胎儿宫内骨折
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胎儿宫内骨折是由于胎儿患有成骨不全而造成的。病情严重,常见颅骨骨化不全,胎儿期已有多次骨折,大多是死胎或生后短期夭折。
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胎儿宫内骨折的原因
本病病因不明,为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病,又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重,大多为死亡,或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传,迟发型者病情较轻,又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活,是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。
本病呈常染色体显性或隐性遗传方式,可为散发病例。蓝巩膜的传递为 100 %,听力丧失依年龄而异。散发病例多因新突变所引起,常与父母高龄有关。
成骨不全病的发生主要是由于组成 I 型胶原的 α 1 或α 2 前胶原( Pro- α 1 或 Pro- α 2 )链的基因(即 COL1A1 和 COL1A2 )的突变,导致 I 型胶原合成障碍,结缔组织中胶原量尤其是 I 型胶原含量下降,胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分,因而这些部位的病变更明显。
胎儿宫内骨折的诊断
一般并不困难。有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则,分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外,其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显。临床上尚应与软骨发育不全,先天性肌弛缓,甲状腺功能减退及甲旁亢等区别,一般说来并不困难。
胎儿宫内骨折的鉴别诊断
胎儿宫内窒息:胎儿宫内窒息是指胎儿在子宫内氧气不足或其他气体过多或者呼吸系统发生障碍而呼吸困难甚至停止呼吸。
胎儿宫内发育迟缓:胎儿宫内发育迟缓又称胎儿宫内发育不良,是指新生儿出生体重在同孕龄儿正常体重的第1 O百分位数以下或低于平均值的2个标准差。 河南省民权县中医药不孕症科袁渭清主任说:引起胎儿宫内发育迟缓的因素很多,有母体方面的因素,如孕妇营养不良,慢性疾病,子宫胎盘病变引起的胎盘血液灌流不足,孕妇吸烟、饮酒、接触化学物质或放射线,多胎妊娠等;胎儿方面的因素。如胎儿宫内感染、胎儿细胞分裂规律紊乱;胎盘因素有胎盘梗塞、小胎盘、绒毛膜胎盘炎等。其发生率约占妊娠的3一l O%,围产儿死亡率为正常发育胎儿的4- 6倍;其近期或远期预后目前尚未肯定,因此被列入高危妊娠的范畴内。
一般并不困难。有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则,分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外,其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显。临床上尚应与软骨发育不全,先天性肌弛缓,甲状腺功能减退及甲旁亢等区别,一般说来并不困难。
胎儿宫内骨折的治疗和预防方法
严重者在子宫内死亡,或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内出血所致,或因继发性感染。如能存活1个月,就有长期存活的可能性。在婴儿期,多次多处的骨折,为处理上的主要困难。过了青春期,骨折次数即逐渐减少。妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合,但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。骨盆的畸形可使分娩发生困难。神经系统的併发症,包括脑积水,颅神经受压而产生相应的功能障碍,脊柱畸形可造成截瘫。
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