病理学/多发性内分泌肿瘤
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病理学 |
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多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasms,MEN)是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生,出现多种内分泌功能障碍,有明显的家族遗传性。根据不同组合可分为MEN-Ⅰ(Wermer综合征)、MEN-Ⅱ(Sipple综合征)及MEN-Ⅲ3种类型(表15-1)。
表15-1 MEN分类
MEN-Ⅰ | MEN-Ⅱ | MEN-Ⅲ | |
垂体前叶 | 腺瘤 | ||
甲状旁腺 | 增生+++ | 增生++ | |
腺瘤+ | |||
胰岛 | 增生+ | ||
腺瘤++ | |||
癌+++ | |||
肾上腺 | 皮质增生++ | 嗜铬细胞瘤++ | 嗜铬细胞瘤+++ |
甲状腺 | C细胞增生± | 髓样癌+++ | 髓样癌++ |
其他 | 粘膜下神经纤维瘤 | ||
Marfan样体型* | |||
染色体基因突变点 | 11q13 | 10 | 不明 |
注:+不常见;+++常见
*Marfan样体型:患者[[消瘦]],四肢及[[指骨]]细长,[[肌肉]]不发达,张力低,[[关节]]伸展过度,[[脊柱后凸]],足[[外翻]],弓形足,[[漏斗胸]]等[[畸形]],是[[结缔组织]]异常的遗传性[[疾病]]。
APUD系统肿瘤 | 异位产生激素的肿瘤 |
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出自A+医学百科 “病理学/多发性内分泌肿瘤”条目 http://www.a-hospital.com/w/%E7%97%85%E7%90%86%E5%AD%A6/%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%86%85%E5%88%86%E6%B3%8C%E8%82%BF%E7%98%A4 转载请保留此链接
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