伯基特氏淋巴瘤
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伯基特氏淋巴瘤(Burkitt‘s lymphoma)，一种多见于热带非洲儿童的恶性肿瘤。由伯基特于1958年首先报告，故开始称为伯基特氏瘤，后证明此肿瘤为淋巴细胞肿瘤而改称为伯基特氏淋巴瘤，也叫非洲儿童恶性淋巴瘤。该瘤有明确的地区性高发和流行性分布。但全世界五大洲均有病例发现，中国也有个案报告。主要临床特点是单个或多发的下颌骨肿物，生长迅速，常累及肾、肠、卵巢及中枢神经系统。此瘤进展迅速，致死快，若能恰当地治疗，50％以上的病例可以治愈。
多发于儿童，以5～8岁为高峰，2岁以下罕见；成人偶见，且多为散发病例。男性略多于女性。在非洲部分区域呈流行性发病，流行区处于南纬10°～北纬10°间的赤道地带，其他地区均为散发病例。发病与地理环境关系密切，仅限于温暖潮湿的地区，气温为15℃以上，年降雨量在1000mm以上;干旱地区及海拔1200m以上的高原地区无本病发生。这种地理分布与当地疟疾的流行区相吻合，故开始时认为其病原可能系疟原虫，经研究证明，该病与E-B病毒的感染关系密切。流行区的病人其EBV壳抗原抗体全部阳性，且滴度高(1:640达80％)；非流行区的 EBV壳抗原抗体滴度远低于此。无论流行区或非流行区，高的病毒壳抗原抗体(VCA)滴度，提示预后较佳。在流行区EBV存在于几乎90％以上的病人，非流行区的病人中不超过50％。典型的情况是:最初的EBV感染先于肿瘤发生至少7个月以上。在高滴度EBV壳抗原的儿童人群中发生此肿瘤的风险较对照组高30倍。但 EBV是否就是伯基特氏淋巴瘤的病原则尚无定论。疟疾在本病发生中仅作为一种辅助因素；疟疾感染使淋巴网状系统发生改变，对病毒的癌变触发作用易感。
伯基特氏淋巴瘤在病理形态上具有较明显的特点，肿块切面为灰白色，其内可见坏死灶及出血点。镜下肿瘤细胞为形态单一的淋巴样细胞，免疫学方法证明这些细胞是单克隆 B淋巴细胞，细胞表面带有单一轻链型的IgG，称未分化淋巴细胞或原免疫细胞，小无裂细胞，其间可见散在的吞噬细胞，吞噬细胞内常含有肿瘤细胞及其残片，形成特征性的“星空”现象。分裂相细胞多见，染色体研究发现本病也有特别的染色体改变。
临床表现为淋巴结外器官(特别是下颌骨或上颌骨)的单个或多个局部无疼痛性肿块。因肿瘤倍增时间短于3天，肿瘤常迅速增大，累及唾液腺、甲状腺、心脏、乳房、卵巢等，侵犯部位以面部最多见(70％)，其次为腹腔(50％)及中枢神经系统(30％)受累。面部的表现可为局部肿块，面部畸形，牙齿松动、眼球外突等。腹部受累以肾为主，卵巢次之，腹腔脏器受累后，约一半的人出现腹水，其内可找到瘤细胞。在广泛播散的病例，约一半以上的病人有中枢神经系统受累，受累的表现可为截瘫、感觉障碍、大小便失禁等。全身广泛的淋巴结肿大和肝脾肿大少见。肿瘤迅速增殖，产生大量的代谢产物，以至引起急性肾功能衰竭。
本病的临床表现较特殊，但并非特异性。据其特殊的病理学改变做组织活检可确诊。高发病区诊断不难，而非高发病区的散发病例，诊断较困难，应与其他疾病相鉴别。除了病理学证据外，免疫学细胞分型，肿瘤细胞核型检查及EBV壳抗原的抗体滴度测定均有助于诊断。
治疗以化疗为主。预后与治疗时的肿瘤负荷大小密切相关。有局限肿块的病人，应外科手术切除肿块减少肿瘤负荷。而放射治疗的效果不明显。本病对化学治疗十分敏感，完全缓解率可达90％以上，部分患者可长期缓解，未经治疗的病人常在半年内死亡。常用的药物为环磷酰胺(CTX)，无效时可用联合化疗，包括环磷酰胺、长春新碱(VCR)、氨甲喋呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara－C)及阿霉素等。
目录 |
部位
结外是最常受累及的部位，上述3种变异型都可累及中枢神经。
50%的地方性BL累及颌骨和面部骨（眼眶）。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也可受累。
散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块，多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累，不少病例为白血病患者。但纯粹以急性白血病（Burkitt白血病）伴骨髓受累和出现B淋巴母细胞的情况很少见。
免疫缺陷相关BL常累及LN和骨髓。
临床特点
常发生于上颌骨或下颚骨（非洲患者），腹腔器官（北美患者）和中枢神经系统
一般不累及外周淋巴结和脾，很少发生白血病
可侵及颌面部导致面部畸形，侵犯脑膜或脊髓，腹膜后淋巴结，肝肠肾等脏器
小无裂细胞型，恶性程度高，可能是人类生长最快的肿瘤
化疗效果好，大多数病人可以治愈
组织病理学
病变部位表现为肿块，瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见，但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小，弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗，副染色质相对清晰，核中等大小、居中，嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高（核分裂多见），并且细胞自发性死亡率高（凋亡）。“满天星”现象常见，这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于“满天星”中的组织细胞核。
治疗
应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则，不论分期应以化疗为主，辅以放疗
化疗方案：CHOP方案即环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，泼尼松其疗效高而毒性低或EPOCH-R方案
参考
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