血液病学/出血性疾病

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出血性疾病的分类

根据发病环节，分以下几类：

一、血管因素所致出血性疾病

（一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。

（二）获得性血管壁结构受损又称血管性紫瘢，可由以下因素引起：

1．免疫因素　如过敏性紫癜。

2．感染因素　细菌、病毒感染。

3．化学因素　药物性血管性紫癜（磺胺，青、链霉素等）。

4．代谢因素　坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

5．机械因素　反应性紫癜。

6．原因不明　单纯紫癜、特发色素性紫癜。

二、血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板因素所致出血性疾病

（一）血小板量异常（1）血小板生成减少，如骨髓受抑制；（2）血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜；后者如DIC；（3）原发性出血性血小板增多症。

（二）血小板功能缺陷致出血性疾病

1．遗传性或先天性往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。

2．获得性往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。

三、凝血因子异常所致出血性疾病

（一）遗传性凝血因子异常血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X₁₁_、X、V₁₁、V、Ⅱ、X₁₁₁）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。

（二）获得性凝血因子减少　见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。

四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病

（一）原发性纤维蛋白溶解

（二）继发性纤维蛋白溶解

五、循环抗凝物质所致出血性疾病

大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE。

出血性疾病的诊断

一、病史

了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：

（一）出血类型以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。

（二）出血诱因有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。

（三）家族史因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

二、体检

观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。

三、实验室检查

根据病史及查体可能提供一些诊断线索，先采用一些简单的化验进行筛选，查明在那一环节，然后再做较复杂的确诊性试验。常用的实验检查参见下表。（5-5-1，5-5-2）。

表5-5-1 出血性疾病的筛选试验

检查项目	血管因素	血小板因素	凝血机制障碍
检查项目	血管因素	血小板因素	凝血活酶形成障碍	凝血酶形成障碍	纤维蛋白形成障碍
毛细血管脆性试验	阳性	阳性	阴性	阴性	阴性
出血时间	延长	延长	正常	正常	正常或延长
血小板计数	正常	正常、减少或增多	正常	正常	正常
血块退缩	正常	不良	正常	正常	不良
凝血时间（试管法）	正常	正常	延长	延长	延长或不凝
白陶土部分凝血活酶时间	正常	正常	延长	正常	延长或不凝
凝血酶原时间	正常	正常	正常	延长	延长或不凝

表5-5-2 凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法

可能凝血机制障碍	部分凝血活酶时间	凝血酶原时间	凝血酶时间	肯定诊断的检查方法
因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏	延长¹	正常	正常	纠正试验、凝血活酶生成试验
因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏	延长或正常	延长²	正常	凝血酶原时间纠正试验、Stypven蛇毒时间、有关因子活动度测定
纤维蛋白原缺乏或异常、播散性血管内凝血	延长	延长	延长	纤维蛋白原的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查³
因子ⅩⅢ缺乏	正常	正常	正常	纤维蛋白凝块加入30％尿素溶液后，如1～21小时凝块溶解，证实因子ⅩⅢ减少或缺乏

注①如部分凝血活酶时间延长，不能为正常血浆所纠正，提示有关的抗凝物质存在

②如凝血酶原时间延长，不能为正常血浆所纠正，则提示有抗凝血酶原物质存在

③如疑为肝素类物质增多，可检查游离肝素时间测定

当上述一些检查方法尚不足以澄清诊断时，应考虑下列一些特殊检查：

（一）血小板功能试验血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应（BTG，PF－4）及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP－140蛋白。GMP－140是血小板内α-颗粒膜蛋白，只有当血小板释放内容物时，它才在活化血小板表面暴露，其暴露的分子数与α颗粒释放量正相关。成为血小板活化的特异标志。

（二）阿司匹林耐量试验　Duke法出血时间不长，而又疑及血小板功能异常者可做阿司匹林耐量试验，对诊断血管性假血友病有重要价值。

（三）凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验，二者均反应内源凝血系统各因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ）有无异常的试验。血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。

（四）有关纤溶亢进的试验　可选用优球蛋白溶解时间（ELT）、血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。

出血性疾病的治疗原则

一、病因治疗

对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。

二、输血及血液成分补充治疗

在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充。

三、选择止血药物　必须针对性强。

（沈素芸）