿童。起病多缓慢，通常于不知不觉中发病，早期为体检时偶然发现心脏扩大。症状的出现也多缓慢，早期表现为易疲劳，劳累后气息，下肢浮肿，夜间需高枕，以后症状逐渐加重，以至稍活动则气急，下肢经常浮肿，夜间经常出现呼吸困难，被迫坐起。本病诊断通常不困难，但目前尚无特异性治疗方法。病人的自我保健，预防心衰反复发作对预后影响较大，病程发展慢者可存活20年以上。

病人不宜过度劳累，不可作重体力劳动，病情轻的病人可适当做些力所能及的轻体力活。

适当增加营养，选择高蛋白、易消化的食物，适当增加维生素和微量元素的摄入，戒绝烟瘾、酒癖，限制钠盐摄入。

注意个人卫生，保持居室通风，注意保暖，预防感冒，因为上呼吸道感染是诱发心力衰竭的主要诱因。

轻症病人或心力衰竭缓解期，可适当参加体育活动，以增强机体抗病能力和改善心脏功能，但不可剧烈活动，并应掌握运动量，以不感到疲劳、全身温暖和微汗为宜。

按医嘱长期服用减轻心脏负荷、改善心功能的药物，并定期到医院门诊随访，调整用药。

有条件的病人，可在身体状况较好的情况下，及时作心脏移植手术。

肥厚型心肌病较扩张型心肌病少见，约三分病人有家族遗传倾向。心肌肥厚往往以室间隔上部为显著，在心脏收缩时，肥厚的心肌阻塞左心室流出道，使左心室喷血受阻和外周脏器缺血，严重者可引起心绞痛和昏厥。超声心动图检查可确诊本病。长期服用β－受体阻滞剂或异搏定可以改善症状和延缓本病发展，药物治疗不佳、梗阻严重的病人，可考虑手术切除肥厚的心肌。

限制型心肌病极为罕见，预后不良，死亡率高。