肺隔离症
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肺隔离症（pulmonaryseguestration）也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。
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病因
(一)发病原因
在胚胎发育期间肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行因而发育不全而无肺功能
(二)发病机制
肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收，由于某种原因发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液，在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内则形成叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后则成为叶外型肺隔离症，但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症有少数肺隔离症没有异常动脉或有异常动脉而无隔离肺，无论叶外型与叶内型肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉、上部腹腔动脉及其分支升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右，这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，含较多的弹性纤维，组织压力较高，极易发生粥样硬化。体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下肺动脉源于第6胚弓，且将它的分支延伸，肺原基最初供养肺胚芽的内脏血管丛，分支逐步退化仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收退化不全，形成异常的体循环。动脉供养隔离肺组织，同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉，导致左-左分流，偶有叶内型回流到体循环静脉，叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉，等此时无分流问题。
症状
肺隔离症多见于青少年年龄在10～40岁男性多于女性叶内型多于叶外型左侧多于右侧由于肺隔离症分型不同临床表现不同常见肺隔离症的临床表现有：
1.叶外型肺隔离症 叶外型肺隔离症较叶内型少见男女之比约为4∶1;左右侧之比约2∶1多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间邻近正常肺组织也可位于膈下膈肌内或纵隔多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见约占30%其他有先天性支气管囊肿先天性食管支气管瘘肺不发育先天性心脏病异位胰腺及心包结肠等脏器畸形等但叶外型肺隔离症因有完整胸膜犹如分离的肺叶可视为副肺叶因其不与支气管相通故质地柔韧内含大小不等的多发囊肿
病理：叶外型完全被胸膜包盖切面呈海绵状黑褐色组织伴不规则排列的血管通常在标本的一端更为显著镜下呈正常肺组织无规律地异常排列气管数量很少实质组织常发育不成熟因其包有自己的胸膜且不与支气管相通除非与消化道相通感染的机会很少因此如没有其他明显的畸形叶外型只是一软组织包块可毫无症状地存活到成人
常见于新生儿一般多无症状多在常规X线检查时发现一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现如与消化道相通也可见反复呼吸道感染乏力呼吸困难等晚期甚至可出现充血性心衰60%合并同侧膈膨升30%合并左侧膈疝50%在尸检查体或检查其他疾病时意外发现90%在左肺
2.叶内型肺隔离症 发病率低但较叶外型多见其2/3位于左下叶或右下叶后基底段在椎旁沟内与叶外型有以下不同(表1)：男女发病率相近左右侧比例1.5∶1～2∶1多位于下叶的内后基底段很少合并其他先天性畸形最常合并食管憩室膈疝及其他骨心畸形病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离故异常与正常肺组织间无明显界限共存于同一肺叶中有1个或多个囊腔实质部分更多囊内充满黏液叶内型肺隔离症特别是与支气管相通的几乎所有病例在一定时期后均继发感染多数在10岁以前出现反复肺部感染症状发热咳嗽胸痛咳脓痰甚至咳脓血痰严重者还可出现全身中毒症状与肺脓肿症状相似感染时囊腔内为脓液其常与支气管或邻近肺组织的气管交通查体局部叩诊浊音呼吸音减低有时可听到湿啰音部分患者有杵状指体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部较为粗大直径0.5～2cm异常动脉多在下肺韧带内经下肺韧带到达病变部位均经(下)肺静脉回流镜下显示类似扩张的支气管偶有管壁内软骨板有呼吸道上皮异常肺组织伴有炎症纤维化或脓肿
左肺多见60%在下叶后基底段位于上叶者少见15%无症状多在青壮年出现以下症状：咳嗽咳痰咯血反复发作的肺部感染及心悸气短等症状多因病变与支气管交通所致经抗感染治疗症状可暂时缓解但病程也有迁延数月甚至数年之久的
囊肿可单发或多发大小不等周围肺组织常有肺炎此时要待炎症消退后才能证实阴影的囊性特征病变大小可随时间有很大变化主要依其内部的气体液体量如果隔离肺有感染其阴影形态可在很短时间内有很大变化在呼气时可见隔离肺内有气体滞留
3.先天性支气管肺前肠畸形 该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症Gede在1968年首次采用该词描述在该词被采用前此类肺隔离症被归为叶外型异常肺段最常见于食管(多在下段)交通也可是胃其右侧多见占70%～80%男女发病率等虽成人也可发病但多在1岁前诊断表现为：慢性咳嗽反复发作的肺炎或呼吸窘迫常见伴随其他畸形如：叶外型肺隔离症及膈疝
4.短弯刀综合征 Chassinant在1836年首先描述此综合征含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征：①右肺发育不全;②右肺静脉回流异常肺静脉汇入右心房和(或)下腔静脉;③体动脉供血因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名其有明显的家族倾向
病理体动脉供血：最常表现为右肺上中叶为肺动脉供血而下叶有1根或更多体动脉血管供血其可能起自胸主动脉下段经下肺韧带进入肺实质或起自腹主动脉穿过膈肌进入下肺韧带体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气且显示肺血管高压
静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉也可是2根其引流全肺或仅限中下叶静脉血回流至下腔静脉故此综合征形成左向右分流造成右心负荷过重而右肺也不具备正常生理功能异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下两者发生率相近 右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良可伴支气管畸形
其他异常：此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良右位心房间隔缺损马蹄肺等
结合临床表现X线胸片特点首先选用B超检查再根据情况进一步采用CTMRI或血管造影检查
治疗
1.叶内型肺隔离症 可反复继发感染故均应手术治疗多采用肺叶切除手术应在控制感染后施行并常规选用抗生素因其常合并严重感染患肺常粘连在胸壁上分离这些粘连时必须注意异常动脉异常动脉多存在于肺韧带中偶尔有来自腹主动脉的异常动脉处理不当可造成术中及术后的致命大出血
2.叶外型肺隔离症如不与胃肠道交通无症状可不予治疗但多因不能明确诊断而手术切除叶外型肺隔离症可行隔离肺切除一般行肺叶切除手术当中要特别注意寻找和处理异常血管尤其是在处理下肺韧带时更要小心一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内就会造成大出血处理也较困难
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