胰腺异位
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胰腺异位亦称迷走胰腺，凡在胰腺本身以外生长的，与正常胰腺不相连的零星胰腺组织，均称为胰腺异位。它与正常胰腺组织既无解剖上的联系，又无血管上的联系，属于一种先天性疾病。
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胰腺异位的病因
(一)发病原因
胰腺异位的确切发病原因尚不清楚，Sharma称之为一个“谜”。目前主要有以下几种学说：①胚胎期由胰腺分离出的组织或胰腺与周围组织发生炎症粘连而使胰腺组织移植于邻近器官;②肠壁胰腺结节在胚胎发育其随着肠道的纵向生长及旋转而被带到距胰腺较远的部位;③少数胰腺异位还可位于肺、纵隔或其他少见部位。有人认为这是一种返祖现象，因为许多低等哺乳动物即如此。
致畸因素的作用与胚胎细胞的分裂速度及分化程度有密切关系。胰腺异位的发生，认为主要与胚胎时期胰腺原基在旋转、融合过程中原基的残余有关。胰腺原基1个或数个细胞残留于原肠壁，随着原肠发生的有关器官。背侧胰腺原基残余将被带至胃，产生胃胰腺异位组织;腹侧胰腺原基残余，肺、气管的胰腺异位。
(二)发病机制
1.胰腺异位的发生部位 胰腺异位可以发生在消化道和消化道外，甚至出现在腹腔以外，但以胃和十二指肠最多见。据Pearson收集589例资料，依次为十二指肠(30%)、胃(25%)、空肠(15%)、梅克尔憩室(6%)、回肠(3%);较少见于网膜、肠系膜、结肠、阑尾、胆囊、肝、脾、胆总管、肾周;罕见于肺、纵隔、气管或食管。其中胃内胰腺异位多见于胃窦部，且多数位于距幽门6.0cm以内的大弯侧和后壁。十二指肠的胰腺异位主要位于乳头以上，常见于球部。据丁士海所收集资料，国人胰腺异位部位依次为胃(49.8%)、空肠(22.4%)、十二指肠(11.9%)、回肠(11.9%)，其他位于胆总管、胰周脂肪组织、升结肠各1例。其中胃内胰腺异位主要在窦部，占胃的84.8%，体部占15.2%。国内、外胰腺异位的常见部位有所差异，我国位于十二指肠者较国外要少，有认为与探查十二指肠比消化道其他位置困难，不易发现或易被忽略有关。
2.形态学表现
(1)大体形态：胰腺异位一般位于胃肠道的黏膜下，其次为肌层或肌纤维之间，但少见于浆膜面。向腔内凸出时可呈半球形、圆锥形及乳头状，表面可有1个或几个导管开口;外观大多呈浅黄或浅红色，类似正常胰腺色泽;以单个分叶状结节居多，多个少见;通常直径约0.5～3.0cm，最小者仅在显微镜下才发现，最大者有记载为20cm×1cm，但极少超过6cm;没有包膜，不能完整剥离。由于胰腺异位可以分泌胰酶和碱性胰液，致其表面黏膜发生炎症、溃疡，甚至出血。
(2)显微镜所见：镜下可见胰腺小叶结构，具有腺泡和导管，甚至胰岛。有将其分为3型：①由胰泡和导管构建，该型少见胰岛;②由胰导管及平滑肌组成，又命名为腺肌瘤或肌上皮错构瘤，多数发生于胃、胆囊;③系以上两类的混合型，为较多见的一种类型。
胰腺异位组织像正常胰腺一样，胰腺的任何病变均可以出现，例如急性、慢性炎症或溃疡的病变，以及囊肿、腺瘤、胰岛细胞、胰腺癌等病理学改变。
胰腺异位的症状
鉴于胰腺异位发生的部位、大小、数量、病理及继发病变各异，其所产生的临床症状较为多变，而又无特征性可言。多数可以没有任何临床表现，也可以出现所在器官不同的梗阻、出血、肿瘤的症状。因而有人按其症状归纳为6类。
1.梗阻型 由于胰腺异位为一种肿瘤样病变，可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻;位于十二指肠乳头可引起胆道梗阻。
2.消化道出血型 Nelson报告胰腺异位引起消化道出血占8.57%，其原因系胰腺异位周围胃肠道黏膜充血、溃烂，以至形成溃疡，或侵蚀胃肠道黏膜血管。
3.溃疡型 位于幽门前区的胰腺异位，由于分泌胰蛋白酶，消化黏膜而形成溃疡;或位于黏膜下的胰腺异位压迫上层黏膜引起黏膜萎缩而形成溃疡。
4.肿瘤型 由于胰腺异位多位于黏膜下或肌层内，使局部隆起，在钡餐检查时易误为肿瘤。
5.憩室型 胰腺异位常发生在憩室内。
6.隐匿型 胰腺异位是一种先天发育异常，往往到中青年才出现症状，有的终身无症状，仅在尸解中发现有胰腺异位。
在临床工作中，遇到消化道梗阻、出血、溃疡、憩室及隆突性病变的患者，应想到胰腺异位的可能，本病主要在手术或尸检中被偶尔发现。近年来，由于影像学和内镜的广泛开展，有些部位的胰腺异位可通过胃肠造影、内镜超声和纤维内镜的检查，得到明确的诊断。
胰腺异位的诊断
胰腺异位的检查化验
迄今没有任何实验室指标，可作为诊断本病的依据。若胰腺异位并存胰岛细胞瘤、胃泌素瘤等，则将可分别检测到血糖增高、胰高血糖素或胃泌素水平上升等。
1.影像学检查
(1)B超检查：胃、十二指肠壁在超声图上从内腔至浆膜，依次呈高-低-高-低-高回声(胃腔至黏膜间界面-黏膜及黏膜肌层-黏膜下层-平滑肌层-浆膜下与浆膜层)，若胃、十二指肠壁的胰腺异位较大，或可从超声图中有所发现。如采用经腔内双平面探头，更可增加发现率。位于胆囊壁者呈隆起样强回声改变，不随体位而变。
(2)X线检查：钡剂检查对位于胃壁，尤其是幽门部的胰腺异位有一定意义。典型者可见局部充盈缺损，边界清楚，表面光滑，基底稍宽，不活动。胰腺异位若有导管开口，则在充盈缺损区加压片中心可见钡剂，颇似溃疡龛影，亦称脐样征(图2a);并在充盈缺损区切位片上，或可见一细管状钡剂影，长约0.2～1.0cm，宽约0.2～0.5cm，被称之为导管征(图2b)，但有时常误诊为胃肠道“平滑肌瘤”、“息肉”、“恶性肿瘤”等。位于憩室者钡剂检查可以呈现憩室的形态，但难以显示胰腺异位本身。据Neble报道在122例经病理证实的胰腺异位中，由钡剂检查确诊者仅17例(13.9%)，表明X线钡剂检查的确诊率并不高。
若胰腺异位引起小肠狭窄时，X线腹部平片将可见肠管扩张，液平面等部分性肠梗阻征象。
较大的胰腺异位经CT增强扫描、螺旋CT、CT三维成像或MRI检查，可在胃或肠壁上发现肿块，但难以作出正确的定性诊断。
2.内镜检查 纤维内镜，特别是电子内镜、超声内镜均可更清楚看见突入腔内的隆起性病变，或可见溃疡，甚至异位胰管的开口。虽然内镜活检可能获得病理学诊断，鉴于胰腺异位常埋于黏膜下，甚至更深层，实际上内镜钳取较难获得胰腺异位组织。对位于网膜、肠系膜、肝、脾等消化道外的胰腺异位，腹腔镜检查将有所帮助。ERCP可作为与胆总管结石、乏特壶腹癌、胰头癌等相鉴别的方法(图3)。
胰腺异位的鉴别诊断
胰腺疾病种类较多，同样可发生在胰腺异位上，如胰腺瘘、胰腺囊肿、胰腺内分泌肿瘤、胰石症、胰腺蛔虫症和胰源性腹水等，临床上须根据不同情况加以鉴别。
胰腺异位的并发症
胰腺异位位于十二指肠乳头周围则可引起梗阻性黄疸;位于小肠者特别在回肠末段可诱发肠套迭，引起相应的症状;位于胆囊内，胆囊造影时可见胆囊壁上有充盈缺损，呈固定性，胆石可移动，但与胆囊壁之良性肿瘤区别困难。胰腺异位受消化液的刺激，分泌蛋白酶，引起周围组织炎症改变，溃烂及侵蚀胃肠道黏膜血管致出血等，因而可出现腹痛和“柏油”样便等症状。
胰腺异位的西医治疗
(一)治疗
一般对于没有症状的胰腺异位无须治疗。若在剖腹探查或其他手术中发现，在不影响原定手术计划情况下，宜局部切除做冷冻切片或病检。但必须注意胰腺异位常植入深部壁层，不应做局部剥离摘除，以免酿成消化道漏及胰腺组织残留之弊。
有症状的胰腺异位，特别是并发梗阻、溃疡、出血、肿瘤时应予手术治疗。通常需要准确定位后，做部分胃壁或肠管切除;于胃窦者也有施行胃大部切除术;在憩室内者需做憩室或肠管切除;位于十二指肠者可施行肠壁局部切除缝合，也有少数报道胰腺异位贴近十二指肠降段内侧，为此而做胰十二指肠切除术(Whipple术)。胰腺异位存在恶性肿瘤时，应按所在器官恶性肿瘤的根治性原则施行手术，但需注意探查胰腺本身，以排除胰腺癌转移灶的可能。
(二)预后
无症状者可临床随访，有症状者可采取手术治疗，一般疗效好，无复发。
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