肾错构瘤
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肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
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临床特点
血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20－50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月～2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料，以探讨肾错构瘤的诊治方法。
临床表现
1.肿瘤在肾内多无症状；
诊断依据
- 上述症状和体征；
- 尿路造影示占位性病变；
- 超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。
- CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。
- 肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄。
专家提示
定期健康检查可早期发现肿瘤，急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性，应想到本病的可能性。
治疗
肾错构瘤的治疗方法包括观察等待和外科手术。观察等待者要向患者说明肿瘤有无增大及自发性破裂出血的可能，避免医疗纠纷。手术的目的在于切除肿瘤、解除肿瘤引起的症状、预防自发性破裂、保留肾单位、排除影像学怀疑恶性肿瘤的可能。手术时机可根据文献报告和我们经验进行把握：
①肿瘤直径小于4cm的无症状患者，因肿瘤生长缓慢，高龄对手术具有恐惧感，可长期随访观察；有症状或有并发症者，如出血、疼痛、血尿、感染、积水等应手术治疗。
②直径大于4cm，尤其是外向性生长的肿瘤而易发生自发性破裂者，应予手术治疗。
③影像学怀疑有恶性肿瘤的可能而术前诊断困难者，应积极手术探查，可根据冷冻切片检查结果行手术治疗而不主张随访。手术方式的选择有肾切除术、肿瘤剜除术、肾部分切除术、选择性肾动脉栓塞术。肾错构瘤属于良性肿瘤，又具有多中心发生的特点，两侧发生或先后发生均有可能，因而手术时不宜轻易地切除肾脏。有学者认为肾错构瘤作为一种良性肿瘤，保留肾单位手术是最理想的外科治疗手段，具有重要地位，尤其是肿瘤位于肾上极，不论肿瘤大小或是否侵及引流系统，均可行保留肾单位的手术。作者认为随着影像学技术和手术技术的进步，保留肾单位手术具有重要地位。本组作肾切除术2例均发生在工作早期，近几年，我们对有保留肾单位手术指征的患者均行保留肾单位的手术。
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