血管内大B细胞淋巴瘤

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血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma)的特点为大量肿瘤 B细胞聚集在血管内。好侵犯中枢神经和皮肤。

血管内大B细胞淋巴瘤的病因

(一)发病原因

病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

皮损形态多样，有的类似具有紫色丘疹或结节的经典性淋巴瘤。另一些病例则酷似血管内栓塞病伴网状青斑样损害。硬化性斑块也可发生。中枢神经系统症状明显，伴进行性痴呆或多发性脑血管缺血症状，出现在发现淋巴瘤许多月以前。本病预后很差。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查，即可诊断。

组织病理：组织病理有诊断价值。可见真皮及皮下组织血管扩张，充以大的肿瘤细胞。可见血管外肿瘤细胞呈灶性集聚。

免疫组化：肿瘤细胞表达CD19，CD20，CD22，CD79a和单形性表面免疫球蛋白。可查到免疫球蛋白基因克隆重排。

(一)治疗

联合化疗。

(二)预后

本病预后很差。